Malattia rara. Comporta l'accumulo della bile nel fegato. Ad oggi le cause responsabili del processo infiammatorio e della distruzione delle vie biliari sono ignote
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Si tratta di un infezione sostenuta dal batterio Helicobacyer pylori (H. pylori), che trova il suo habitat idoneo in ambiente acido e sopravvive in un'atmosfera poco ossigenata.