Porpora di Schönlein-Henoch

Malattia rara. Un'infiammazione dei vasi sanguigni il cui sintomo è la comparsa di macchie violacee sulla pelle. Non è ereditaria né contagiosa e non esistono misure per prevenirla
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20 July 2018

CHE COS'È
La porpora di Schönlein-Henoch o porpora anafilattoide è una forma di vasculite, cioè un'infiammazione dei vasi sanguigni caratterizzata da porpora cutanea e mucosa, vale a dire dalla comparsa di macchie rosso-violacee sulla pelle e sulle mucose, immediata conseguenza della rottura di piccoli vasi infiammati al di sotto della pelle e delle mucose con stravaso di sangue (emorragia). Viene anche chiamata porpora palpabile in quanto le macchie sono rilevate e percepibili al tatto. L'emorragia non dipende da una diminuzione del numero di piastrine (piastrinopenia) o da altri difetti della coagulazione ma dalla fragilità dei vasi sanguigni causata dalla infiammazione. Alcuni bambini manifestano artrite o dolore articolare o dolore addominale, mentre la complicanza più grave è rappresentata dall'interessamento renale con glomerulonefrite. Colpisce in egual misura bambine e bambini con un massimo di frequenza tra i 2 e i 7 anni di vita. Colpisce all'incirca 20 bambini su 100.000 l'anno. 

QUALI SONO LE CAUSE
Le cause della porpora di Schönlein-Henoch sono sostanzialmente sconosciute. È possibile che sia favorita da una predisposizione genetica e che alcune infezioni possano giocare un ruolo nello scatenarne la comparsa. In realtà un'infezione delle vie aeree precede la comparsa della porpora nel 50-75% dei casi. Non è una malattia ereditaria, non è contagiosa e non esistono misure per prevenirla.

COME SI MANIFESTA
È sempre presente la porpora che caratteristicamente coinvolge gli arti inferiori a partire dalle caviglie fino ai glutei ove si arresta con un limite netto. Talvolta la porpora può interessare i gomiti e in casi eccezionali può estendersi a tutta la superficie del corpo.
Sono frequenti gli edemi sottocutanei (gonfiore subito sotto la pelle) nei punti in cui il tessuto è più lasso: scroto, palpebre, dorso del piede.
L'artrite compare in un quarto circa dei casi con tumefazione dell'articolazione e dolore, soprattutto a carico delle caviglie e delle ginocchia. Solitamente i sintomi articolari si risolvono nel giro di pochi giorni.
Il dolore intestinale, spesso intenso e di tipo colico, è espressione dell'interessamento infiammatorio dei vasi sanguigni intestinali. I dolori addominali, quando si presentano, compaiono successivamente alla porpora e, solo raramente, possono precedere la comparsa delle manifestazioni emorragiche della pelle. Possono essere accompagnati da sanguinamento gastrointestinale che si manifesta con vomito di sangue (ematemesi) ed emissione di sangue con le feci (melena). Molto raramente si può verificare una complicanza chiamata invaginazione intestinale che consiste nella penetrazione di una porzione di intestino in un'altra adiacente che si può risolvere spontaneamente o dopo cure mediche o richiedere intervento chirurgico se porta ad occlusione intestinale. È quindi consigliabile far visitare il bambino quando presenta forti dolori addominali o sangue nelle feci.
In un caso su 5 è presente interessamento renale che può limitarsi a determinare anomalie transitorie all'esame urine (presenza di sangue e/o di proteine). Può comparire anche mesi dopo l'episodio di porpora anafilattoide e può evolvere, sia pure raramente, in una vera e propria nefrite che, se non trattata, può dar luogo ad una insufficienza renale cronica.   
All'incirca un terzo dei bambini con porpora di Schönlein-Henoch va incontro a recidive, in genere meno gravi dell'episodio iniziale ma che possono ripetersi più volte per un anno dall'episodio iniziale. 

COME SI FA LA DIAGNOSI
Il pediatra fa diagnosi in base alla storia clinica e alla visita del bambino. Alcuni accertamenti possono rafforzare il sospetto diagnostico. La conta delle piastrine e le prove di coagulazione sono normali. La ricerca del sangue occulto nelle feci, spesso positiva, segnala l'interessamento infiammatorio dei vasi intestinali. L'ecografia dell'addome può confermare l'interessamento intestinale. In tutti i bambini con Sindrome di Schönlein-Henoch è importante eseguire l'esame urine durante la fase acuta e controllarlo poi periodicamente nei 2 anni successivi. L'eventuale persistenza di ematuria e/o proteinuria rendono necessario un approfondimento nefrologico.

COME SI CURA
Non disponiamo di una cura specifica e risolutiva per la porpora di Schönlein-Henoch. La terapia è sintomatica e si basa quindi sui sintomi che il bambino presenta e sulla loro gravità. La terapia sintomatica si avvale di:

- Un'idratazione adeguata per bocca o, se necessario, per via endovenosa;
- Controllo dell'infiammazione intestinale e del dolore addominale con i cortisonici che diminuiscono anche la probabilità di un'invaginazione;
- Controllo del dolore (soprattutto quello articolare) con farmaci come il Paracetamolo o l'Ibuprofene.

QUAL È LA PROGNOSI
Nella grande maggioranza dei casi, la malattia si risolve spontaneamente nel giro di 4-6 settimane. Come già si è accennato, un terzo circa dei bambini andrà incontro ad una o più recidive nell'anno immediatamente successivo, recidive che di regola avranno un decorso più lieve e più rapido rispetto al primo episodio. In rari casi, un danno renale permanente può richiedere un trattamento nefrologico permanente.

CODICE ESENZIONE
Porpora di Schönlein-Henoch: Codice RD0030
Sinonimi: Vasculite da IgA


a cura di: Fabrizio De Benedetti, Manuela Pardeo
Unità Operativa di Reumatologia

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