La labiopalatoschisi

Dott. Stefano Latorre

É una malformazione della faccia, comunemente nota come "labbro leporino", che si presenta con un'interruzione più o meno grande del labbro superiore, della gengiva e del palato.


Che cos'è?

La Labiopalatoschisi (LPS) è una malformazione della faccia, comunemente nota come "labbro leporino", che si presenta con un'interruzione più o meno grande del labbro superiore, della gengiva e del palato.
Quando la schisi o fessura interessa solo il palato ci troveremo di fronte ad una palatoschisi.
Quando coinvolge oltre al labbro e al naso, anche la gengiva e tutto il palato, si avrà una labiopalotoschisi.
Nella maggioranza dei casi la labiopalatoschisi è monolaterale, destra o sinistra.
Tali malformazioni, in un terzo dei casi, sono bilaterali.
Ha un'incidenza di 1 caso ogni 800 bambini.

Le cause

Le cause sono ancora in gran parte sconosciute; l'assunzione di alcuni medicinali e talune malattie infettive contratte all'inizio della gravidanza possono talvolta provocare malformazioni, ma in questo caso si parla caratteristicamente di eziologia multifattoriale.
Nelle famiglie in cui è presente una persona affetta da LPS vi è una predisposizione ereditaria alla ricomparsa della malattia che può "saltare" diverse generazioni.
Un consulto con il genetista può rassicurare i genitori sulle percentuali di rischio legate alle successive gravidanze.
 

Come comportarsi?

La nascita di un bambino con Labiopalatoschisi costituisce sempre uno shock per la famiglia, specie quando ciò avviene in centri piccoli in cui le strutture socio-sanitarie non sono attrezzate ad affrontare questa patologia.
Conviene affidare il bambino ad un centro specializzato nel quale un team polispecialistico di cura (chirurgo plastico, pediatra, genetista, psicologo, otorinolaringoiatra, audiologo, logopedista ed ortodontista) assicurerà al piccolo paziente i più moderni metodi di trattamento, consentendo una crescita muscolo-scheletrica corretta, dalla nascita fino a sviluppo completo.
Nel corso della prima visita il chirurgo plastico predispone il piano di cura in base ai protocolli prestabiliti.
Vengono anche fatti eseguire esami generali (ecografia renale e cerebrale, visita cardiologica, elettrocardiogramma ed ecocardiogramma) al fine di escludere eventuali malformazioni associate.

Protocolli per il trattamento della labiopalatoschisi

 
 

LABIOSCHISI

   

Nascita

Visita team polispecialistico

3-6 mesi

 

Ricostruzione naso/labbro mono-bilaterale

 

PALATOSCHISI

 

 

Nascita

Visita team polispecialistico

6 mesi

Ricostruzione palato

3 anni

 

Eventuale correzione dell'insufficienza velofaringea

   

LABIOPALATOSCHISI

 

 

Nascita

Visita team polispecialistico

6 mesi

Ricostruzione naso, labbro mono-bilaterale, gengiva 

e palato con innesto di periostio tibiale

 

 

3 anni

Eventuale correzione dell'insufficienza velofaringea

8-10 anni

Gengivoplastica con innesto dell'osso se necessario

16/18 anni

Eventuale modellamento finale e/o eventuale chirurgia ortognatica

 

LABIOSCHISI e SCHISI GENGIVA

 

 

Nascita

Visita team polispecialistico

3-6 mesi

Ricostruzione naso, labbro ed eventualmente gengiva

 

 

8-10 anni

Gengivoplastica con innesto di osso se necessario

16/18 anni

Eventuale modellamento finale

 

Il primo problema

Il primo problema da affrontare è mettere il bambino in condizione di alimentarsi agevolmente e quindi di crescere bene.
Nella labioschisi isolata il bambino non ha difficoltà, in genere, ad alimentarsi al seno o ad una tettarella normale.
Nella palatoschisi, e soprattutto, nella labiopalatoschisi, a causa della comunicazione diretta tra bocca e naso, il bambino ha difficoltà a succhiare.
In tal caso potrà essere aiutato a mangiare agevolmente, anche se con tempi più lunghi, con alcuni accorgimenti, come allargando semplicemente i buchi della tettarella, alimentandolo con un cucchiaino, e/o con l'applicazione di una placca endorale in resina acrilica, in modo da creare una separazione artificiale tra cavità orale e nasale e favorire progressivamente l'allineamento delle arcate alveolari, sì da rendere più agevole l'intervento chirurgico.

È da evitare assolutamente l'alimentazione prolungata attraverso una sonda naso-gastrica (gavage).
Se tale tecnica può essere indispensabile in rare e gravi forme di palatoschisi, deve essere sostituita al più presto con uno dei metodi precedentemente descritti.
La quantità, la composizione degli alimenti, lo svezzamento sono analoghi a quelli dei bambini coetanei.

Il futuro del bambino

Uno sviluppo normale, un linguaggio comprensibile ed un aspetto estetico soddisfacente sono le aspirazioni dei genitori di un bambino affetto da LPS, e il risultato che si consegue con le terapie è in gran parte soddisfacente.
La riuscita globale del trattamento richiede però una stretta collaborazione tra i genitori ed il team polispecialistico.
L'intervento chirurgico riparatore è certamente l'evento psicologicamente più atteso dalla famiglia, ma la cooperazione dei genitori è indispensabile in tutte le fasi del trattamento ed in alcuni momenti della cura il loro diretto coinvolgimento è molto importante.

L'ortopedia pre-operatoria

È una metodica che permette di allineare i due monconi della gengiva per prepararli all'intervento ricostruttivo.
A tale scopo si utilizza la stessa placca endorale applicata nei primi giorni di vita per l'alimentazione, con la possibilità di espandere e dirigere meccanicamente i monconi della schisi attraverso un'attivazione guidata della crescita ossea.
Prima dell'intervento i bambini vengono controllati una volta al mese per sorvegliare la crescita della gengiva e del palato ed apportare le opportune modifiche alla placca endorale. Essa deve essere tolta e pulita più volte al giorno, in particolare dopo i pasti. 1 mese prima della data dell'intervento deve essere tolta in maniera definitiva così da consentire di ridurre l'infiammazione delle mucose gengivali 

Casi d'intervento

- Labioschisi
Si corregge con un unico intervento chirurgico eseguito al terzo-sesto mese di vita, con una degenza post-operatoria in genere di 3 giorni, sia per le forme mono che bilaterali.
- Palatoschisi
La chiusura del palato viene eseguita intorno ai sei mesi di vita con una degenza post-operatoria di circa 3-4 giorni.
La precocità dell'intervento è indispensabile per permettere al bambino di sviluppare un corretto linguaggio, fatte le dovute eccezioni per i casi complessi con patologie associate.
- Labiopalatoschisi monolaterale
A tre-sei mesi il bambino viene sottoposto all'intervento chirurgico di ricostruzione dell'eminaso, del labbro, della gengiva e del palato anteriore. Comporta una degenza post-operatoria di 3-4 giorni. Dopo tre mesi di distanza dal primo intervento verrà sottoposto alla ricostruzione del palato molle.
- Labiopalatoschisi bilaterale
A tre-sei mesi si esegue la ricostruzione del labbro bilateralmente, del naso, del palato osseo, onde favorire l'accrescimento osseo in senso antero-posteriore e l'allineamento con la premaxilla. Dopo sei mesi dal primo intervento si effettua la ricostruzione del palato molle.
Successivamente il bambino viene sottoposto a modellamento del naso (allungamento della columella). 

Si possono rendere necessari altri interventi:
 - correzione di una eventuale insufficienza velofaringea (voce nasale) prima dell'età scolare;
 - innesto dell'osso nella schisi della gengiva, tra gli 8 e i 10 anni di età, per permettere una normale comparsa dei denti definitivi.
 

Dopo l'intervento

Nell'immediato post-operatorio sarà necessario:
- alimentare il bambino con cibi semiliquidi e tiepidi per non sollecitare e ostacolare la guarigione delle ferite del labbro e del palato;
- evitare che metta le mani o oggetti in bocca;
- avere cura delle ferite medicandole tutti i giorni e più volte al giorno; il personale infermieristico istruirà i genitori su come pulire il labbro e il naso ed applicare i medicamenti locali prescritti dal chirurgo plastico.
Superato il periodo dell'immediato post-operatorio, verranno programmati controlli periodici in Day Hospital, dove tutti i componenti del team di cura definiranno le necessità del paziente in modo da essere sempre pronti ad intervenire tempestivamente e risolvere tutti i problemi che dovessero presentarsi.

Trattamenti post-intervento

I piccoli affetti da Palatoschisi o LabioPalatoSchisi, dopo l'intervento correttivo di chirurgia plastica, sono messi in condizione di normalità e quindi pronti ad apprendere e sviluppare un linguaggio corretto.
Dopo l'intervento principale, durante i controlli in Day Hospital, il paziente sarà visitato dalla Logopedista (specialista del linguaggio) che valuterà la qualità della voce del bambino nelle varie fasi dello sviluppo della parola.
In una modesta percentuale di casi, può permanere una piccola perdita d'aria dal naso detta rinolalia: il palato non chiude perfettamente, un po' d'aria sfugge dal naso e la voce sarà meno comprensibile.
In presenza di questa evenienza, il paziente sarà sottoposto a terapia logopedica, eventualmente associata a ritocco chirurgico, per arrivare a condizioni di perfetta normalità.
Per quanto riguarda l'udito, il paziente affetto da palatoschisi o labiopalatoschisi, per gli stretti rapporti anatomici tra palato e orecchio, può presentare ipoacusia (diminuzione dell'udito) per difetto di scarico dell'orecchio medio con conseguenti problemi di vibrazione degli ossicini, staffa incudine e martello, responsabili della trasmissione dei suoni.
Nei controlli periodici sarà necessario, quindi, valutare questo aspetto con l'esame audiometrico; saranno poi i medici otorinolaringoiatri del team a suggerire, di volta in volta, la necessità o meno di praticare le terapie adeguate.


Per quanto concerne i denti, l'igiene della bocca e la corretta disposizione dei denti sono punti fondamentali per l'ottimale recupero estetico e funzionale dei pazienti affetti da LabioPalatoSchisi, per cui tutti i pazienti vengono sottoposti a periodici controlli odontoiatrici/ortodontici nel corso dei Day Hospital programmati. Si è così in grado di prevenire e curare possibili alterazioni ortodontiche (malocclusioni).
Di solito le terapie ortodontiche iniziano dopo la permuta dei primi molari e cessano alla risoluzione dei problemi con la stabilizzazione del morso. 
In accordo con gli ortodontisti si pianificano eventuali terapie chirurgiche: dall'innesto d'osso nella schisi alveolare (gengivoplastica) che si effettua intorno ai 9 anni di età, alla chirurgia ortognatica che si pianifica ed effettua a sviluppo ultimato nei casi, percentualmente limitati nel numero, con grave alterazione di rapporti tra mascellare superiore e mandibola (malocclusioni).
 

Perchè il Day Hospital

Come si vede il trattamento dei pazienti con labiopalatoschisi richiede attenzione dalla nascita a sviluppo ultimato.
Per questo il nostro Day Hospital è fondamentale in quanto è in questa sede che il paziente viene periodicamente controllato da tutti gli specialisti che decidono di volta in volta quali siano le necessità terapeutiche.
Gli accessi in Day Hospital vengono programmati con cadenze semestrali o annuali, a seconda delle necessità e, alla fine di ognuno, al paziente e/o ai genitori viene illustrata oltre alla situazione attuale, anche le eventuali necessità medico-chirurgiche in base alle quali viene programmata ed immediatamente comunicata la data del successivo incontro, sia esso visita, nuovo Day Hospital, o ricovero ospedaliero.
Il Day Hospital è quindi il continuo, costante, fondamentale punto di riferimento per i pazienti e, in questo ambito, gli specialisti curanti hanno sempre a disposizione la storia clinica dei pazienti, con tutti gli esami eseguiti in precedenza e possono contattare, al bisogno, i medici di base che richiedano informazioni cliniche e/o consigli per la miglior cura dei loro assistiti.