Trapianto di cuore

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02 September 2016

Il trapianto consiste nella sostituzione del cuore malato con un altro cuore, la cui funzione sia giudicata valida, proveniente da un donatore compatibile (per taglia e gruppo sanguigno) che sia deceduto per cause non cardiache (con diagnosi quindi di morte cerebrale).


QUANDO VIENE EFFETTUATO?

Il trapianto cardiaco è una terapia chirurgica che viene adottata in pazienti affetti da patologie cardiache che non rispondono ad ulteriori terapie mediche e/o chirurgiche. Ad oggi è indicato per i pazienti pediatrici:

- portatori di diverse forme di cardiomiopatia terminale in III-IV classe funzionale (classificazione NYHA), refrattaria a terapia medica e con prognosi inferiore a 24 mesi;

- portatori di cardiopatie congenite complesse per le quali non esista possibilità di trattamento chirurgico convenzionale e con prognosi inferiore a 24 mesi.Le cardiopatie congenite rappresentano il 63% delle indicazioni al trapianto cardiaco in età neonatale, seguite dalle cardiomiopatie (31%). Nei bambini più grandi la percentuale delle cardiopatie congenite scende al 24% e sale al 64% quella delle cardiomiopatie. In realtà la maggior parte delle cardiopatie congenite non è un'indicazione immediata al trapianto, ma lo diventa quando, primitivamente o dopo interventi palliativi o correttivi, si instaura una grave disfunzione ventricolare irreversibile, la cosiddetta end-stage heart failure.

Il ritrapianto viene considerata una categoria diagnostica a parte: rappresenta il 5% dei trapianti. Il 50% dei ritrapianti viene realizzato dopo almeno 5 anni.

I primi trapianti cardiaci in età pediatrica si sono realizzati nel mondo a partire dal 1985 e sono divenuti negli anni '90 una realtà clinica in continuo progresso. Il massimo impulso a tale attività è venuto da Leonard Bailey che, presso l'Università di Loma Linda in California, ha realizzato la gran parte del lavoro pioneristico in questo campo.

Il primo trapianto cardiaco pediatrico riportato dall'International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) risale al 1982. Da allora sono stati realizzati più di 8500 trapianti in pazienti di età inferiore ai 18 anni, con una frequenza, negli ultimi anni, di circa 450 casi/anno.

I risultati complessivi sono oggi in continuo miglioramento e la probabilità di star bene a 5-10 anni dal trapianto è rispettivamente dell'80 e del 70%.

Al Bambino Gesù sono viventi entrambi i pazienti trapiantati nel 1986 quando avevano un anno di età. Tre ragazze che, nella nostra struttura, erano state sottoposte a trapianto cardiaco, sono successivamente diventate mamme di bambini sani. Oggi, rispettivamente dopo 25,27 e 2 anni dal parto stanno bene sia le mamme sia i figli.


IN COSA CONSISTE?

Il trapianto consiste nella sostituzione chirurgica del cuore malato con un altro cuore, la cui funzione sia giudicata valida, proveniente da un donatore compatibile (per taglia e gruppo sanguigno) che sia deceduto per cause non cardiache (con diagnosi di morte cerebrale).

L'intervento di trapianto, essendo legato alla disponibilità di un donatore idoneo, non è ovviamente programmabile. Dall'ingresso in lista di attesa, dopo accurata valutazione ed esclusione di eventuali controindicazioni, il trapianto può avvenire in qualsiasi momento.

I tempi di realizzazione del trapianto non dipendono dalla lunghezza della lista di attesa, né dalla data di immissione in lista di attesa, ma dalla compatibilità individuale con il donatore. In pratica, ogni qualvolta si rende disponibile un cuore da donatore, questo viene assegnato al ricevente più compatibile.

Attualmente il tempo medio di attesa è di circa un anno e mezzo e purtroppo circa il 20 % dei pazienti non riesce ad arrivare al giorno del trapianto.

Esistono tuttavia delle liste di urgenza che sono destinate a quei pazienti, giunti allo stato terminale, che richiedono supporti, ventilatori e/o circolatori, artificiali.


QUALI SONO LE POSSIBILI COMPLICANZE?

L'intervento chirurgico di trapianto presenta rischi che, per quanto di rilievo, sono però sovrapponibili e non maggiori a quelli legati ad altri interventi di cardiochirurgia in circolazione extracorporea (molti dei quali già affrontati dai pazienti nelle cardiochirurgie palliative).

Le possibili complicanze successive alla fase chirurgica e perioperatoria sono quelle legate allo sviluppo di rigetto e alla terapia cronica antirigetto. Allo stato attuale delle conoscenze, infatti, questi pazienti non potranno mai sospendere del tutto la terapia immunosoppressiva (o antirigetto).

Il rigetto è l'attivazione del sistema immunitario di difesa dell'organismo che riconosce il nuovo organo come estraneo e tende ad attaccarlo aggredendo il tessuto cardiaco. Con la terapia immunosoppressiva si cerca di rendere il sistema "tollerante" nei confronti di quell'organo. Ovviamente abbassando le difese immunitarie, il paziente sarà più esposto allo sviluppo e al contagio di malattie infettive.

Le complicanze, quindi, saranno nel tempo legate, da un lato al rigetto in sé, che può essere più o meno importante, e dall'altro alla tossicità farmacologica legata alle terapie necessarie a contenerlo.

Sono pochissimi gli elementi disponibili prima del trapianto che possano consentirci di predire quale sarà il rischio di rigetto. Queste valutazioni sono essenzialmente successive al trapianto ed occupano i primi mesi post-operatori.

Si riconoscono due tipi di rigetto:

- il rigetto acuto, che si verifica essenzialmente nei primi mesi e che è caratterizzato da un'infiammazione del cuore nuovo che viene infiltrato dalle cellule di difesa (linfociti);

- il rigetto cronico, che è più subdolo, compare negli anni successivi ed è caratterizzato da un progressivo ispessimento della parete dei vasi che perfondono il muscolo cardiaco causando così una sofferenza cronica del nuovo cuore.

Mentre per il rigetto acuto le modalità di diagnosi e trattamento sono oggi ben stabilite, per il rigetto cronico ancora non ci sono cure certe e definite. Farmaci e nuove tecniche di immunomodulazione (come ad esempio la fotoferesi) sono allo studio proprio per contrastare il rigetto cronico (o vasculopatia del cuore trapiantato).


QUALE SARA' LA QUALITA' DI VITA DEL BAMBINO TRAPIANTATO?

Nonostante i rischi connessi con l'eventuale rigetto (comunque presente in misura diversa in tutti i pazienti) molte sono le possibilità di ottenere dopo il trapianto una qualità di vita soddisfacente.

I bambini che hanno superato il trapianto negli ultimi vent'anni sono cresciuti regolarmente, con una scolarità adeguata all'età nella grande maggioranza dei casi. Oltre il 50% dei pazienti svolge a scuola la normale educazione fisica ed ottiene certificazione per svolgere attività sportiva non agonistica. Molti sono sposati ed alcuni hanno figli.

In sintesi, quindi, il trapianto di cuore costituisce una possibilità offerta a bambini cui si presenti una patologia non altrimenti curabile. Il percorso che si presenta per tali pazienti non è semplice, in quanto legato a rischi diversi nel tempo, anche se tutti superabili. La speranza di superare questi rischi per raggiungere una vita normale è oggi sorretta da esperienze e dati concreti che tendono ad ampliarsi di giorno in giorno.


a cura di: Francesco Parisi
Unità operativa di  Trapiantologia Toracica ed Ipertensione Polmonare
in collaborazione con: