Estrofia vescicale ed epispadia

È una rara malformazione congenita che coinvolge la vescica e i genitali. Si riconosce alla nascita per il suo aspetto caratteristico
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09 May 2016


CHE COS'È
È una rara malformazione congenita della parte inferiore dell'addome che coinvolge la vescica e i genitali.

QUANDO E COME SI RICONOSCE
L'estrofia si riconosce immediatamente alla nascita, per il suo aspetto caratteristico. Oggi è possibile con maggiore frequenza la diagnosi prenatale, per mezzo dell'ecografia in gravidanza (18°-19° settimana) che dimostra mancata visualizzazione della vescica.

COSA FARE DOPO LA DIAGNOSI
È opportuna la consulenza prenatale di un chirurgo urologo pediatra che abbia esperienza nel trattamento chirurgico di questa condizione. Il parto potrà avvenire nella struttura ostetrica concordata con il ginecologo. Non è necessario il parto cesareo.
Dopo la dimissione della mamma e del neonato verrà programmato il trattamento chirurgico ricostruttivo dell'estrofia vescicale.

COME SI CURA
La correzione dell'estrofia vescicale-epispadia richiede interventi urologici importanti, che debbono essere necessariamente effettuati da chirurghi-urologi esperti in centri altamente specializzati.
Il primo tempo della ricostruzione funzionale è realizzato a poche settimane dalla nascita, mentre la riparazione dei genitali maschili con epispadia è affrontata a 6-9 mesi di età, dopo eventuale stimolazione ormonale. 
A circa 1-2 mesi di età si effettua un tempo unico con osteotomia pelvica per il riavvicinamento della ossa pubiche, chiusura della vescica e della parete addominale e della muscolatura del piano pelvico con riavvicinamento alla linea mediana della muscolatura periuretrale. Grazie all'uso dell'elettrostimolatore intraoperatorio vengono identificate e riposizionate correttamente le fibre muscolari del pavimento pelvico, intorno all'uretra per ripristinare una futura attività sessuale normale e ottenere il controllo della minzione volontaria. Il secondo tempo, proprio del maschio, prevede la ricostruzione dell'uretra e dei genitali, con correzione dei reflussi e rinforzo del collo vescicale e degli sfinteri uretrali, per permettere lo sviluppo della vescica e ottenere la continenza urinaria.

GLI OBIETTIVI DA RAGGIUNGERE CON LA CORREZIONE UROLOGICA
Gli obiettivi principali dell'intervento ricostruttivo nell'estrofia vescicale sono:

chiudere in modo solido la parete addominale;
ricostruire un serbatoio urinario (la vescica) che abbia soddisfacente capacità e funzionalità;
far raggiungere al bambino una continenza urinaria che gli permetta di vivere una vita sociale normale, preservando la funzionalità dei reni;
ricostruire bene i genitali esterni tanto da farli accettare esteticamente, e da garantire (soprattutto nel maschio) una buona funzionalità per una normale vita sessuale;
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l'incontinenza urinaria è un esito che può richiedere ulteriori tappe chirurgiche in età scolare-adolescenziale;
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anche la ricostruzione genitale può necessitare di revisione per ottimizzare il risultato finale.

DOVE EFFETTUARE GLI INTERVENTI
Tutti questi obiettivi di una moderna chirurgia urologica ricostruttiva sono oggi ben raggiungibili. Il bambino o la bambina che nascono affetti da estrofia vescicale e sue varianti possono ricevere una correzione adeguata fin dal primo intervento correttivo di chiusura primaria della vescica estrofica solo in Centri specificamente dedicati.
Saranno poi seguiti fino all'adolescenza in Strutture Ospedaliere specializzate in Urologia Pediatrica, da un "team" polispecialistico dedicato a tale anomalia dello sviluppo genito-urinario, che sia anche in grado di favorire il normale inserimento dei ragazzi nella vita sociale e familiare.


a cura di: Paolo Caione
Dipartimento chirurgico
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