L'atassia-telangectasia è una malattia ereditaria caratterizzata dalla presenza di sintomi neurologici e alterazioni del sistema immunitario.
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Rappresentano l'1-2% delle neoplasie dell'età pediatrica con due picchi di età, il primo al di sotto dei tre anni, il secondo nell'adolescenza (12-18 anni).
Sono tumori che originano dalla trasformazione neoplastica delle cellule germinali, le cellule destinate a formare gli ovociti nella femmina e gli spermatozoi nel maschio.