| L'ernia diaframmatica congenita |
Unità Operativa di Chirurgia Neonatale
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| a cura del dott. Pietro Bagolan |
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| Ha spesso come diretta conseguenza la riduzione dello spazio di sviluppo dei polmoni. Vediamo come viene diagnostica e quando è indispensabile intervenire. |
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Cosa si intende per ernia diaframmatica congenita?
Congenito significa “nato con”.
Ernia è il termine per indicare il passaggio di visceri attraverso un orifizio preformato.
Il diaframma è il muscolo che divide la cavità toracica da quella addominale.
Nel caso del bambino con ernia diaframmatica congenita ciò non è avvenuto: pertanto una parte del contenuto addominale è risalito nella cavità toracica attraverso questa apertura che può essere localizzata a sinistra (più frequente), a destra o interessare entrambi i lati.
Se i visceri addominali si trovano nella cavità toracica lo spazio per lo sviluppo dei polmoni risulta ridotto.
Gli organi addominali possono comprimere non solo il polmone dalla parte dell’ernia, ma anche quello controlaterale impedendone cosi il completo sviluppo.
Nelle prime settimane di gravidanza esiste una comunicazione fisiologica tra addome e torace.
Generalmente questa comunicazione si chiude entro il 3° mese di gestazione.
Nel caso del bambino con ernia diaframmatica congenita ciò non è avvenuto: pertanto una parte del contenuto addominale è risalito nella cavità toracica attravesro questa apertura che può essere localizzata a sinistra (più frequente), a destra o interessare entrambi i lati.
Se i visceri addominali si trovano nella cavià toracica lo spazio per lo sviluppo dei polmoni risulta ridotto.
Gli organi addominali possono comprimere non solo il polmone dalla parte dell'ernia, ma anche quello controlaterale impedendono così il completo sviluppo.
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Perché viene? E con quale frequenza?
Fino ad oggi i fattori responsabili della sua formazione non si conoscono completamente.
L’incidenza dell’ernia diaframmatica è di circa 1 bambino ogni 2.500 - 3.500 nati vivi. |
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È un problema ereditario? Si presenta da sola?
Tale patologia non è quasi mai ereditaria ma è stata descritta eccezionalmente in più elementi della stessa famiglia.
Può presentarsi, anche se raramente, in associazione a problematiche di tipo cromosomico (3-5%) o ad anomalie di altri organi e apparati (ad esempio cuore, intestino, reni). |
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È risolvibile?
Si, chirurgicamente ma con percentuali di sopravvivenza che nel mondo variano tra il 50 e il 70%.
Nella nostra casistica attualmente le percentuali di sopravvivenza sono attualmente del 70%-75%. |
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Come viene diagnosticata?
In genere la diagnosi viene fatta dall’ecografista nel secondo trimestre di gravidanza, quando all’ecografia visualizza uno o più organi addominali (stomaco, intestino, milza, fegato) in torace ed il cuore risulta spostato, in genere a destra poiché l’ernia è molto più frequente a sinistra.
La diagnosi ecografica si dice “indiretta” poiché non si visualizza direttamente il “buco” nel diaframma, ma la conseguenza di questo, ossia i visceri addominali che migrano in torace e lo spostamento controlaterale del cuore. |
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Qual è l’evoluzione della anomalia in gravidanza?
In genere nel corso della gravidanza il quadro ecografico relativo all’ernia diaframmatica isolata rimane più o meno stabile mentre si può osservare un graduale aumento del liquido amniotico (polidramnios) che deve essere tenuto sotto controllo visto che può causare un parto prematuro.
È importante ricordare che, fintanto che il feto è nella pancia della mamma, non risente dello scarso sviluppo polmonare visto che è la madre ad assicurargli il nutrimento e l’ossigenazione.
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Come va seguita la gravidanza?
Di norma noi effettuiamo controlli ogni 3-4 settimane per monitorare il benessere fetale, valutare il quadro clinico e confermare o meno, il programma di cura stabilito. |
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Qual è il ruolo dell’équipe medica durante la gravidanza?
Il compito dell’équipe medica, a seguito della diagnosi, è quello di fornire ai genitori tutte le informazioni necessarie per prendere una decisione consapevole e definire insieme un percorso di cura condiviso nelle varie fasi che vanno da quella prenatale a quella postatale. |
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Cosa è utile che i genitori facciano?
Consigliamo, prima del parto, di visitare il reparto dove sarà accolto e curato il bambino alla nascita in modo da familiarizzare con le persone e l’ambiente.
La diagnosi prenatale infatti serve a garantire il massimo dell’assistenza al bambino, consentendo ai genitori di prepararsi ad affrontare l’esperienza, e a stabilire con l’equipe medica una relazione già prima del parto. |
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Come, quando e dove nasce il bambino che ha un’ernia diaframmatica?
Il bambino è bene che nasca “il più a termine possibile”, idealmente dopo le 38 settimane, da parto programmato presso un centro concordato con l’èquipe. |
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Cosa accade alla nascita?
Per limitare al massimo i problemi respiratori “tipici” di questi neonati, verrà garantita al neonato, già in sala parto, un’assistenza ventilatoria meccanica.
Il bambino verrà quindi intubato, sedato e a volte curarizzato (il curaro è un farmaco che paralizza temporaneamente i muscoli) al fine di garantirgli il massimo dell’assistenza.
Le prime 24-48 ore di vita sono molto importanti, per capire il grado di sviluppo polmonare raggiunto dal bambino nel corso dello sviluppo fetale.
I polmoni sono essenziali alla vita perchè garantiscono lo scambio gassoso: introducono l’ossigeno ed eliminano l’anidride carbonica. Se i polmoni del bambino, anche se piccoli, riescono a garantire un minimo scambio, si può sperare nella evoluzione positiva delle cose. |
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Quando e dove si interviene?
Il difetto del diaframma (ernia) viene corretto quando il bambino è “stabile” da un punto di vista cardio-respiratorio.
“Stabile” significa che per un certo periodo di tempo il bambino ha bisogno della stessa quantità di ossigeno e dello stesso tipo di ventilazione, senza presentare forti oscillazioni.
Questo può avvenire superate le 48 ore di vita, se il bambino riesce a lasciarsi ventilare in modo stabile, o dopo alcuni giorni dal parto.
Il tempo necessario per raggiungere la stabilizzazione è molto variabile e, qualche volta, nei bambini molto gravi, non si raggiunge mai.
La nostra equipe ha optato di effettuare l’intervento chirugico in Terapia Intensiva, e non in sala operatoria, per evitare uno stress ulteriore al bambino che ha faticosamente raggiunto la stabilità respiratoria, stress che ne può condizionare lo stato di “stabilità”. |
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In cosa consiste l’intervento?
L’operazione consiste nel fare una incisione sottocostale (nella parte alta dell’addome), nel riportare in addome gli organi erniati in torace e nel ricostruire l’integrità del diaframma.
Nel caso in cui il difetto del diaframma è ampio, è allora necessario fare uso di materiali sintetici (placca o patch diaframmatico). |
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Quando comincerà a mangiare?
Una volta che il bambino riesce finalmente a respirare da solo, senza tubo, si proverà ad alimentarlo per bocca. All’inizio forse il bambino sarà ancora affaticato (respiro affannato) e potrebbe non riuscire a mangiare tutto per bocca.
In questo caso si gioverà ancora dell’ausilio del sondino naso-gastrico per il tempo di cui ha bisogno.
È utile che la mamma cominci da subito a tirarsi il latte, per poter poi allattare il bambino al seno e, in ogni caso, per dargli il suo latte.
Nei giorni seguenti all’intervento chirurgico il bambino, finchè è intubato, potrà alimentarsi solo attraverso il sondino naso-gastrico. |
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Quali sono le principali complicanze post-operatorie?
La persistenza di un quadro d’insufficienza respiratoria di difficile trattamento che riesce a migliorare solo con molta lentezza.
Le infezioni, visto che si interviene su un neonato che ha poche difese immunitarie e con numerosi elementi di ulteriore rischio infettivo.
Il versamento pleurico che può richiedere il posizionamento di un drenaggio toracico.
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Quanto può durare il ricovero?
La durata del ricovero è molto variabile.
Ogni bambino infatti ha i suoi tempi e i suoi ritmi e noi dobbiamo imparare a riconoscerli e rispettarli. |
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Cosa è utile che i genitori facciano in ospedale?
Sia prima che dopo l’intervento, è importante per il bambino la presenza dei genitori.
Le prime ore di vita sono in assoluto le più difficili sia per il bambino che per i genitori. C’è preoccupazione, speranza, emozioni tutte ugualmente intense e contrastanti.
Se il papà se la sente potrà stare accanto al bambino fin dal primo momento e fargli sentire la sua presenza. L’ambiente, i suoni, le luci, gli strumenti e i monitor a cui è collegato il bambino, costituiscono una barriera al contatto, ma si può parlare al bambino e carezzarlo. Anche se sedato, egli sentirà.
Il ruolo dei genitori è fondamentale: il medico e l’infermiera si occupano delle cure necessarie, ma l’amore, l’attenzione, il contatto sono i genitori a poterli garantire con la loro presenza.
Se i genitori hanno da porre domande riguardanti l’esperienza che si troveranno a vivere con il proprio figlio in terapia intensiva e in chirurgia neonatale possono rivolgersi alla psicologa che fa parte dell’équipe.
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Quali sono i problemi a lungo termine?
Nella gran parte dei casi i bambini, a distanza di anni, presentano una buona funzionalità respiratoria poiché i polmoni nel corso dei primi anni possono recuperare al punto da garantire una vita normale.
Negli altri casi possiamo dire, in base alla nostra esperienza e quella di altri centri come il nostro, che i bambini operati di ernia diaframmatica possono presentare: problemi di funzionalità respiratoria, specie se l’intubazione è stata prolungata, problemi di reflusso gastro-esofageo, problemi uditivi di entità variabile e problemi scheletrici (scoliosi) più frequenti quando si sia resa necessaria la placca per ricostruire il diaframma.
Essendo la prognosi a distanza un discorso complesso e differenziato, a seconda della gravità dell’ipoplasia polmonare e del decorso pre e post-operatorio, è bene discuterne direttamente con l’équipe.
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