Malformazioni cardiache: impianti ripetuti di valvole polmonari con tecnica mininvasiva evitano operazioni a cuore aperto

Sono state inserite per via femorale su 3 giovani con Tetralogia di Fallot dalle equipe del Bambino Gesù a Roma e Taormina. Per tutti e 3 i pazienti era il secondo intervento mininvasivo di posizionamento valvolare direttamente sull'arteria, senza uso di protesi chirurgiche. Primi casi pediatrici in letteratura scientifica. L'intervista alla dottoressa Gagliardi
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11 October 2018


Le valvole polmonari inserite 5 anni fa non funzionavano più a dovere, ma per sostituirle non c'è stato bisogno di operare a cuore aperto e in circolazione extracorporea: è stato possibile innestare la nuova valvola su quella preesistente attraverso un catetere introdotto nella vena femorale.

Gli interventi sono stati effettuati nei mesi scorsi su 3 pazienti 17enni con una malformazione congenita del cuore, la Tetralogia di Fallot, dalle équipe multidisciplinari dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù a Roma e a Taormina, presso il Centro Cardiologico Pediatrico Mediterraneo-Bambino Gesù.

Anche la prima valvola era stata inserita con la stessa procedura percutanea mininvasiva. Era stata ancorata direttamente alla parete nativa dell'arteria polmonare dei tre giovani (allora dodicenni), evitandogli - anche in quell'occasione - una pesante operazione a torace e cuore aperto per il posizionamento della protesi chirurgica.

Nel tempo, però, i 3 pazienti hanno sviluppato una nuova insufficienza polmonare che ha reso necessario un ulteriore impianto valvolare. Questi ultimi interventi mininvasivi, eseguiti tra giugno e agosto 2018, sono chiamati tecnicamente "valve in valve in efflusso nativo" (valvola innestata su quella preesistente senza protesi chirurgica) e richiedono grande esperienza, capacità di selezione del paziente, conoscenza della sua storia clinica e valutazione della corretta tempistica di intervento.

Ne abbiamo parlato con la dottoressa Maria Giulia Gagliardi, emodinamista e responsabile dell'Unità Operativa di Cardiologia del Congenito Adulto del Bambino Gesù, che ha eseguito i 3 interventi in emodinamica nell'ambito dell'attività svolta dall'Unità di Cardiologia Interventistica diretta dal dott. Paolo Guccione.



Dottoressa Gagliardi, cos'è la Tetralogia di Fallot e come si interviene per correggere questa malformazione cardiaca?

La Tetralogia di Fallot è una malformazione congenita complessa del cuore conosciuta anche come "morbo blu" perché, nelle forme più gravi, al momento della nascita il bambino presenta un colorito bluastro (cianosi). Questa malattia rappresenta circa il 10% di tutte le cardiopatie congenite e in genere viene diagnosticata in età prenatale. E' caratterizzata da una comunicazione tra i due ventricoli e da un restringimento della valvola polmonare che ostacola il regolare afflusso di sangue dal cuore ai polmoni. Queste malformazioni vengono corrette con una operazione chirurgica nei primi mesi di vita. Dopo l'intervento di riparazione la sopravvivenza a 35 anni è eccellente e arriva all'85% circa. In una elevata percentuale di casi (80%), nel corso della vita, è necessario intervenire (per via percutanea, in emodinamica, o chirurgica) sulla valvola polmonare malfunzionante. Questo tipo di operazione si esegue di norma intorno ai 16-17 anni di età o anche in epoca più adulta.

I tre pazienti del Bambino Gesù hanno affrontato due interventi mininvasivi di impianto valvolare prima della maggiore età. Casi del genere si verificano frequentemente?

Non è usuale dover intervenire due volte sulla valvola polmonare prima dell'età adulta nei pazienti con Tetralogia di Fallot. I nostri tre giovani, invece, dopo l'intervento chirurgico correttivo iniziale, a causa delle loro condizioni cliniche hanno avuto bisogno di un primo impianto valvolare intorno ai 12 anni (più precocemente rispetto alla maggioranza delle persone affette da questa patologia) e, di nuovo, a 17 anni. Siamo riusciti ad eseguire entrambi gli interventi con approccio mininvasivo, attraverso la vena femorale, scongiurando pesanti operazioni a cuore aperto per ben due volte. Ad oggi, in letteratura scientifica non risultano descritti casi simili in età pediatrica. Ora i 3 ragazzi conducono una vita normale, non si affaticano e le dimensioni del cuore sono rientrate nei limiti della norma.

Qual è il grado di complessità delle procedure mininvasive di impianto valvolare?

In Italia e in Europa solo alcuni centri selezionati, di terzo livello e con protocolli dedicati come il Bambino Gesù, effettuano queste procedure delicate che richiedono un'altissima professionalità e conoscenza del problema. Inoltre, l'esito positivo di questo tipo di interventi è legato anche alla corretta selezione dei pazienti e al timing, cioè alla scelta del giusto periodo per intervenire. E' un lavoro di équipe, di collaborazione tra diversi specialisti medici fra cui il cardiologo interventista, l'anestesista e il cardio-radiologo. Anche il personale infermieristico e tecnico deve avere un'idonea preparazione e svolge un ruolo centrale. Le procedure sui nostri 3 pazienti sono state eseguite in emodinamica: due nelle sede di Roma - Gianicolo; nel caso del paziente siciliano, invece, abbiamo effettuato l'intervento a Taormina, presso il Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo - Bambino Gesù, dotato di tutte le strutture e le strumentazioni necessarie, evitandogli il trasferimento nella capitale.