Ependimoma

È un tumore raro del sistema nervoso centrale che può svilupparsi sia nei bambini sia negli adulti. Tra i sintomi ci sono vomito a getto e mal di testa
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12 luglio 2017

CHE COS'È
L'ependimoma è un tumore raro del sistema nervoso centrale che può svilupparsi sia a livello dell'encefalo che del midollo spinale. Possono essere affetti da questa patologia sia bambini che adulti. Dal punto di vista istologico l'ependimoma rientra tra i tumori delle cellule gliali, le cellule di sostegno del sistema nervoso centrale. In particolare gli ependimomi derivano da precursori delle cellule ependimali che sono le cellule che rivestono i ventricoli (cavità dell'encefalo in cui circola il liquido cefalo-rachidiano o liquor) e il canale centrale del midollo spinale. Di ependimoma si possono ammalare sia adulti che bambini. Negli adulti l'ependimoma è molto raro, rappresentando meno del 5% circa dei tumori del sistema nervoso centrale e localizzandosi prevalentemente al midollo spinale. Nei bambini, invece, è molto più frequente che negli adulti e si localizza spesso a livello della fossa cranica posteriore. Sebbene nella maggior parte dei casi l'ependimoma sia localizzato, è possibile una disseminazione metastatica del tumore attraverso il liquor. Molto raramente si evidenziano delle metastasi al di fuori del sistema nervoso centrale: per questo motivo, un paziente con ependimoma, come valutazione iniziale di malattia eseguirà solo una RMN dell'encefalo e del midollo e un esame citologico del liquor, un esame cioè che consente di evidenziare se all'interno del liquor sono presenti cellule tumorali.

COME SI FA LA DIAGNOSI
L'ependimoma dal punto di vista clinico si manifesta in differenti modi a seconda della localizzazione di malattia. Segni e sintomi di ipertensione endocranica come vomito a getto, soprattutto al mattino e mal di testa possono essere sintomi di esordio di un ependimoma che origina nella fossa cranica posteriore. Nei bambini più piccoli con le fontanelle ancora non saldate, l'ependimoma in questa regione si può manifestare con un aumento volumetrico della circonferenza cranica. Un ependimoma che interessa gli emisferi cerebrali si può manifestare con episodi di tipo convulsivo, con cefalea o con segni neurologici focali legati alla sede della malattia. Una lesione del midollo spinale si può manifestare con dolore o con deficit sensitivi e/o motori legati alla localizzazione dalla lesione. La diagnosi di ependimoma è istologica. Il sospetto diagnostico può essere posto sulla base di indagini radiologiche approfondite come la Risonanza Magnetica Nucleare, eseguite per la comparsa di sintomi specifici.

ISTOLOGIA
Dal punto di vista istologico gli ependimomi vengono classificati dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS o WHO dall'acronimo inglese) in 3 differenti gradi.
Gli ependimoni di grado I sono delle forme molto molto rare, a lenta crescita di cui riconosciamo due varianti istologiche: l'ependima mixopapillare, più frequente negli adulti e negli adolescenti che colpisce prevalentemente il midollo spinale, generalmente nella sua parte terminale, la cauda equina, e il subependimoma, adeso alla parete ventricolare, generalmente dei ventricoli laterali, che colpisce più frequentemente gli anziani. Gli ependimomi di grado I sono malattie poco aggressive, curabili solo con la resezione chirurgica e associate a sopravvivenze a lungo termine molto elevate.
Gli ependimomi di grado II sono le forme più comuni dell'età pediatrica e si manifestano prevalentemente a livello intracranico. Generalmente negli adulti si localizzano a livello spinale. Sebbene siano forme istologicamente non aggressive, purtroppo tendono a recidivare e necessitano di trattamenti adiuvanti dopo la chirurgia.
Gli ependimomi di grado III o anaplastici sono invece delle malattie con elevato tasso di crescita cellulare e con un comportamento più aggressivo rispetto alle altre forme di ependimoma. 

COME SI CURA
Il trattamento degli ependimomi, come quello di tutti i tumori del sistema nervoso centrale, prevede un approccio multidisciplinare. Il team dedicato ai tumori cerebrali infantili è costituito da:

- Neuro-oncologo pediatra: il merdico che cura i tumori del sistema nervoso centrale;
- Neurochirurgo infantile: il chirurgo che opera il sistema nervoso centrale;
- Neurologo pediatria: il medico che si occupa delle malattie del sistema nervoso;
- Radioterapista: il medico che si occupa della radioterapia;
- Neuropatologo: il medico che esamina al microscopio i tessuti tumorali per determinare il tipo istologico del tumore;
- Neuro-psicologo: lo psicologo che segue il bambino in tutte le fasi della terapia, dalla diagnosi al follow up;
- Neuro-riabilitatore: il medico che si occupa di identificare eventuali problemi neurologici legati al tumore e/o ai trattamenti e di stabilire un programma di riabilitazione;
- Fisioterapista: l'operatore sanitario che aiuta il bambino a mettere in atto il programma riabilitativo;
- Infermieri.

Il trattamento dell'ependimoma in età pediatrica è quindi multidisciplinare e prevede:

- Chirurgia: la semplice asportazione della lesione è curativa negli ependimomi di grado I; negli ependimomi più aggressivi rappresenta uno dei principali ausili per la guarigione dei bambini;
- Radioterapia: le radiazioni (fotoni o protoni), sono uno dei cardini del trattamento dei bambini con un ependimoma;
- Chemioterapia: sebbene l'ependimoma sia un tumore poco sensibile al trattamento chemioterapico, sono state studiate delle combinazioni di farmaci efficaci anche su questo tipo di malattia.

In considerazione della rarità degli ependimomi non è pensabile un trattamento che non sia codificato a livello nazionale e internazionale all'interno di protocolli dedicati. Per questo motivo esistono le società di oncologia pediatrica che studiano le opzioni terapeutiche migliori per tutti i bambini con tumore e quindi anche con ependimoma.

POSSONO ESSERCI RECIDIVE
Perfino dopo la migliore terapia, gli ependimomi possono recidivare. È difficile prevedere quali pazienti siano più a rischio di questa evenienza. Per questa ragione le indagini neuroradiologiche di routine sono altamente raccomandate. Molto comunemente, la recidiva si verifica nello stesso posto del primo tumore. Ma è possibile che il tumore recidivi altrove nell'ambito del sistema nervoso centrale. Il tempo che trascorre tra fine del trattamento e recidiva è variabile. Spesso i pazienti rimangono in remissione di malattia per molti anni prima che si documenti una recidiva del tumore.

NOVITÀ NELLA CARATTERIZZAZIONE DEGLI EPENDIMOMI
È estremamente recente l'evidenza che gli ependimoni, anche nell'ambito dello stesso grado istologico, sono malattie molto diverse dal punto di vista molecolare. Nei Centri neuro-oncologici pediatrici più all'avanguardia, è in atto un sistema di caratterizzazione molecolare degli ependimoni. Questa caratterizzazione è utile non soltanto dal punto di vista scientifico, ma anche e soprattutto per identificare nuove cure, personalizzate, per i singoli pazienti che si ammalano di ependimoma.

CONTATTI
Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo multidisciplinare di neuro-oncologia che si riunisce settimanalmente e prevede il coinvolgimento di tutti gli specialisti impegnati nel trattamento dei tumori del SNC. La Dott.ssa Angela Mastronuzzi, responsabile di Alta Specializzazione in Neuro-oncologia presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è disponibile per qualsiasi chiarimento al seguenti recapiti: angela.mastronuzzi@opbg.net; telefono: 0668592129-0668593155-0668592369-3371329089


a cura di: Angela Mastronuzzi
Unità Operativa Neuro-Oncologica
in collaborazione con: