Leiomiosarcoma

Un tumore dei tessuti molli che colpisce soprattutto le donne e raramente i bambini. Resistente alla chemioterapia, l'intervento chirurgico è l'unico trattamento
Stampa Pagina

28 gennaio 2019

CHE COS'È
Il Leiomiosarcoma è un tumore maligno dei tessuti molli ed appartiene alla famiglia dei sarcomi. Si sviluppa a partire dalle cellule muscolari lisce.
Si tratta di una malattia dell'adulto, con un picco d'incidenza nella 5° e 6° decade di vita e predilezione per il genere femminile che, sia pure raramente, può colpire anche i bambini. In età pediatrica vengono colpiti in egual misura i bambini e le bambine. I Leiomiosarcomi si suddividono in 5 gruppi sulla base della modalità di presentazione: "Leiomiosarcoma dei tessuti molli retroperitoneale", "Leiomiosarcoma di origine cutanea", "Leiomiosarcoma di origine vascolare", "Leiomiosarcoma nei pazienti immunocompromessi", "Leiomiosarcoma delle ossa". La sede più frequente di sviluppo (50% dei casi) è il retroperitoneo.

QUALI SONO LE CAUSE
Non è nota la causa d'insorgenza di questo tumore e non sono state stabilite relazioni con cause ambientali. I pazienti con retinoblastoma ereditario, portatori della mutazione costituzionale del gene Rb1, hanno un rischio di sviluppare Leiomiosarcoma in età adulta aumentato rispetto alla popolazione generale. La predilezione per il genere femminile ha inoltre indotto ad ipotizzare un ruolo degli estrogeni nella proliferazione della muscolatura liscia, tuttavia la correlazione resta non chiara. Per quanto riguarda il Leiomiosarcoma del paziente immunocompromesso, solitamente viene riscontrata una correlazione con il virus di Epstein-Barr e in questi casi il tumore può insorgere in sedi non propriamente tipiche.

COME SI MANIFESTA
I Leiomiosarcomi, come tutti gli altri sarcomi, hanno sintomi di presentazione aspecifici dovuti alla presenza di una lesione che comprime, disloca e infiltra le strutture circostanti. Le modalità di presentazione variano dunque sulla base della sede d'insorgenza. Il "Leiomiosarcoma dei tessuti molli" si manifesta solitamente come una lesione retroperitoneale ed in tal caso i sintomi di presentazione sono rappresentati da disturbi addominali vaghi, più o meno associati a calo ponderale. Il "Leiomiosarcoma di origine cutanea" si presenta solitamente come una tumefazione intra-dermica di piccole dimensioni. Il "Leiomiosarcoma di origine vascolare" si sviluppa a partire dai grandi vasi sanguigni e frequentemente colpisce l'arteria polmonare. In questo caso i sintomi sono rappresentati principalmente da difficoltà respiratoria e dolore toracico dovuti all'ostruzione al flusso di sangue. Il "Leiomiosarcoma delle ossa" è un'entità molto rara e colpisce solitamente le ossa lunghe. 

COME SI FA LA DIAGNOSI
Ogni volta che si sospetta la presenza di un sarcoma, sulla base dell'esame obiettivo e di indagini radiologiche preliminari, è necessario prelevare un frammento del tumore per farlo analizzare dal Patologo (possibilmente esperto in questo tipo di lesioni), lo specialista in grado di porre la diagnosi.
Ci sono inoltre ulteriori indagini che valutano le caratteristiche e l'estensione di questo tumore:

- Risonanza Magnetica Nucleare-RMN e/o Tomografia Computerizzata-TC che consentono di valutare le dimensioni del tumore, l'estensione e i rapporti con le strutture adiacenti;
- Radiografia o TC del torace, più o meno scintigrafia ossea per la valutazione di eventuali lesioni secondarie a distanza.

COME SI CURA
La chirurgia rappresenta il cardine del trattamento del Leiomiosarcoma e, nei casi in cui l'asportazione della lesione è radicale, può costituire l'unico trattamento. Nei casi in cui l'asportazione è incompleta, può essere necessario un complemento al trattamento locale con radioterapia, specialmente per le lesioni delle estremità. Il Leiomiosarcoma non è un tumore sensibile alla chemioterapia. Il ruolo del trattamento citostatico è poco chiaro e di conseguenza la chemioterapia viene riservata a casi selezionati: lesioni di grandi dimensioni, non operabili in prima battuta, con lo scopo di ridurre il volume tumorale e i sintomi associati; pazienti che presentano lesioni che recidivano a distanza. Gli agenti chemioterapici che sono stati maggiormente utilizzati sono le antracicline, Ifosfamide, gemcitabina, taxotere, dacarbazina e trabectidina. Per quanto riguarda le terapie  mirate alla cellula tumorale, tra le varie molecole testate, l'unica che ha mostrato una discreta efficacia verso il Leiomiosarcoma è il pazopanib, un inibitore delle tirosin-kinasi, somministrato per via orale. 

QUAL È LA PROGNOSI
La prognosi di un paziente affetto da Leiomiosarcoma dipende dalle caratteristiche istologiche della lesione, dall'estensione locale (dimensioni della massa e rapporti con le strutture circostanti) e dalla sede anatomica della lesione, così come da eventuali recidive a distanza. Se tutta la massa tumorale può venire asportata, la prognosi è molto buona con l'80% di probabilità di guarigione I tumori delle estremità hanno una prognosi migliore rispetto a quelli retroperitoneali, in quanto sono lesioni di dimensioni inferiori e la possibilità di eseguire un'asportazione chirurgica radicale è più elevata. Le lesioni intradermiche hanno una prognosi eccellente in quanto tendono a restare localizzate e a non metastatizzare.
La prognosi resta meno favorevole per i pazienti che presentano lesioni recidivanti a distanza.


a cura di: Giuseppe Maria Milano
Unità Operativa di Onco-Ematologia
I
n collaborazione con: