Dallo screening agli impianti cocleari, la gestione dei bambini con problemi di udito

Dalla diagnosi al trattamento medico, chirurgico e protesico della sordità, l'impegno dell'Unità di Audiologia e Otochirurgia del Bambino Gesù riguarda una categoria di pazienti vasta e complessa. L'intervista al dottor Pasquale Marsella
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28 March 2018

Dare una risposta a chi è affetto da sordità attraverso il trattamento medico, chirurgico e protesico (categoria quest'ultima che comprende apparecchi acustici, protesi a impianto osseo e impianti cocleari). È questa, in estrema sintesi, l'attività dell'Unità di Audiologia e Otochirurgia del Bambino Gesù. Centro di terzo livello per lo screening audiologico neonatale della Regione Lazio, la struttura ha la più ampia casistica in Italia di pazienti pediatrici con gravi problemi di udito. Della gestione di questi bambini abbiamo parlato con Pasquale Marsella, direttore dell'Unità.

Dottor Marsella, partiamo dalla fase di diagnosi, cosa significa essere un centro di terzo livello per lo screening audiologico neonatale? 

Nella nostra regione i centri di terzo livello sono tre. Oltre al Bambino Gesù abbiamo anche il Policlinico Gemelli e il Policlinico Umberto I. Essere un centro di terzo livello significa che i pazienti che arrivano da noi, a seguito dei controlli resi obbligatori dal sistema di screening attivato dalla Regione Lazio, sono pazienti in cui è stato già accertato un problema di udito. I centri di terzo livello prendono in carico questi bambini e si occupano della definizione del problema di cui il bambino soffre, del trattamento e del reindirizzamento alla medicina territoriale per il follow up. La fase diagnostica portata avanti nella nostra Unità dunque è molto importante: non si esaurisce solo nell'individuazione del problema di udito ma riguarda anche l'inquadramento generale della situazione del bambino, un'attività particolarmente importante soprattutto nei casi complessi. Mi riferisco in particolare a pazienti con patologie associate, con problemi di definizione della diagnosi per la compresenza di problemi neurologici o neuropsichiatrici, bambini con patologie cardiache, trapiantati di cuore, di reni, pazienti con diversi handicap. Tutte queste situazioni sono situazioni che noi siamo in grado di affrontare perché al Bambino Gesù abbiamo diverse competenze multispecialistiche che ci permettono di gestire al meglio chi è affetto da patologie complesse. Il 40-50% di bambini di cui ci occupiamo hanno patologie complesse. In altri ospedali che non si occupano solo di pazienti pediatrici, la percentuale di questi pazienti sul totale dei casi trattati è molto più bassa.

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Una volta inquadrata la situazione del paziente come si procede?

La parte diagnostica, oltre alla definizione della perdita uditiva e alla valutazione di tutte le patologie associate, comprende anche la parte logopedica, cioè lo sviluppo del linguaggio del paziente. Nello specifico definiamo la migliore strategia di trattamento per far sentire il paziente in una maniera più naturale e più comoda possibile per permettergli di sviluppare il linguaggio nella maniera più adeguata. Quando prendiamo in carico un bambino, come centro di terzo livello, facciamo una valutazione che dura 3 o 4 mesi prima di arrivare a una definizione diagnostica. Ad esempio, se per un paziente abbiamo utilizzato una protesi acustica e abbiamo definito un percorso con il logopedista, dobbiamo anche vedere nel tempo se le misure adottate stanno funzionando come ci aspettavamo, o se bisogna cambiare strategia, magari ricorrendo a un impianto cocleare.  

Quando si ricorre alla protesi acustica e quando invece all'impianto cocleare? Quali sono le differenze fra i due device?

La scelta dipende dalla gravità dell'ipoacusie neurosensoriali che ha il paziente. Le ipoacusie vengono distinte in 4 livelli: lievi, medie, gravi e profonde. Mentre le prime due possono essere gestite grazie alle protesi acustiche, per le restanti si ricorre all'impianto cocleare, dopo aver dimostrato l'inefficacia della protesi acustica. A differenza di queste ultime, che fanno arrivare il suono amplificato alla coclea, l'impianto cocleare sostituisce la coclea stessa, quando non funziona. Nel dettaglio, gli impianti cocleari convertono i suoni in stimoli elettrici e li trasmettono al nervo acustico. Al Bambino Gesù installiamo circa 60 impianti cocleari in età neonatale e siamo il primo centro italiano per numero di impianti in età pediatrica.

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Ci sono sviluppi significativi per quanto riguarda la tecnologia degli impianti cocleari?

L'evoluzione è continua in questo campo e il nostro ospedale la sta accompagnando. Nella nostra Unità portiamo avanti molte ricerche e molti studi sia per migliorare questi apparecchi sia per migliorare la comprensione della fisiopatologia della sordità, cioè le alterazioni strutturali e funzionali dell'organismo che questa comporta. Stiamo facendo ricerche nell'ambito dell'attivazione delle aree corticali del cervello (tramite l'elettroencefalografia multicanale) studiando sia i bambini normoudenti, sia i bambini sordi monolaterali, sia i bambini sordi bilaterali asimmetrici prima e dopo l'impianto. L'obiettivo è cercare di capire di più, misurando in maniera oggettiva, quello che è l'effetto, sull'area della corteccia cerebrale incaricata di ricevere, gestire, elaborare e comprendere i suoni, della stimolazione elettrica mediante impianto e le differenze rispetto alla stimolazione acustica, che è la via naturale. Sono ricerche che svolgiamo sia di nostra iniziativa sia in collaborazione con vari produttori di impianti cocleari per valutare diverse soluzione per la correzione della sordità.

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Impianti cocleari e protesi acustiche sono la risposta a tutti i problemi di udito?

Per quanto riguarda le ipoacusie trasmissive (cioè gli indebolimenti dell'apparato acustico dovuti a un danno o a una degenerazione dell'orecchio esterno o delle strutture trasmissive dell'orecchio medio) , ci sono molte patologie infettive e molte malformazioni che possono portare alla sordità, gran parte di queste però possono essere risolte chirurgicamente. Ad esempio per le otiti medie croniche (sia semplici sia colesteatomatose) si ricorre alle timpano-ed ossiculo-plastiche. Nella nostra Unità ogni anno realizziamo circa 200 interventi di timpanoplastica che permettono la ricostruzione del timpano e della catena ossiculare.

Qual è il valore specifico del Bambino Gesù nel trattamento della sordità?

Quello di avere un'Unità di Audiologia e Otochirurgia che opera in un grande policlinico dedicato interamente alla cura di bambini e ragazzi. Sicuramente questo è uno dei fattori che spiega la nostra ampia casistica di pazienti in età pediatrica. Come accennavo prima spesso ci troviamo a gestire situazioni in cui il paziente ha una patologia complessa oppure è affetto da più di una patologia. È per questo motivo che molti dei nostri pazienti vengono da fuori regione, dal Sud ma anche dal Nord dell'Italia. Lavorare in una struttura attrattiva su tutto territorio nazionale ci permette di avere a che fare (e di valutare) diverse situazioni e di costruirci un'esperienza che difficilmente si può realizzare altrove. Un esempio di in tal senso è il percorso multispecialistico per le displasie otomandibolari.

In cosa consiste?

Pazienti con queste patologie hanno malformazioni dell'orecchio del condilo mandibolare e problematiche odontoiatriche. Noi da tre anni abbiamo avviato un percorso diagnostico e di trattamento assistenziale specifico, dedicato esclusivamente ai pazienti con queste problematiche. Ci sono delle giornate in cui l'intera Unità operativa si dedica esclusivamente a questi pazienti. Una volta al mese nella nostra struttura abbiamo la presenza contemporanea del chirurgo maxillofacciale, del chirurgo plastico e dell'odontoiatra che, insieme al chirurgo dell'orecchio, valutano in team i casi di pazienti con displasie otomandibolari che si sono prenotati per questa valutazione. Al termine della valutazione congiunta dei 4 specialisti stabiliamo le priorità di trattamento e il percorso che il bambino deve seguire. Ogni mese valutiamo tra i 10 e i 15 pazienti con questa problematica. L'approccio multidisciplinare che abbiamo adottato aiuta i genitori di questi pazienti che altrimenti, dovendo far riferimento a quattro specialisti diversi avrebbero difficoltà a capire qual è il percorso più appropriato da seguire per la risoluzione del problema del bambino.