Gemelli siamesi

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01 ottobre 2018

 

CHE COSA SONO

I gemelli siamesi sono una coppia di gemelli monozigoti, vale a dire gemelli identici che provengono dallo stesso zigote (il nome che diamo alla cellula uovo fecondata da uno spermatozoo), che nascono uniti fisicamente e che spesso condividono anche alcuni organi. 

La nascita di gemelli siamesi, nella memoria storica, evoca una serie di eventi sociali ed emozionali molto diversi da quelli odierni che per fortuna si sono allontanati da quella ostilità primordiale che era presente nei tempi antichi. La frequenza di questo evento varia da continente a continente e spesso da nazione a nazione con valori che vanno da 1 ogni 50.000/100.000 nati vivi ovvero 1 caso ogni 400 gemelli monozigoti. Le metodiche di diagnostica prenatale (ad es. l'ecografia in gravidanza) consentono di riconoscere tale situazione in fase prenatale e le statistiche a tal proposito ci informano che solo il 20 % di tali neonati sopravvivono (il 28 % muore in utero ed il 54% subito dopo la nascita a causa di malformazioni gravi, non compatibili con la vita).

I gemelli siamesi provengono sempre da un'unica cellula uovo fecondata (lo zigote), sono monoamniotici (crescono cioè in un'unica camera gestazionale, un solo sacco amniotico) e monocoriali (hanno cioè una sola placenta) e sono sempre dello stesso sesso con una maggior frequenza di quello femminile (3 volte superiore rispetto ai maschi). La causa di tale evento risiede nella mancata separazione della placca embrionale (zigote in via di sviluppo) tra il 15esimo e 17esimo giorno di gestazione o dalla fusione di 2 dischi amniotici (zigoti in via di sviluppo) a livello della colonna vertebrale, del torace, dell'addome o del bacino alla 3a o 4a settimana di vita intrauterina. I gemelli siamesi risultano sempre uniti a livello della stessa area corporea; uno dei due appare più piccolo o più debole e possono essere presenti altri difetti congeniti. 

COME SI PRESENTANO

L'unione tra i due gemelli può verificarsi in varie parti del corpo e i gemelli siamesi vengono classificati in base al nome del sito anatomico principale che li unisce con il suffisso "pago" che significa "fissato": toracopago (uniti a livello del torace), omfalopago (uniti a livello dell'ombelico), pigopago (uniti a livello dell'osso sacro), ischiopago (uniti a livello del bacino), craniopago (uniti a livello del cranio), parapago (uniti lateralmente ), cefalopago (uniti a livello della testa  e rachipago (uniti a livello della  colonna vertebrale). In alcuni casi possono essere asimmetrici o incompleti ma il più delle volte mantengono proporzioni corrette.

COME NASCONO E COME SI FA LA DIAGNOSI

Nei paesi economicamente avanzati, la diagnosi prenatale effettuata con l'ecografia in gravidanza permette un corretto riconoscimento del problema cui seguono una serie di accertamenti ulteriori - ecocardiogramma fetale e risonanza magnetica in gravidanza - che permettono di definire con maggior precisione come sono uniti i gemelli siamesi e quali organi sono coinvolti. Se la gravidanza non si interrompe spontaneamente, viene concordato il momento del parto (tra la 36esima e la 38esima settimana) e la metodica da utilizzare, che spesso per motivi intuitivi è il parto cesareo. Va inoltre individuata, se appena possibile, una struttura in grado di assistere immediatamente e senza spostamenti i neonati. Una volta nati e stabilizzati, i gemelli vengono avviati alle indagini cliniche e al trattamento chirurgico che può essere urgente o dilazionato nel tempo a seconda della situazione clinico-funzionale. Gli studi previsti sono di ordine generale (esami del sangue, TAC, risonanza) e particolari come angio-TAC o angio-RMN, angiografie selettive che tengono conto della anatomia degli organi fusi, studi emodinamici in grado di valutare l'anatomia del cuore e le sue risorse funzionali, senza mai dimenticare un idoneo e sostanzioso supporto psicologico per la famiglia. 

COME SI POSSONO SEPARARE

Come detto, se esiste una possibilità di separazione, vanno attentamente pianificati sia il momento in cui eseguire l'intervento chirurgico che la metodologia da seguire. In alcuni casi si può intervenire in epoca neonatale mentre in altri è meglio attendere un maggior sviluppo degli organi ed apparati. Vengono coinvolte diverse figure professionali, mediche, di assistenza diretta ed anche esperti non medici che, coralmente, studiano e perfezionano il percorso migliore per i gemelli. Sono infatti pazienti che avranno una lunga permanenza nella struttura ospedaliera e quindi necessiteranno di risorse articolate, continue e di grande complessità.

La procedura chirurgica pertanto vedrà impegnati al tavolo operatorio diversi specialisti che porteranno le loro competenze alternandosi con gli altri colleghi. Gli anestesisti dovranno essere pronti ad intubare nello stesso momento 2 soggetti uniti che andranno ventilati nello stesso momento, pronti però, con il personale di sala, a mettere a disposizione 2 lettini operatori e 2 équipe diverse dal momento della separazione.

Da quanto descritto si evince come per arrivare alla procedura chirurgica sia necessaria una lunga e complessa fase di studio e preparazione fatta da incontri e scambi di opinioni, pianificazione e studio: una squadra medico-chirurgica, infermieristica e di altri esperti, anche non sanitari, alla ricerca della tattica migliore per raggiungere il risultato voluto. L'evoluzione delle tecnologie digitali ha recentemente permesso alla nostra équipe di pianificare l'intervento chirurgico avvalendosi della ricostruzione virtuale di tutte le immagini acquisite con la TAC e la RMN che consentono una perfetta riproduzione della anatomia. Dalla riproduzione si passa alla stampa tridimensionale, con tecnologia laser, di modelli perfettamente identici ai pazienti in termini di dimensioni, con i quali si sono effettuate prove della tempistica chirurgica e della mobilizzazione delle neonate prima, durante e dopo l'intervento. Ciò ha abbreviato i tempi chirurgici in maniera sostanziale, permettendo alla équipe tutta di abbattere i tempi di assistenza e chirurgici con notevole vantaggio per le gemelle.

I genitori vengono costantemente coinvolti nella scelta dei tempi e delle modalità dell'intervento e vengono discussi con loro i risultati che ci si possono attendere.

Una volta ottenuta la separazione dei due gemelli siamesi, si rende necessaria una fase riabilitativa che varia da caso a caso e dipende molto dagli organi coinvolti e dalla complessità delle eventuali anomalie residue o malformazioni associate.

I gemelli siamesi necessitano quindi di un lungo percorso, irto di ostacoli, per la famiglia ed il personale coinvolto che sperimenta emozioni difficili da esprimere, specie quando - e non accade di rado – si riescono a salvare questi piccoli e donar loro una vita molto vicina alla normalità.


a cura di: Alessandro Inserra
Dipartimento Chirurgico

in collaborazione con: