Labiopalatoschisi

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CHE COS'E'?

E' una malformazione che si presenta con un'interruzione (schisi), più o meno ampia, del labbro superiore, della gengiva e del palato, caratterizzata da una comunicazione diretta tra naso e bocca. Ha un'incidenza di 1 caso ogni 750 bambini. Nella maggior parte dei casi la labiopalatoschisi è monolaterale, destra o sinistra; in un terzo dei casi è bilaterale.

LE CAUSE

Le cause sono sconosciute. Si ritiene che l'eziologia sia multifattoriale, ovvero che sia riconducibile ad una combinazione di fattori genetici e ambientali.

COME COMPORTARSI

Il bambino con Labiopalatoschisi deve essere seguito da un centro pediatrico specializzato, nel quale un team polispecialistico di cura (chirurgo plastico, pediatra, genetista, psicologo, otorinolaringoiatra, audiologo, logopedista ed ortodontista) assicurerà al piccolo paziente i più moderni metodi di trattamento, consentendo una crescita muscolo-scheletrica corretta fino a sviluppo completo. Presso la nostra Unità Operativa, il paziente viene preso in cura alla nascita e, in molti casi, anche prima della nascita con una visita prenatale (nei casi in cui la schisi del labbro è rilevata durante un'ecografia morfologica). Dal momento della presa in cura, il bambino sarà al centro di un percorso multidisciplinare che, oltre alla necessaria correzione chirurgica, gli garantirà di essere seguito dai genetisti, da esperti dell'alimentazione per allattamento e deglutizione, da logopediste dedicate, da psicologi dell'età evolutiva, e da tutti gli specialisti che potranno nel tempo essere indispensabili. Dall'età di 3 mesi è possibile intervenire chirurgicamente e correggere la schisi, grazie all'expertise della nostra unità di Chirurgia Plastica e Maxillofacciale che vanta un'esperienza di oltre mezzo secolo di dedizione alla cura di questa patologia e che ha inaugurato nel 2017 il primo "Centro per le Malformazioni Cranio-facciali" in Italia.

IL PRIMO PROBLEMA

Nei primi giorni di vita, l'alimentazione può risultare difficoltosa. Con le corrette indicazioni non è preclusa la possibilità dell'allattamento al seno. Quando ciò non fosse possibile, gli esperti guideranno i genitori verso l'utilizzo di biberon specifici, consentendo al bambino di acquisire le capacità necessarie a gestire la deglutizione e ad alimentarsi correttamente. La Cleft Nurse del nostro Centro, in collaborazione con disfagista e degluttologo, fornirà tutte le indicazioni necessarie ai genitori, mostrando gli ausili utili (posizioni al seno, biberon, tettarelle, ciucci, ect.) e il loro corretto utilizzo.

IL PROTOCOLLO DEL NOSTRO CENTRO:

Patologia

Trattamento

Età

Labioschisi mono- e bilaterale
(schisi del labbro isolata)

Riparazione della schisi labbro (miocheiloplastica)

3 mesi

Cheilognatoschisi
(schisi del labbro e della gengiva) mono- e bilaterale

Miocheiloplastica e modellamento del naso

3 mesi

Riparazione della schisi della gengiva (gengivoplastica) con innesto d'osso

8-10 anni

Labiopalatoschisi
(schisi completa del labbro, della gengiva e del palato) mono- e bilaterale

Miocheiloplastica, modellamento del naso e ricostruzione del palato anteriore (osseo) con lembo di vomere

3 mesi

Ricostruzione del palato posteriore (molle) con plastica dei muscoli elevatori

6 mesi

 

Gengivoplastica con innesto d'osso

8-10 anni

Eventuale ortodonzia

8-18 anni

Eventuale chirurgia per deformità dento-scheletrica residua, rinoplastica e rimodellamenti estetici

18 anni

Palatoschisi isolata
(schisi del palato duro e/o molle)

Ricostruzione del palato

6 mesi

Insufficienza velo-faringea (incompleta chiusura tra palato molle e faringe durante la fonazione – voce ipernasale)

Allungamento e posteriorizzazione del velo

 

 

4-5 anni

DOPO L'INTERVENTO

Nell'immediato post-operatorio: 

- Il bambino potrà bere e mangiare poche ore dopo l'intervento;

- La degenza in ospedale sarà di 2 giorni (s.c.) dopo l'intervento;

- Il bambino si alimenterà a casa con cibi liquidi e morbidi soltanto per il primo mese dopo l'intervento, successivamente potrà mangiare di tutto;

I bambini che sono stati sottoposti a ricostruzione del palato molle, saranno accuratamente seguiti da una logopedista dedicata per assicurare lo sviluppo di un linguaggio corretto. Allo stesso modo, saranno seguiti da uno specialista otorinolaringoiatra per prevenire difetti a carico dell'udito (dati gli stretti rapporti anatomici tra palato e orecchio).

Tutti i pazienti verranno sottoposti a periodici controlli in cui i chirurghi plastici e maxillofacciali monitoreranno il consolidamento delle cicatrici e lo sviluppo del massiccio facciale. Inoltre tutti i pazienti effettueranno controlli odontoiatrici per curare possibili alterazioni ortodontiche.

Saranno, infine, messi a disposizione del bambino, tutti gli specialisti che potrebbero rendersi necessari per il singolo caso. 

IL FUTURO DEL BAMBINO

La tempestiva presa in carico da parte del team multidisciplinare, la corretta chirurgia primaria ed il follow-up periodico sino al completo accrescimento, garantiranno la migliore crescita possibile dal punto di vista psico-fisico, dello sviluppo del linguaggio e delle altre abilità correlate.


a cura di: Prof. Mario Zama
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute