Neonatologia medica e chirurgica: il futuro inizia prima di nascere

Le terapie in utero sono la punta clinica più avanzata di un dipartimento nato innovativo. Intervista a Pietro Bagolan
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28 March 2019

 

Il Dipartimento di neonatologia medica e chirurgica è nato al Bambino Gesù nell'anno 2000 con un approccio innovativo: mettere insieme le competenze mediche e chirurgiche a servizio del neonato. Oggi è diventato un punto di riferimento nazionale e internazionale per neonati affetti da patologie rare, come ci spiega il direttore, professor Pietro Bagolan.

Qual è il carattere distintivo del dipartimento?

E' totalmente dedicato al neonato, sia che questi presenti problemi medici sia chirurgici. In Italia ci sono più di 100 centri di neonatologia e almeno una cinquantina di chirurgia pediatrica, ma un dipartimento che metta insieme le due competenze non esiste se non al Bambino Gesù. Da noi, inoltre, le équipes sono dedicate solo al neonato, mentre in altri centri in genere il chirurgo pediatra si occupa di tutta la chirurgia pediatrica da 0 a 18 anni. La specializzazione in questo settore ci permette di avere numeri elevati di piccolissimi pazienti e, quindi, expertise maggiore e programmi di ricerca dedicati, tutti elementi che ci rendono un punto di riferimento a livello nazionale e internazionale.

Quanti pazienti in un anno?

Ogni anno accogliamo tra gli 850 e i 1000 neonati, di cui circa il 30-40% provengono da fuori regione. Si tratta in genere di patologie altamente complesse: malattie rare spesso incompatibili con la vita. Nel 2017 abbiamo visto 27 bambini con atresia dell'esofago - in altri centri in genere se ne vedono molto meno della metà, a volte non più di 1 caso all'anno – e 20 con ernia diaframmatica: va tenuto presente che vengono definiti centri ad alto flusso di pazienti quelli che ne accolgono almeno 5 o 6 l'anno.

Quali sono gli interventi più frequenti?

Il Dipartimento affronta soprattutto interventi che riguardano il torace e l'addome, con particolare riguardo a esofago, polmoni e anomalie del colon-retto-ano. Per quanto riguarda l'addome interveniamo su diverse tipologie di occlusione intestinale congenita, da quelle malformative, per cui manca un tratto dell'intestino, a quelle che si associano a gravi patologie invalidanti come la fibrosi cistica, quale l'ileo meconiale. Ci sono, inoltre, i cosiddetti difetti da parete addominale, cioè bambini che nascono con l'addome che non si è chiuso e, ancora, le malformazioni ano-rettali, cioè bambini che nascono senza l'ano retto con drammatici riflessi sulla qualità della vita. Ci occupiamo, infine, di quelle patologie del collo che viste in utero ci preannunciano che il bambino potrebbe avere difficoltà di respirazione alla nascita. Altre patologie - cardiopatie e problemi neurologici o neurochirurgici - vengono affrontate da specialisti di altri dipartimenti per poi tornare da noi per l'assistenza pre e post operatoria perché il neonato trova qui la sede e le competenze ideali per essere seguito e assistito.

C'è un'evoluzione nei dati che riguardano queste malattie rare?

E' difficile dirlo in assoluto. Noi sappiamo dai dati epidemiologici che l'incidenza di alcune patologie non è molto variata nel tempo. Se la patologia incideva per un bambino ogni 2500-5000 nati vivi, oggi non abbiamo numeri molto diversi. Tuttavia notiamo che al Bambino Gesù ne arrivano sempre di più e sempre più "complessi". In parte questo aumento è un riflesso della nostra specializzazione in malattie rare: numerosi bambini un tempo sarebbero andati altrove a curarsi, anche all'estero, e oggi vengono da noi. Da qualche tempo, però, stiamo monitorando la possibilità che ci sia stato un aumento di anomalie congenite legate a nuove tecniche come quella della procreazione medicalmente assistita. E' noto come ci sia un aumento del rischio di patologie malformative in questi feti, legato a una miriade di fattori che non sono necessariamente insiti nella tecnica di procreazione assistita, ma possono riguardare la stessa infertilità dei genitori dietro la quale potrebbero essere celati fattori non conosciuti. La circostanza che molte più persone usufruiscano di queste tecniche innovative, porta di fatto ad un aumento del rischio di malformazioni, a volte anche molto severe. Lo abbiamo di recente riportato anche in convegni internazionali e pubblicato su importanti riviste per quanto attiene le malformazioni ano-rettali e quelle dell'esofago. Solo il tempo e ulteriori studi potranno darci la conferma.

Ci sono interventi introdotti di recente con carattere innovativo?

Gli interventi innovativi sono molti e sono anche frequenti. Tra tutti mi sembra utile citare gli atti chirurgici sul feto, cioè quelli effettuati sul bambino ancora in utero. A bambini con ernia diaframmatica molto grave, ad esempio, può essere posizionato un palloncino nella trachea a 26-27 settimane per permettere ai polmoni, che sono rimasti molto piccoli, di svilupparsi e dare loro delle chance maggiori di vita. Proprio per questa tecnica – "plug" tracheale – partecipiamo al trial europeo volto ad ampliarne l'efficacia e, soprattutto, ad acquisire l'evidenza scientifica della validità del percorso. Fortemente innovativo è anche il "Progetto nascita Ospedale Pediatrico Bambino Gesù" che prevede, per bambini con gravi patologie cardio-toraco-polmonari, il parto all'interno del nostro ospedale così da offrire loro la possibilità di essere assistiti e anche operati immediatamente, azzerando gli intervalli di tempo dovuti al trasporto dall'ospedale in cui il bambino nasce. Si tratta di innovazioni organizzative oltre che tecniche, ma è molto importante che l'organizzazione sostenga la tecnica. Innovare non è necessariamente scoprire cose nuove, ma anche vedere con occhi nuovi cose già sperimentate. La rivisitazione di vecchi percorsi può portare a migliorare ulteriormente il risultato finale. Sulla patologia congenita dell'esofago, ad esempio, abbiamo davvero fatto passi in avanti notevoli per l'uso innovativo di tecniche già validate. Ci sono bambini che hanno fallito in altri centri l'intervento di ricostruzione dell'esofago e oggi sono avviati di default alla sostituzione dell'esofago con un tratto di intestino o di colon oppure utilizzando lo stomaco. Tutti questi interventi comportano, a distanza di tempo, delle complicanze per la qualità di vita. Al Bambino Gesù, così come in pochi altri centri, ci siamo adoperati per allungare l'esofago residuo – è un organo, infatti, che si può allungare come altre parti del corpo -, per ricostruire l'esofago con l'esofago stesso invece che con altri segmenti intestinali. Questo è un esempio di visione innovativa di tecniche già note.

Come si coniugano innovazione e sicurezza?

Al centro di tutte le cure c'è il paziente e la sua famiglia cui si dedicano medici e infermieri preparati e motivati. La sicurezza passa attraverso dei percorsi che si ispirano al concetto di centralità del neonato e della sua famiglia e identificano e prevengono tutti quegli elementi che possono rappresentare un rischio per il paziente: dai percorsi che riguardano le cadute dal lettino a quelli sulle trasfusioni di sangue e alla preparazione e conservazione dei farmaci. Tutto partecipa a creare sicurezza. Non ultime le conferenze di morbility e mortality, per analizzare ogni percorso e ogni rischio presentatosi durante l'attività ordinaria, così da creare nuovi percorsi o perfezionare quelli già esistenti.

Come si caratterizza il rapporto con i genitori?

Quasi il 30% dei neonati che arrivano qui sono stati avvicinati già in gravidanza. Si può immaginare cosa significhi per i genitori parlare di un bambino che ancora non si vede, mentre già si sa che è malato. E' importante mettere al centro la coppia genitoriale: c'è una fase del nostro percorso terapeutico che passa solo attraverso i genitori. Il nostro bisturi diventa la lingua e la capacità di comunicare. Noi parliamo di un paziente che non vediamo e dobbiamo comunicare ai genitori, in un momento di ansia incontenibile, informazioni realistiche in base alle quali possano prendere decisioni proporzionate per loro. Se esercitassimo un tipo di medicina "difensiva", accentuando la gravità del quadro diagnostico per evitare eventuali rivendicazioni future, l'esito potrebbe essere la sproporzionata scelta di un'interruzione di gravidanza, priva di alcun senso logico oltre che etico. Se, al contrario, fossimo scioccamente ottimisti e illudessimo le persone, rischieremmo di vedere l'illusione trasformarsi in rabbia dopo il parto e la conseguente verifica di una verità molto diversa da quella raccontata in precedenza. I genitori potrebbero sentirsi ingannati, elemento che attiva la sfiducia nel corpo sanitario. Tutto questo quando parliamo della fase prenatale. Nella fase neonatale, cioè subito dopo il parto, è facile immaginare cosa si agiti nella mente e nelle emozioni di una donna che partorisce il proprio figlio che subito dopo le viene tolto per essere sottoposto ad intervento chirurgico in urgenza. Noi dedichiamo molto più tempo ad accogliere i genitori che il bambino: il bambino quando non è affamato e non sente dolore è comunque sereno; i genitori anche se il figlio ha la pancia piena e non ha dolore sono in uno stato d'ansia che appare incontenibile. Occorre, dunque, non solo curare ma, anche e soprattutto, prendersi cura. A volte vediamo coppie che, a fronte di un atto medico perfetto, vivono il fallimento del rapporto fiduciario con i medici del figlio proprio per la mancanza di una buona comunicazione e del prendersi cura.

Qual è il futuro del Dipartimento?

L'ospedale tutto e anche il nostro dipartimento vanno verso l'altissima complessità e specialità che si concretizza nella presa in carico di pazienti che altri centri rifiutano in partenza ovvero che riferiscono al Bambino Gesù dopo un trattamento che non ha avuto il successo sperato. La ricerca scientifica cerca di mettere a punto terapie sempre più efficaci e sempre meno invasive, come invece l'atto chirurgico è classicamente: per esempio tecniche che si avvalgono di terapie farmacologiche iniettate nel liquido amniotico o di cellule staminali derivate dal liquido amniotico per promuovere lo sviluppo del polmone di un bambino che oggi invece richiede un atto chirurgico più invasivo per ottenere un risultato soddisfacente. Ciò nondimeno la chirurgia perinatale – prima della nascita, nel corso del parto e dopo la nascita – rappresenta un settore che, nell'attesa che si definiscano altre procedure meno aggressive rappresenta una possibilità concreta ed efficace per recuperare lo stato di salute di molti bambini, altrimenti condannati a non sopravvivere o a vivere con una qualità della vita non accettabile. Negli Stati Uniti, per esempio, al Children Hospital di Philadelphia, è molto avanti la sperimentazione della placenta artificiale che potrà essere utilissima nei casi in cui ci sia l'impossibilità a crescere fisiologicamente nell'utero materno, già a partire da 28-29 settimane di età gestazionale, a causa di patologie materne che rendono l'utero un ambiente ostile invece che amico. Oggi l'unica alternativa è quella di un parto pretermine in un reparto di Terapia Intensiva Neonatale, con i conseguenti possibili rischi infettivi e di altro genere. Quando questa sperimentazione arriverà alla fase clinica sarà invece possibile accogliere questo bambino nell'ambiente più idoneo per lui, un utero artificiale, con liquidi amniotico creato in laboratorio, alla temperatura adeguata, arricchito di tutti i fattori di crescita necessari, così da arrivare al traguardo delle 34-35 settimane di età gestazionale, età alla quale i rischi legati al parto pretermine e alla conseguente prematurità crollano in modo molto significativo. Infine non si può non accennare all'ambito della ricerca genetica. Anche se, come chirurghi, non ce ne occupiamo in prima persona, la collaborazione con i ricercatori del Bambino Gesù è costante e finalizzata a molteplici ambiti: diagnostico (di malattie rare o ancora sconosciute) e terapeutico. Tutto questo fermento clinico e scientifico sta rivoluzionando e continuerà a rivoluzionare, ad una velocità a cui è difficile star dietro, tutto l'ambito della medicina e della chirurgia, inclusa quella del neonato fragile e, ancor prima e forse ancor più, quella del feto nel grembo materno