L'emorragia cerebrale da cause malformative è una raccolta di sangue che si forma all'interno del cervello a causa della rottura di vasi sanguigni anomali. Il sangue forma un ematoma e tende a comprimere il cervello, un organo molto delicato.

Il sangue può localizzarsi all'esterno del cervello o al suo interno. L'emorragia può provocare un danno distruggendo direttamente il tessuto cerebrale oppure comprimendolo.

• Malformazioni artero-venose (MAV): consistono in un'alterazione della normale struttura del circolo sanguigno per cui viene a formarsi una struttura anomala (il cosiddetto nido della malformazione) in cui il sangue circola rapidamente senza raggiungere il tessuto cerebrale. Generalmente il nido viene rifornito da diversi vasi arteriosi, e il sangue defluisce attraverso una o più vene di drenaggio.
• Malformazioni cavernose (angiomi cavernosi): sono strutture vascolari venose anomale, a basso flusso sanguigno, con proliferazione delle pareti dei vasi che risultano malformate. Ne consegue la graduale crescita di volume delle lesioni e la possibilità che possano sanguinare.
• Fistole artero-venose: sono comunicazioni anomale tra arterie e vene all'interno del tessuto che riveste il cervello e il midollo spinale (la cosiddetta "dura madre").
• Aneurismi cerebrali: molto rari nei bambini, consistono in una dilatazione e nell'assottigliamento della parete di un'arteria che risulta più fragile del normale; sotto la spinta della pressione sanguigna, la parete assottigliata può rompersi (fissurarsi) provocando sanguinamento all'interno del cranio.

I sintomi possono dipendere da un eccessivo aumento della pressione all'interno del cranio (cefalea, vomito, sonnolenza, irritabilità, perdita di coscienza) o dal danneggiamento di specifiche strutture cerebrali (crisi epilettiche, debolezza a una parte del corpo, perdita di equilibrio, alterazioni della sensibilità, alterazioni del linguaggio, perdita di memoria, modifiche della personalità).

La diagnosi, sospettata sulla base dei sintomi, è confermata mediante accertamenti neuroradiologici.

La tomografia computerizzata (TC) permette in modo molto rapido di individuare la presenza e la posizione dell'emorragia; la risonanza magnetica (RM) è un esame più complesso che va riservato a casi particolari per dimostrare in maniera più precisa le caratteristiche della malformazione che ha causato il sanguinamento.

L'angiografia è un accertamento più invasivo che prevede l'introduzione all'interno di un vaso sanguigno di una sottile sonda attraverso la quale si potrà iniettare un mezzo di contrasto per visualizzare la malformazione.

Subito dopo l'emorragia è importante limitare il danno causato dall'ematoma sul cervello. In presenza di un aumento della pressione all'interno del cranio, può essere indicato un intervento chirurgico per rimuovere l'ematoma.

Il successivo trattamento della malformazione, causa del sanguinamento, varia da caso a caso.
In generale sono disponibili tre modalità di trattamento:

• Intervento chirurgico di asportazione della malformazione;
• Trattamento endovascolare mediante iniezione, durante un'angiografia, di speciali sostanze che occludono i vasi malformati (embolizzazione);
• Radiochirurgia stereotassica, ovvero una forma molto precisa di radioterapia che provoca la progressiva chiusura dei vasi malformati.

Il rischio di sanguinamento di una malformazione vascolare già conosciuta può essere ridotto mediante i trattamenti già descritti.

Un'evenienza frequente è la tendenza delle malformazioni vascolari a sanguinare più volte nel corso della vita per cui questo rischio deve essere attentamente valutato da un gruppo di specialisti esperti nella gestione di malattie vascolari pediatriche.

I danni neurologici causati dall'emorragia possono migliorare nel tempo con un opportuno trattamento riabilitativo.
Per preservare le funzioni residue, è molto importante evitare nuovi sanguinamenti.

La collaborazione tra neurochirurgo, neuroradiologo interventista e radioterapista consente l'applicazione della terapia più adatta e delle tecniche più avanzate al fine di ottenere i migliori risultati.

Il supporto neuroanestesiologico e neurorianimatorio permette di gestire al meglio anche le situazioni più rischiose.