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Tumori a cellule germinali del sistema nervoso centrale

Tumori a cellule germinali del sistema nervoso centrale

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COSA È

La famiglia di neoplasie conosciute come tumori a cellule germinali può svilupparsi in qualunque parte del corpo, più comunemente nei testicoli e nelle ovaie, ma anche in altre sedi a livello dell'addome, del torace e dell'encefalo. Si ritiene che questi tumori derivino da nidi di cellule embrionali che, migrando durante lo sviluppo verso la propria sede normale (es: i genitali), si sono arrestati nella sede sbagliata. I tumori cerebrali si sviluppano soprattutto sulla linea mediana a livello dell'ipofisi e della regione ipotalamica (due aree molto profonde del cervello). I motivi della trasformazione tumorale di queste cellule non sono conosciuti. 
Questa malattia si manifesta più spesso durante l'adolescenza e costituisce meno del 5% dei tumori dell'infanzia. Sono tra le neoplasie del sistema nervoso più guaribili, essendo molto sensibili sia alla chemio che alla radioterapia.  
 

COME SI DIAGNOSTICA
 
I sintomi di esordio dei tumori a cellule germinali possono essere dovuti all'effetto della crescita del tumore in vicinanza dei ventricoli del cervello. Per questo motivo il sintomo più frequente è l'idrocefalo con cefalea e vomito. Si possono anche osservare difficoltà nel movimento degli occhi (soprattutto verso l'alto), pubertà anticipata o ritardata per squilibri ormonali e diabete insipido (perdita di grandi volumi di urine senza modifiche dei valori degli zuccheri nel sangue).
Si arriva alla diagnosi con esami radiologici: TC ed RM dell'encefalo. Talvolta queste forme possono crescere in più punti del sistema nervoso e pertanto viene sempre eseguita anche una RM del midollo spinale. Una volta identificata una massa sospetta per tumore a cellule germinali, viene ricercata nel sangue e nel liquor la presenza di sostanze prodotte dai tessuti fetali (alfa-fetoproteina e beta-gonadotropina corionica). La presenza di queste sostanze nell'organismo dopo la nascita può consentire la diagnosi senza necessità di prelevare un campione del tumore, in caso contrario sarà necessaria una procedura di biopsia intracranica. Le moderne tecniche neurochirurgiche, grazie all'ausilio dell'endoscopia e della neuronavigazione, consentono di effettuare prelievi di tessuto attraverso una piccola incisione cutanea con minimo fastidio per i pazienti.  

 
ISTOLOGIA
A seconda del grado di "specializzazione" delle cellule embrionali tumorali si distinguono 3 diverse forme istologiche:
Germinoma puro (cellule allo stato embrionale, non specializzate)
Tumore a cellule germinali non germinomatoso (un tempo chiamato disgerminoma e costituito da cellule specializzate a formare tessuti del feto)
Teratoma (cellule specializzate a formare tessuti più o meno maturi).

 
TERAPIA
 
Una volta fatta la diagnosi la terapia è differente in base alla forma istologica e prevede l'approccio multidisciplinare basato su chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La terapia più adeguata al singolo caso e la durata del trattamento vengono scelte in base alle indicazioni dei protocolli terapeutici internazionali differenziati sulla base dell'istologia.
Le prospettive di cura sono molto buone con basse probabilità di recidiva.

 
CONTATTI
 
Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo multidisciplinare di neuro-oncologia che si riunisce settimanalmente e prevede il coinvolgimento di tutti gli specialisti impegnati nel trattamento dei tumori del SNC. La Dottoressa Angela Mastronuzzi, responsabile dell'Unità di Neuro-oncologia presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è disponibile per qualsiasi chiarimento ai seguenti recapiti: angela.mastronuzzi@opbg.net; telefono: 0668594664-4699/3371329089.

a cura di: Dott.ssa Angela Mastronuzzi
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute