Ipertensione arteriosa polmonare

Malattia rara. Aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari. La cura può richiedere farmaci e nei casi più gravi il trapianto di polmone
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14 January 2020


CHE COS'È

L'ipertensione arteriosa polmonare è caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari che progressivamente si restringono. Di conseguenza, il ventricolo di destra va incontro a uno sforzo sempre maggiore per pompare all'interno dei polmoni il sangue che deve essere ossigenato.

QUALI SONO LE CAUSE
L'ipertensione arteriosa polmonare può essere:

- Idiopatica (forma di cui non conosciamo la causa);
- Ereditaria;
- Causata da malattie cardiache, polmonari, ematologiche, metaboliche, tromboemboliche (formazione di trombi all'interno del torrente circolatorio), generali;
- Causata dal soggiorno ad altitudini elevate. 

Le cause più frequenti di ipertensione arteriosa polmonare nel neonato comprendono: l'asfissia perinatale o l'ipossia (carenza di ossigeno), la sindrome da distress respiratorio, la chiusura prematura del dotto arterioso o del forame ovale, l'ipoplasia polmonare e l'ernia diaframmatica congenita.

QUALI SONO I SINTOMI
Talvolta i bambini con ipertensione arteriosa polmonare non hanno alcun sintomo.
Negli altri casi, i sintomi più frequenti sono:

- Respiro affannoso;
- Perdita di coscienza (sincope) o svenimenti (lipotimia);
- Sensazione di esaurimento fisico (astenia);
- Inappetenza;
- Sensazione di palpitazione cardiaca (cardiopalmo);
- Colorito bluastro delle labbra dovuto a scarsa ossigenazione del sangue (cianosi).

La gravità dei sintomi dipende dalla gravità della malattia, vale a dire da quanto è aumentata la pressione sanguigna nelle arterie polmonari. 

COME SI FA LA DIAGNOSI
Sono essenziali un'accurata raccolta della storia del bambino e della sua famiglia nonché una visita medica approfondita. La diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare è piuttosto complessa e spesso è possibile solo alla comparsa dei primi sintomi.
Gli esami di primo livello sono:

- Esami ematochimici completi con emocromo, test di funzionalità renale ed epatica, prove emogeniche per valutare la coagulazione del sangue, emogasanalisi venosa e arteriosa, BNP o NT-proBNP (sostanza prodotta dal cuore che aumenta notevolmente di concentrazione nel sangue se il cuore è sottoposto a uno sforzo eccessivo), elettroliti, acido urico, esame urine;
- Elettrocardiogramma a 12 derivazioni che può mettere in evidenza un'ipertrofia del ventricolo destro, una dilatazione dell'atrio di destra ed eventuali aritmie;
- Ecocardiogramma mono-bidimensionale per valutare la forma e le dimensioni delle cavità del cuore e del muscolo cardiaco;
- Radiografia del torace per valutare l'immagine del cuore e l'eventuale presenza di alterazioni del polmone;

Quando i risultati degli esami di primo livello suggeriscono che la causa dell'ipertensione arteriosa è una malattia polmonare, è indicata una TC polmonare con mezzo di contrasto, un'angiografia polmonare e talvolta una scintigrafia polmonare.
Il cateterismo cardiaco è l'esame diagnostico più accurato per confermare definitivamente la diagnosi di ipertensione polmonare. Questo esame viene eseguito in anestesia generale nei pazienti più piccoli ed in anestesia locale nei più grandi. Permette di raggiungere il cuore attraverso un catetere introdotto nei vasi sanguigni venosi o arteriosi dell'inguine. L'ipertensione arteriosa polmonare viene confermata se la pressione media in arteria polmonare raggiunge o supera i 25 mmHg.
Altri esami utili da eseguire in un secondo momento, quando la diagnosi è certa, sono:

- Spirometria, per valutare la funzionalità del polmone;
- Test cardiopolmonare, vale a dire una prova da sforzo eseguita sotto controllo dell'elettrocardiogramma per valutare la riserva cardiaca durante lo sforzo;
- Test dei 6 minuti: misura l'autonomia di marcia (metri percorsi in 6 minuti) e l'eventuale riduzione dell'ossigenazione del sangue (desaturazione) causata dallo sforzo;
- Risonanza magnetica cardiaca per l'analisi della funzione e delle dimensioni del cuore nonché dei flussi di sangue all'interno del cuore;
- Biopsia polmonare, metodica invasiva che prevede l'asportazione di un piccolo frammento di tessuto polmonare che verrà analizzato al microscopio.

COME SI CURA
La terapia ha prima di tutto lo scopo di ridurre la pressione sanguigna delle arterie polmonari. Si utilizzano farmaci vasodilatatori specifici e diuretici.
Può rendersi necessario il ricorso ad altri strumenti di cura:

- Se il bambino ha anche un'insufficienza respiratoria, può essere necessaria l'ossigenoterapia. L'ossigeno ha anche il vantaggio di dilatare i vasi sanguigni del polmone;
- Nelle forme tromboemboliche può rendersi necessaria la somministrazione di anticoagulanti;
- È frequente l'impiego di farmaci che alleviano il sovraffaticamento del cuore;
- È frequente anche l'impiego di farmaci che promuovono la crescita dei vasi sanguigni nel polmone.

Nei casi più gravi, il trapianto di polmone o cuore-polmone è l'unica opzione terapeutica possibile.

QUAL È LA PROGNOSI
L'ipertensione arteriosa polmonare può pregiudicare la qualità di vita di chi ne soffre. Infatti può impedire molte attività che caratterizzano un'esistenza normale.
La prognosi dipende fortemente da quando viene fatta la diagnosi e da quando iniziano le cure: infatti, tanto più precoci sono diagnosi e cura, tanto maggiore è la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi.

CODICE ESENZIONE
Ipertensione arteriosa polmonare: Codice RC0120


a cura: Alessandra Schiavino, Alessandro Onofri, Giorgia Grutter, Francesco Parisi
Unità Operativa di Broncopneumologia
Unità Operativa di Trapiantologia Pediatrica ed Ipertensione Polmonare
In collaborazione con: