Tumore a cellule giganti

Questa neoplasia interessa tipicamente le ossa lunghe come il femore e la tibia. È più frequente nelle donne tra i 30 e i 50 anni ma, in rari casi, può colpire anche i bambini di età inferiore ai 10 anni
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20 November 2019

Bambina con una margherita

CHE COS'È
Il tumore a cellule giganti (TCG) è una neoplasia a malignità intermedia che colpisce tipicamente le ossa lunghe. Interessa più frequentemente le donne tra i 30 e i 50 anni di età. Seppur molto raramente è stato descritto anche in pazienti pediatrici con età inferiore ai 10 anni.
Le ossa maggiormente coinvolte sono il femore distale e la tibia prossimale (50% dei casi). Meno frequentemente coinvolge la parte inferiore del radio, le falangi delle mani, il sacro e la colonna vertebrale.
Il tumore a cellule giganti è aggressivo a livello locale, ma le metastasi si formano solo nel 2%-5% dei casi e a distanza, principalmente nel polmone. Le metastasi tendono a comparire più frequentemente nei tumori delle ossa delle mani.

QUALI SONO LE CAUSE
Non è noto cosa causi l'insorgenza di questo tumore. Non sono state trovate relazioni con cause ambientali, né la presenza di una trasmissione genetica familiare.

COME SI MANIFESTA
In generale, il tumore a cellule giganti si manifesta come una massa in crescita più o meno rapida, con dolore a livello dell'articolazione coinvolta e ridotta capacità di movimento. Tuttavia, le lesioni possono non causare dolore e restare stabili a lungo.
Non vi sono segni tipici o esami di laboratorio che possono far sospettare chiaramente la presenza di questo tumore. 

COME SI FA LA DIAGNOSI
Per la diagnosi di tumore a cellule giganti è necessario prelevare un pezzo del tumore per farlo analizzare al microscopio.
Il primo passo consiste in una radiografia dell'arto coinvolto per analizzare la lesione sospetta. Ci sono inoltre ulteriori indagini per valutare le caratteristiche e l'estensione di questo tumore:

- Risonanza Magnetica Nucleare (RM) della regione coinvolta che mostra l'estensione della lesione ossea e dei tessuti molli vicini;
- Tomografia Computerizzata (TC) della regione coinvolta per la valutazione dello spessore della superficie ossea e di eventuali fratture patologiche;
- Tomografia Computerizzata del torace per la valutazione di eventuali metastasi a distanza.

COME SI CURA
Il tipo di trattamento per questo tumore dipende dalla sede e dall'estensione della lesione e può essere chirurgico o non chirurgico (medico/conservativo).
Il controllo del tumore nella sua sede locale e il mantenimento della funzionalità dell'articolazione sono i pilastri del trattamento chirurgico.
La terapia medica, utilizzata come supporto al trattamento chirurgico, consiste principalmente nella somministrazione di farmaci come Bifosfonati e/o Denosumab.
I Bifosfonati impediscono l'attività delle cellule dedicate al riassorbimento dell'osso (osteoclasti). Contribuiscono così a stabilizzare le lesioni.
Il Denosumab è un farmaco biologico (anticorpo monoclonale) che agisce riducendo le lesioni e favorendo la ricostituzione della superficie dell'osso.
In caso di tumori per i quali è necessario l'intervento chirurgico, viene eseguito il raschiamento (curettage) con riempimento della cavità che rimane.
Quando l'articolazione non può essere preservata, il tumore viene rimosso insieme all'articolazione e viene impiantata una protesi.
In caso di tumori non operabili, multipli o con ricaduta, in cui la terapia medica non può essere presa in considerazione, si ricorre alla radioterapia, con un rischio di trasformazione maligna pari al 3%-11%.
In casi estremi può essere necessario ricorrere all'amputazione, ad esempio per i tumori che colpiscono le mani.

QUAL È LA PROGNOSI
Per un paziente colpito da tumore a cellule giganti la prognosi è buona, in quanto si tratta di un tumore a malignità intermedia, potenzialmente aggressivo solo a livello locale e con una probabilità molto bassa di metastasi (inferiore al 5%). 
La trasformazione maligna in sarcoma di alto grado è molto rara: si verifica in meno dell'1% dei casi.
La probabilità di ricaduta dopo il trattamento chirurgico locale è all'incirca del 30%. 


a cura di: Giuseppe Maria Milano, Ida Russo
Unità Operativa di Oncoematologia
In collaborazione con: