Sindrome di Reye

Sebbene le cause non siano del tutto note, è stato osservato che la malattia si presenta dopo la somministrazione di aspirina, perciò non deve mai essere utilizzata al di sotto dei 16 anni
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29 October 2019

CHE COS'È
La sindrome di Reye è una malattia rara potenzialmente fatale, che colpisce quasi esclusivamente i bambini. Gli organi prevalentemente coinvolti in questa grave malattia sono il fegato e il cervello. È caratterizzata dallo sviluppo di una degenerazione grassa del fegato (steatosi) che evolve rapidamente verso l'insufficienza epatica e da un coinvolgimento del sistema nervoso (encefalopatia).

QUALI SONO LE CAUSE
Le cause della sindrome di Reye non sono ancora del tutto note, ma certamente è stata riportata una sua associazione con alcune infezioni virali comuni (soprattutto influenza A e B, varicella) e l'assunzione di farmaci, primo fra tutti l'aspirina (acido acetilsalicilico). Questa malattia è infatti di solito preceduta da un episodio infettivo che si verifica diversi giorni prima.
In più dei due terzi dei casi, ai bambini era stata somministrata aspirina nelle tre settimane precedenti. Alcuni studi hanno dimostrato l'esistenza di una relazione tra l'assunzione di aspirina e lo sviluppo della sindrome di Reye.
Ciò ha portato al divieto di utilizzare l'aspirina al di sotto dei 16 anni di età. Da tale raccomandazione, posta a metà circa degli anni '80, il numero di casi di sindrome di Reye si è drammaticamente ridotto in tutto il mondo.

QUALI SONO I SINTOMI
Come detto precedentemente, i sintomi della sindrome di Reye compaiono generalmente nei 3-7 giorni successivi ad una infezione, di solito virale delle vie aeree superiori o del tratto gastrointestinale. Il sintomo che si verifica più frequentemente all'inizio è il vomito, in grande quantità e difficile da fermare, che porta a rapida disidratazione.
A seguire compaiono i sintomi del progressivo coinvolgimento del sistema nervoso: letargia, stato confusionale, convulsioni, sino al coma. Gli esami di laboratorio evidenziano alterazioni come l'aumento degli enzimi del fegato (transaminasi e bilirubina), la perdita della capacità del fegato di sintetizzare importanti proteine (come i fattori della coagulazione e l'albumina) e la perdita di alcune sue funzioni. Possono comparire disturbi della coagulazione, con emorragie e aumento dei livelli di ammonio. L'ammonio è una sostanza di scarto del metabolismo, tossica per il sistema nervoso centrale, che nel fegato funzionante viene trasformata in urea ed eliminata tramite le urine.

COME SI FA LA DIAGNOSI
La diagnosi di sindrome di Reye è basata sulle informazioni ottenute durante la visita medica (sintomi influenzali precedenti, assunzione di farmaci, soprattutto aspirina), sui sintomi (vomito irrefrenabile con disidratazione) e sulla progressiva alterazione dello stato di coscienza associato allo sviluppo del danno al fegato. Naturalmente, devono essere escluse altre malattie che possono causare sintomi simili: infezioni del sistema nervoso centrale come encefaliti e meningiti o malattie metaboliche.

COME SI CURA
Non esiste una cura specifica per la sindrome di Reye. I bambini colpiti necessitano di un ricovero in unità specialistiche di terapia intensiva al fine di ricevere tutte le cure di supporto necessarie.

COME SI PREVIENE
L'unica prevenzione accertata della sindrome di Reye è rappresentata dalla raccomandazione di NON utilizzare aspirina in età pediatrica, come precedentemente riportato.

QUAL È LA PROGNOSI
La sindrome di Reye è una malattia molto grave, ancora oggi associata ad un elevato tasso di mortalità. Tuttavia, grazie al miglioramento degli standard terapeutici e ad una maggiore attenzione alla diagnosi precoce di questa grave sindrome, la mortalità si è ridotta dal 60% al 20% circa negli ultimi quarant'anni.


a cura di: Claudia Della Corte
Unità Operativa di Epato-Gastroenterologia
In collaborazione con: