Astrocitoma talamico e ipotalamico

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10 aprile 2018

COS'È 

Gli astrocitomi talamico e ipotalamico sono due tumori del sistema nervoso centrale appartenenti alla famiglia dei gliomi. Originano quindi dalle cellule gliali, ovvero dalle cellule di supporto del sistema nervoso centrale. Questi tumori si sviluppano nel talamo che è una parte profonda del sistema nervoso centrale dove sono presenti i centri di controllo della sensibilità (al tatto e al dolore) e della termoregolazione, oltre che alcuni nuclei motori o nell'ipotalamo, una struttura vicina al talamo responsabile delle funzioni ormonali, del sonno, dell'appetito e della temperatura corporea. Talvolta un tumore può interessare contemporaneamente le due sedi.

COME SI MANIFESTA

I tumori che colpiscono questa sede sono generalmente glioma di basso grado, quindi lesioni a lenta crescita per cui i bambini possono avere dei sintomi che persistono da diversi mesi prima della diagnosi. In taluni casi, soprattutto quando le lesioni sono di alto grado, i sintomi possono comparire repentinamente. 

I gliomi ipotalamici, soprattutto quando associati a interessamento delle vie ottiche, sono spesso diagnosticati in bambini che soffrono di sindromi genetiche quali la Neurofibromatosi di tipo 1.

I sintomi che si associano agli astrocitomi talamici e ipotalamici sono legati all'aumento della pressione endocranica oppure alla sede della lesione e includono:

Mal di testa, tipicamente al risveglio; 

Nausea e vomito che tendono ad essere peggiori al mattino e a migliorare con il trascorrere della giornata.

Sintomi tipici dei tumori che coinvolgono l'ipotalamo sono:

Affaticamento;

Alterazioni ormonali che possono comportare un calo o un aumento del peso corporeo (tipici dei tumori con interessamento dell'ipotalamo);

Alterazioni del bilancio di sodio e acqua con ritenzione di liquidi, rigonfiamento e frequenti minzioni;

Alterazioni della vista.

Sintomi tipici dei tumori che coinvolgono il talamo sono:

Debolezza di un lato del corpo;

Difficoltà a eseguire movimenti da un lato del corpo.

COME SI DIAGNOSTICA 

Una volta posto il sospetto, la diagnosi di glioma viene effettuata tramite la TC e la RM che consentono di identificare nel dettaglio le caratteristiche della neoplasia e il rapporto con le strutture nervose. E' necessario eseguire anche l'esame RM del midollo spinale per escludere localizzazioni metastatiche della malattia

A completamento diagnostico è utile eseguire una puntura lombare che permette di esaminare al microscopio le cellule del liquor.

ISTOLOGIA

Dal punto di vista istologico i tumori che coinvolgono il talamo e/o l'ipotalamo, appartengono alla serie gliale. Sono pertanto gliomi, generalmente di basso grado.

L'ipotalamo però può essere anche sede di tumori di differenti istologie quali craniofaringioma e tumori a cellule germinali.

I gliomi talamici invece, possono essere di più alto grado di malignità.

COME SI CURA

La terapia degli astrocitomi talamici e ipotalamici prevede, in prima istanza, il trattamento chirurgico a cui si può associare chemioterapia e radioterapia. La chirurgia in questa zona però è gravata da danni neurologici e/o ormonali o visivi che possono influenzare la qualità di vita del paziente. Per questo motivo la chirurgia deve essere sempre discussa nell'ambito di un gruppo multidisciplinare che coinvolga il neuro-oncologo, l'endocrinologo e l'oculista oltre che il neurochirurgo e il neuroradiologo.

In taluni casi la diagnosi può essere solo radiologica: tumori che interessano l'ipotalamo e le vie ottiche nel contesto di una neurofibromatosi di tipo 1 sono quasi certamente gliomi di basso grado

Negli altri casi è utile discutere, in base alla sede della malattia, alle caratteristiche radiologiche della lesione ed ai sintomi del bambino quale sia l'approccio chirurgico migliore, ovvero se limitarsi a una biopsia per lo studio istologico e molecolare oppure se sia preferibile una asportazione il più radicale possibile che non arrechi ulteriori danni al bambino.

Il trattamento dipende dall'istologia (vedi gliomi di alto e di basso grado) e, nel caso delle lesioni che interessano ipotalamo e vie ottiche, soprattutto, ma non solo, nel contesto di una neurofibromatosi di tipo 1, dipende dai sintomi del paziente. In pazienti asintomatici, infatti, la lesione può anche essere sottoposta a uno stretto controllo radiologico e il paziente a uno stretto controllo clinico nel tempo.

CONTATTI

Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo multidisciplinare di neuro-oncologia che si riunisce settimanalmente e prevede il coinvolgimento di tutti gli specialisti impegnati nel trattamento dei tumori del SNC. La Dottoressa Angela Mastronuzzi, responsabile dell'Unità di Neuro-oncologia presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è disponibile per qualsiasi chiarimento ai seguenti recapiti: angela.mastronuzzi@opbg.net; telefono: 0668594664-4699/3371329089.


a cura di: Dott.ssa Angela Mastronuzzi
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute