Sindrome emolitico-uremica

Malattia rara. Questa malattia porta alla formazione di piccolissimi trombi che danneggiano il cervello e il rene
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01 June 2020

CHE COS'È
La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una malattia che si presenta con grave insufficienza renale, piastrine basse ed anemia severa. Nella maggior parte dei casi, i sintomi compaiono dopo qualche giorno di diarrea con muco e sangue nelle feci. Il bimbo di solito arriva al Pronto Soccorso perché i genitori notano che non fa la pipì e che è confuso. 

QUALI SONO LE CAUSE
La causa di questa malattia malattia è nella maggior parte dei casi un'infezione intestinale da Escherichia Coli che determina emolisi, ossia distruzione di globuli rossi e consumo di piastrine, con la formazione di piccolissimi trombi (conglomerati di globuli rossi e piastrine) che danneggiano principalmente i reni. Altri organi, quali cervello ed intestino possono anche essere interessati. Per questo il paziente non urina o urina molto poco, è confuso o sonnolento e spesso avverte dolori addominali. I suoi esami mostrano riduzione marcata dei globuli rossi e delle piastrine e rialzo della creatinina, segno di insufficienza renale. Esistono rare forme che non sono dovute all'infezione da E. Coli ma che hanno una base genetica, in questo caso non sempre il bambino ha la diarrea.

COME SI CURA
Il trattamento di questa malattia è di supporto, sostituendo i reni con una dialisi e stabilizzando il bambino finché il problema non si risolve spontaneamente. L'uso di antibiotici per trattare la diarrea è ancora dibattuto. Nelle forme secondarie a difetto genetico, la malattia può essere arrestata con un farmaco, l'eculizumab, che blocca l'attivazione del complemento, un sistema particolare del nostro sangue che consente di difenderci da alcune infezioni.

QUALI COMPORTAMENTI METTONO A RISCHIO
Poiché questa grave malattia è scatenata molto frequentemente dalla diarrea da Escherichia Coli, un germe a trasmissione oro-fecale che pertanto si trasmette in condizioni di scarsa igiene, si consiglia di:

- Non consumare alimenti potenzialmente contaminati, come per esempio acque non pulite (mai bere da un pozzo o da una fonte dove possono aver bevuto animali), latte "crudo" non pastorizzato o latticini preparati con questo tipo di latte, carni crude o semicotte;
- Lavarsi sempre bene le mani prima di portarle alla bocca, soprattutto dopo il contatto con terra, animali, gli alimenti freschi elencati sopra.

CODICE ESENZIONE
Sindrome emolitico-uremica: Codice RD0010


a cura di: Francesco Emma
Dip. Pediatrie Specialistiche
In collaborazione con: