Cheratocngiuntivite primaverile

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10 aprile 2017

CHE COS'È

La cheratocongiuntivite Vernal (VKC) è una malattia infiammatoria cronica del tratto anteriore oculare (congiuntiva e cornea) bilaterale, stagionale, la cui causa è ignota. Il termine "Vernal" indica solo la stagione nella quale più comunemente compaiono i primi sintomi.
Anche se la VKC è presente in tutto il mondo, è più comune nella fascia calda e temperata. Considerata una malattia rara (dallo 0,1% allo 0,5% dei pazienti che presentano problemi oculari), essa sembra ora essere in aumento.  La maggiore prevalenza nelle regioni più calde potrebbe essere dovuta a un più elevato livello atmosferico di pollini. Le variazioni stagionali della VKC, la sua associazione con l'allergia, e la sua regressione sono anche meno comuni in queste regioni. Nel Nord Europa, la VKC colpisce in modo particolare la popolazione di origine migratoria. C'è una certa familiarità, ma in Italia non più dell'8% dei soggetti ha un familiare con VKC. 


I SINTOMI

La VKC è una malattia principalmente dell'infanzia, che dura fino all'adolescenza. L'età media di esordio è tra i 6 e i 7 anni, e parecchi pazienti hanno tra gli 11 ed i 20 anni di età. Colpisce più i ragazzi rispetto alle ragazze, con una rapporto da 4:1 a 2:1 fino alla pubertà. La sintomatologia è caratterizzata, con intensità variabile, da:
prurito agli occhi;
lacrimazione;
bruciore;
dolore;
sensazione di corpo estraneo;
fotofobia;
arrossamento;
pseudo-ptosi palpebrale;
secrezione mucoide spessa e filamentosa.

I bambini affetti da VKC possono presentare una lunghezza delle ciglia palpebrali superiori maggiore rispetto a quella della popolazione sana, con modificazione in corso di terapia.
All'inizio, i disturbi possono essere di breve durata, da pochi giorni a qualche settimana, soprattutto nella stagione primaverile o estiva. Dopo una o due stagioni il quadro clinico tende a determinare i primi sintomi all'inizio della primavera o alla fine dell'inverno con progressivo peggioramento nel periodo estivo e successivo miglioramento in autunno.
La difficoltà di adattamento alla luce, specie all'esterno, ma anche al risveglio nei casi più gravi, è un sintomo importante che tende a peggiorare in presenza di vento e polvere. I bambini con VKC a differenza degli altri accettano di buon grado o addirittura ricercano occhiali da sole. Quando la fotofobia è molto intensa, è necessario escludere una lesione della cornea.
I principali segni oculari che devono indurre a pensare alla VKC sono:
interessamento bilaterale, generalmente con maggiore coinvolgimento di un occhio,
intensa iperemia congiuntivale che parte non dalla zona attorno all'iride, ma dall'esterno dell'occhio,
papille nella congiuntiva della palpebra inferiore, che si affollano a crere una immagine "a ciottolato",
congiuntivite anche nella palpebra superiore,
• nelle forme complicate, ulcere corneali.


PERCHE' VIENE 

I pollini c'entrano, ma non sono la causa principale. La VKC riconosce una genesi multifattoriale, con coinvolgimento di numerosi mediatori implicati nei fenomeni infiammatori e allergici. C'entrano sia le tipiche risposte allergiche IgE-mediate che quelle cellulo-mediate di tipo T. Si crea una infiammazione che porta alla formazione di papille sotto le palpebre con rimaneggiamento tessutale e alla fine con fibrosi dei tessuti coinvolti.
Oltre alle cellule linfocitarie, sono stati osservati mastociti ed eosinofili in gran quantità nella congiuntiva, con alte concentrazioni di mediatori infiammatori come l'interleukina-5 e la Eosinophil Cationic Protein (ECP) nel secreto lacrimale. L'infiammazione cronica congiuntivale nella VKC porta al "rimodellamento" ben conosciuto nella flogosi allergica e in particolare all'infiammazione bronchiale descritta nell'asma. Alla fine, l'infiammazione porta a degenerazione epiteliale, ispessimento della membrana basale subepiteliale, e si può creare un'ulcera corneale.


LA DIAGNOSI

E' la storia clinica a stabilire diagnosi, mentre i test di laboratorio non sono ad oggi dirimenti. Elementi importanti sono:
- l'età all'esordio (3-8 anni nel 70-80% dei casi);
- l'andamento tipicamente primaverile-estivo, e soprattutto il perdurare e l'aggravarsi dei sintomi in estate, a differenza della congiuntivite stagionale allergica da pollini, che invece svanisce alla fine della primavera;
- la impossibilità di farla regredire cambiando ambiente, come avviene invece nella forma da pollini;
- l'inefficacia dei comuni trattamenti antiallergici, specie degli antistaminici, per via oculare, ma soprattutto per via generale;
- la dipendenza dai cortisonici, unici farmaci in grado di controllare la malattia efficacemente.
La certezza della diagnosi deriva dalla collaborazione tra allergologo e oculista che consente, sommando i vari dati clinici, di portare alla diagnosi e quindi alla corretta terapia.


LA TERAPIA

Nelle forme lievi o moderate può essere sufficiente il trattamento con colliri antistaminici prima del previsto esordio dei sintomi, associato a brevi cicli di corticosteroidi; oltre agli antistaminici, sono stati utilizzati anche inibitori della degranulazione mastocitaria (disodiocromoglicato, nedocromile) e antinfiammatori non-steroidei. I colliri cortisonici sono certamente efficaci, ma per gli effetti collaterali nell'impiego a lungo termine sono da utilizzare per cicli brevi (7-15 giorni), ripetibili 3-4 volte l'anno. I cortisonici locali sono utili, in associazione con la ciclosporina topica, in caso di lesioni corneali acute, in cui è necessario evitare i rischi di esiti cicatriziali (leucomi) corneali permanenti.
Poiché la fase acuta della VKC si svolge generalmente nell'arco di 5-6 mesi l'anno, la terapia con soli cortisonici topici è improponibile, se non correndo il rischio di gravi effetti collaterali (cheratite erpetica sovrapposta, sovrainfezioni batteriche, ipertensione oculare, glaucoma, cataratta).


LE POSSIBILI COMPLICANZE

Le principali complicanze a lungo termine della VKC sono:
- le cicatrici corneali centrali, esito di pregresse ulcere, descritte nel 6-12% dei casi;
- altri esiti permanenti quali cheratocono, astigmatismo, esiti cicatriziali da infezioni sovrapposte; 
- l'impiego prolungato di corticosteroidi può determinare effetti collaterali importanti quali aumento della pressione oculare, glaucoma, cataratta.


a cura di: Alessandro Giovanno Fiocchi
Unità Operativa di Allergologia
In collaborazione con: