L'artrite idiopatica giovanile sistemica (AIGs) è una delle forme in cui si può presentare l'artrite, cioè l'infiammazione delle articolazioni, nel bambino. Rappresenta il 10-20% di tutti i casi di artrite idiopatica giovanile. Le altre due forme più frequenti sono l'artrite idiopatica giovanile oligoarticolare e l' artrite idiopatica giovanile poliarticolare. L'artrite idiopatica giovanile sistemica viene anche chiamata malattia di Still dal nome del medico che per primo la descrisse. Colpisce in ugual misura bambini e bambine con un picco di frequenza tra 1 e 5 anni di età. È una malattia rara che colpisce circa un bambino su 100.000 ogni anno.

L'artrite idiopatica giovanile sistemica è una malattia autoinfiammatoria ancora definita idiopatica perché le cause non sono del tutto note. Viene attualmente considerata una malattia multifattoriale in quanto diversi fattori possono contribuire a causarla. È stata dimostrata un'alterazioni nella risposta del sistema immunitario innato (presente fin dalla nascita) che determina l'aumentata produzione di piccole molecole a effetto infiammatorie (interleuchine). L'aumento nel sangue di queste interleuchine causa lo sviluppo di tutti i sintomi tipici della malattia. È possibile che questo meccanismo possa essere scatenato da infezioni (da virus o da batteri) o che possa esserci una predisposizione genetica, ma queste teorie non sono ancora state dimostrate. 

Il sintomo principale della artrite idiopatica giovanile sistemica è la febbre quotidiana, persistente per almeno 2 settimane, associata a:

• Artrite, cioè gonfiore, dolore e/o limitazione nella mobilità di una o più articolazioni
• Eruzione cutanea caratterizzata da macchie, a volte leggermente rilevate, di colore rosa salmone che si accentuano in corso di febbre
• Ingrossamento dei linfonodi del collo e/o dell'inguine
• Ingrossamento del fegato e/o della milza
• Sierosite, cioè comparsa di liquido attorno a cuore, polmoni o in addome

L’artrite può manifestarsi come:

• Artrite sistemica
• Oligoartrite
  • Persistente;
  • Estesa.
• Poliartrite
  • Fattore reumatoide negativa;
  • Fattore reumatoide positiva.
• Artrite associata a Entesite (infiammazione della zona di inserzione del tendine sull'osso)
• Artite psoriasica
• Altre artriti (non classificabili)

In alcuni casi l'artrite può presentarsi dopo la comparsa della febbre e degli altri sintomi tipici dell'infiammazione generalizzata altre volte possono essere presenti esclusivamente artralgie, cioè i dolori a livello delle articolazioni. Una delle più gravi complicanze dell'artrite idiopatica giovanile sistemica è la sindrome d'attivazione macrofagica (MAS) che si può manifestare nel 10-15% dei casi. 

La diagnosi è clinica, basata quindi sulla presenza dei sintomi tipici della malattia. Si utilizzano i criteri diagnostici dell'artrite idiopatica giovanile sistemica ILAR (International League of Associations for Rheumatology 2001)):

Presenza di artrite in 1 o più articolazioni associata o preceduta da febbre che duri almeno 2 settimane e sia quotidiana per almeno 3 giorni consecutivi, associate a uno o più dei seguenti sintomi:

• Rash cutaneo evanescente (non fisso)
• Linfoadenomegalia generalizzata
• Epatomegalia e/o splenomegalia
• Sierositi.

Alcuni accertamenti possono rafforzare il sospetto diagnostico. Tipicamente, nei bambini con artrite idiopatica giovanile sistemica, gli esami del sangue dimostrano un aumento dei parametri di infiammazione generalizzata proteina-C-reattiva (PCR), velocità di eritrosedimentazione (VES), conta dei neutrofili e delle piastrine. A differenza delle forme oligoarticolare e poliarticolare di artrite idiopatica giovanile, nell'artrite idiopatica giovanile sistemica gli anticorpi anti nucleo sono assenti. In tutti i bambini con un sospetto di artrite idiopatica giovanile sistemica è importante eseguire anche un esame ecografico di addome e cuore e una radiografia del torace per escludere segni di sierosite.  

In attesa di confermare la diagnosi, i primi farmaci utilizzati sono gli antinfiammatori non steroidei (FANS). Una volta confermata la diagnosi, si utilizzano i glucocorticoidi a dosaggio elevato, prima per via endovenosa e quindi proseguiti per bocca a dosaggio progressivamente ridotto. Visto l'importante ruolo che rivestono in questa malattia le interleuchine oggi abbiamo a disposizione alcuni farmaci, detti farmaci biologici, che agiscono direttamente bloccando l'azione di tali sostanze (citokine infiammatorie). I principali farmaci biologici che si utilizzano nell'artrite idiopatica giovanile sistemica, spesso in associazione ai glucocorticoidi per permetterne la loro rapida sospensione, sono l'Anakinra e il Canakinumab (inibitori dell'interleuchina 1) e il Tocilizumab (inibitore dell'interleuchina-6). 

Il 40-50% dei bambini con artrite idiopatica giovanile sistemica presentano una forma ciclica; monociclica (un unico episodio) o policiclica (diverse fasi di riattivazione di malattia intervallate da periodi di pieno benessere). Gli episodi, se trattati vanno incontro a remissione.

Un altro 50% presenta una forma persistente, nonostante la terapia, che spesso evolve in un'artrite che diventa cronica e interessa un maggior numero di articolazioni. Questo può determinare erosioni articolari e rallentamento della crescita. I bambini che sviluppano una sindrome d'attivazione macrofagica (MAS) hanno anche un rischio di mortalità del 10-30%. 

 Grazie alla scoperta dei farmaci biologici in grado di bloccare l’infiammazione, la qualità di vita dei bambini affetti da artrite idiopatica giovanile sistemica è considerevolmente migliorata. Questi farmaci permettono ai bambini di condurre una vita normale come i loro coetanei; possono andare a scuola ed effettuare attività fisica regolare anche a livello agonistico. Molto limitato è oggi il rischio di sviluppare gli effetti collaterali tipici di una prolungata terapia con glucocorticoidi (aumento della pressione arteriosa, aumento di peso e rallentamento della crescita).