Pemfigoide bolloso

Malattia rara caratterizzata dalla comparsa di bolle sulla pelle. Può giovarsi di farmaci immunosoppressori e guarisce nel giro di qualche anno
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04 May 2020

CHE COS'È
Si tratta di una malattia rara autoimmune caratterizzata dalla comparsa di bolle sulla pelle. Coinvolge raramente anche le mucose della bocca e delle regioni genitali. Il pemfigoide bolloso è particolarmente raro nel bambino e si osserva soprattutto nel lattante, mentre è più frequente nell'adulto di età superiore a 60 anni. 

QUAL È LA CAUSA
Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune dovuta alla formazione di anticorpi diretti contro alcune proteine della pelle come BPAg1 e BPAg2 chiamate emidesmosomi, che hanno la funzione di mantenere adese tra loro le cellule.
Sono ipotizzati come fattori scatenanti:

- Farmaci come furosemide, spironolattone, omeprazolo, anticorpi monoclonali, penicillina, antipsicotici;
- Fattori fisici: traumi, radioterapia per i tumori, radiazioni ultraviolette (UV);
- Malattie concomitanti della pelle come Psoriasi, Lichen planus e alcune infezioni;
- Malattie sistemiche come diabete, artrite idiopatica giovanile, colite ulcerosa, sclerosi multipla.

COME SI MANIFESTA
Il pemfigoide bolloso si manifesta con la comparsa di bolle a contenuto generalmente sieroso (trasparente) circondate da un alone eritematoso (rosso) orticarioide (pomfi: lesioni soffici rilevate sul piano cutaneo).
Le bolle sono tese, non si rompono facilmente ed evolvono a ondate successive. Si localizzano sul tronco, alle gambe e in particolare alla piega del ginocchio.
In alcuni casi si osservano anche sulle mucose gengivali, alla regione ano-genitale e più raramente alle congiuntive.
Il prurito è intenso. Il pemfigoide bolloso (come il pemfigo) non è contagioso.

COME SI FA LA DIAGNOSI
La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa sull'aspetto delle lesioni e sulla presenza di prurito.
Tuttavia, per confermare la diagnosi è necessaria la biopsia di un piccolo frammento di pelle colpita dalle bolle. Il frammento viene mandato in laboratorio dove viene opportunamente trattato, colorato e osservato al microscopio.
Utilizzando un apposito microscopio, si possono osservare in immunofluorescenza gli autoanticorpi adesi alla membrana che separa l'epidermide dal derma.
In alcuni casi è necessario mettere a contato in provetta il frammento di pelle con il siero prelevato dallo stesso paziente: gli autoanticorpi presenti nel sangue si fissano alla membrana e possono venir osservati in immunofluorescenza.
Durante il percorso diagnostico devono essere escluse varie altre malattie conosciute, che si manifestano con la comparsa di bolle: pemfigo volgare, malattia a IgA lineari, dermatite erpetiforme, epidermolisi bollosa, reazioni dovute a farmaci.

QUAL È LA PROGNOSI
Il pemfigoide bolloso ha un decorso cronico-recidivante ed è relativamente benigno. Ci possono essere periodi di riaccensione della malattia intervallati da periodi di remissione durante i quali i sintomi scompaiono.
Di solito la malattia guarisce nel giro di 3-6 anni.
Il trattamento può mandare in remissione la malattia.

COME SI CURA
Il trattamento del pemfigoide bolloso prevede:

- Corticosteroidi locali e per via orale;
- Farmaci immunosoppressori come il metotrexate, il micofenolato di mofetile, l'azatioprina e la ciclofosfamide da associare al cortisone in modo da poterne ridurre il dosaggio e gli effetti collaterali dello stesso;
- Rituximab e l'Omalizumab, anticorpi monoclonali che agiscono come immunosoppressori o come inibitori dell'infiammazione;
- Immunoglobuline endovena ad alte dosi che agiscono come immunosoppressori.

CODICE ESENZIONE
Pemfigoide bolloso: Codice RL0040


a cura di: Annalisa Ciasulli, Andrea Diociaiuti
Unità Operativa di Dermatologia
in collaborazione con: