Chirurgia plastica e maxillo-facciale: rigenerare la qualità della vita

Oltre 2000 interventi l'anno per il team polispecialistico che al Bambino Gesù opera sulle malformazioni cranio-facciali. Intervista al dottor Mario Zama
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06 luglio 2018

Ogni anno nascono in Italia oltre 600 bambini affetti da labiopalatoschisi, il c.d. labbro leporino: un quarto di questi si affida alle cure dell'Ospedale Bambino Gesù dove sulle malformazioni cranio-facciali opera un team polispecialistico esperto. Il reparto di chirurgia plastica e maxillo-facciale è l'unica realtà pediatrica di questo tipo nel nostro Paese e interviene già in fase prenatale, come spiega il responsabile dott. Mario Zama.


Come opera il vostro team?

Il primo approccio con il paziente avviene quando è ancora nella pancia della mamma. Insieme a me e ai futuri genitori, ci sono alcuni specialisti - disfagista, logopedista, genetista, psicologo, infermieri specializzati - e un rappresentante dell'associazione BA.BI.S. onlus La Banda dei Bimbi Speciali che riunisce genitori che hanno avuto esperienza di queste malformazioni, per spiegare quali saranno le problematiche del bambino che nascerà e quale potrà essere il percorso da affrontare. Negli ultimi due mesi della gravidanza ci sono contatti frequenti e anche il parto viene programmato in due ospedali romani dove è stato stabilito un protocollo comune per gestire il neonato che verrà poi trasferito al Bambino Gesù. Il legame che si crea è così forte che spesso siamo i primi a cui viene indirizzata via chat dai genitori la foto del bimbo appena nato, non tanto per dare evidenza della sua condizione, ma proprio per presentarci ufficialmente il figlio.


Inutile chiedere quanto sia importante il rapporto con le famiglie…

E' fondamentale. L'affermazione per la quale i genitori e la famiglia devono far parte del percorso di cura non è solo una bella espressione retorica. Per i genitori è necessario capire che il loro bambino è nato e crescerà per condurre una vita sana e normale. In questo svolge un ruolo importantissimo la nostra associazione genitoriale (BA.BI. S. onlus La Banda dei Bimbi Speciali) che li segue perché ci sono tanti momenti di sconforto durante il percorso da affrontare. Capita di andare su Internet e trovare informazioni su labiopalatoschisi o altre patologie prive di fondamento che creano nei genitori delle paure distorte. Avere a che fare con altri che hanno vissuto il problema in prima persona è in una certa misura rassicurante e aiuta ad avere fiducia. Una volta, su richiesta di un papà disperato, siamo riusciti a convincere una donna a non interrompere la gravidanza in presenza della diagnosi di una forma grave di labiopalatoschisi. Avere ben chiaro a cosa si va incontro aiuta le persone ad operare delle scelte non dettate dallo sconforto.

In quale modo prosegue il percorso?

Il team multidisciplinare accoglie il neonato al Bambino Gesù e per i primi giorni viene seguito soprattutto dal punto di vista dell'alimentazione perché, presentando una schisi, cioè un'apertura, del labbro e del palato, i piccoli possono avere difficoltà a nutrirsi. Intorno al terzo mese di vita il bambino viene sottoposto al primo intervento chirurgico e poi seguito nello sviluppo successivo fino alla fine della crescita intorno ai 18-20 anni, eseguendo altri interventi che variano a seconda se si tratti di labiopalatoschisi complete o forme di sola labioschisi o palatoschisi. Durante la crescita viene valutata la necessità di altri interventi in rapporto al modo in cui i bambini sviluppano il linguaggio oppure a come crescono le ossa della faccia.

C'è un altro campo di intervento in cui operate in maniera preferenziale?

Ci occupiamo di craniosinostosi o craniostenosi, cioè le malformazioni del cranio e della faccia causate dalla fusione precoce e patologica di una o più suture craniche. Esistono delle forme non sindromiche, più "semplici" – scafocefalia, plagiocefalia, trigonocefalia - che vengono trattate insieme all'equipe neurochirurgica del prof. Marras: un intervento effettuato tra il quarto e il sesto mese di vita è risolutivo nel 90% dei casi. Si tratta di un intervento combinato con accesso intracranico e osteotomia della faccia per spostare i segmenti scheletrici coinvolti dalla malformazione.Per le forme sindromiche, invece, come la malattia di Crouzon o la sindrome di Apert, sono necessari trattamenti più complessi e più interventi. In genere, intorno ai 5-6 anni i bambini vengono sottoposti all'intervento di maggiore complessità eseguito nella nostra unità: l'osteotomia in monoblocco della fronte e delle orbite con bipartizione della faccia allo scopo di ripristinare la normale morfologia.

Come affrontano i pazienti interventi così complessi? Qual è la loro aspettativa?

Il grande desiderio dei ragazzi affetti da labiopalatoschisi o altre malformazioni, soprattutto quando arrivano all'adolescenza, è essere "normali", come tutti. Quando sono con le altre persone o quando si guardano allo specchio vorrebbero cancellare le asimmetrie o gli altri segni caratteristici delle malformazioni. Si concentrano su una parte del viso – per esempio il naso – e pensano di poter sistemare tutto in fretta. Occorre invece far capire loro che se non si interviene anche sugli altri elementi - labbro, mascellare, denti – il risultato non potrà essere soddisfacente. Non è facile accettare la prospettiva di 4, 5, 6 interventi e di un percorso di 4-5 anni ma può diventarlo se si capisce bene l'obiettivo finale.

Un risultato che richiede l'aiuto di molti specialisti: è così?

Questo è proprio l'obiettivo del nostro lavoro con il paziente con malformazioni cranio-facciali. Il team è composto da chirurgo plastico e maxillo-facciale, ortodontista, oculista, logopedista, disfagista, neonatologo, genetista, pediatra, anestesista, psicologo, assistente sociale e infermiera specializzata (cleft and craniofacial nurse) che lavorano insieme. In occasione delle visite in day hospital, il paziente viene visitato separatamente da ogni specialista coinvolto nella cura perché tutti studino il caso sotto il profilo della propria specialità. Alla fine della giornata ci si confronta insieme sulle problematiche evidenziate così da stabilire le priorità di interventi. Anche nel team di chirurghi plastici ognuno sviluppa delle particolari competenze per ogni tipo di problema che si possa presentare. Non è pensabile oggi che il chirurgo plastico che fa chirurgia ricostruttiva possa occuparsi di tutto con uguale capacità.

I numeri non sono tutto ma qualcosa suggeriscono: quanti interventi ci sono in un anno?

Più di 2000 interventi; il 40% è costituito da labiopalatoschisi, con circa 150 casi nuovi all'anno: rappresentano un quarto dei bambini che nascono con questa patologia annualmente in Italia. Arrivano da noi, inoltre, circa 40 nuovi casi di craniostenosi ogni anno. Un dato ci aiuta a capire la dimensione: la sindrome di Apert, che è la craniosinostosi più complessa, ha un'incidenza di 3-5 nati in Italia ogni anno. Nel 2018 il Bambino Gesù ne ha già presi in cura due, cioè il 70%. Vuol dire che stiamo lavorando bene sia per i risultati che per il follow-up dei pazienti e per la disponibilità e l'apertura al territorio per cui la gente crede in quello che facciamo. Un altro settore di cui ci occupiamo sono le malformazioni vascolari. Lavoriamo molto in collaborazione con la dermatologia e con la radiologia interventistica nell'ambito dell'ambulatorio multidisciplinare delle anomalie vascolari. Una parte importante del nostro lavoro, infine, è rappresentato dai tumori del massiccio facciale.

Lei ha operato anche all'estero, in occasione di missioni umanitarie dell'ospedale: quali problematiche vengono affrontate?

Nell'ambito delle missioni umanitarie non si possono affrontare casi molto complessi, perché gli operatori locali potrebbero non avere le competenze necessarie per assisterli nelle fasi successive. Nel nostro campo ci occupiamo soprattutto di labiopalatoschisi e ustioni. Nei Paesi del Terzo mondo le ustioni sono diffusissime, in Africa in maniera particolare dove è anche molto presente l'epilessia. Le abitazioni hanno in genere un focolare in un angolo e i bambini, gattonando o correndo, vi finiscono spesso dentro procurandosi un tipo di ustioni che da noi non esistono più dagli anni '50. Ho operato in Tanzania casi gravissimi di ustioni e in Mozambico numerosi casi di labiopalatoschisi. Nelle missioni umanitarie c'è inevitabilmente un grande coinvolgimento emotivo e la necessità per gli operatori di prendere decisioni in fretta sui casi, dando il massimo perché non si resterà sul luogo così tanto da poter ancora reintervenire successivamente.

Ci sono particolari innovazioni introdotte di recente? Quali sono le prospettive della chirurgia plastica?

Tra gli interventi innovativi introdotti di recente c'è la microchirurgia in età pediatrica che utilizziamo nella chirurgia post-oncologica del massiccio facciale e della mandibola ma anche in caso di malformazioni congenite. Come in chirurgia della mano per la ricostruzione del pollice nei bambini che nascono senza. Abbiamo mediamente un intervento di questo genere ogni 15 giorni, circa 20 in un anno. Nel settore della ricerca quest'anno, insieme ai neurochirurghi, abbiamo presentato un progetto per l'utilizzo di fattori di crescita nell'ambito della rigenerazione ossea per la correzione delle lesioni che restano nel cranio dei pazienti che hanno subito diversi interventi di chirurgia cranio-facciale o l'asportazione di parte della teca cranica in conseguenza di un trauma cranico. La ricerca nel campo della chirurgia plastica è decisamente orientata alla medicina rigenerativa con l'utilizzo di cellule staminali e anche noi al Bambino Gesù stiamo lavorando in questa direzione.