LES Lupus eritematoso sistemico

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10 ottobre 2016

COS'É

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica che può colpire diversi organi del corpo, soprattutto pelle, articolazioni, sangue, reni e sistema nervoso centrale. "Autoimmune" indica un disturbo del sistema immunitario che, invece di proteggere il corpo da batteri e virus, attacca i tessuti del paziente. "Cronica" significa che può, anche se non necessariamente, durare per tutta la vita. Il  LES è diffuso in tutto il mondo e nel 15% dei casi la malattia viene prima dei 18 anni. 

SINTOMI

I sintomi iniziali più comuni sono stanchezza, malessere, talvolta febbre, perdita di peso e di appetito, associati a manifestazioni sulla pelle e sulle mucose: rash a farfalla (eruzione cutanea del volto) sulla radice del naso e le guance, aumentato dalla esposizione al sole, perdita di capelli (alopecia) e afte in bocca. Si possono avere inoltre gonfiore e rigidità alle articolazioni (artrite), mal di testa, dolore muscolare, anemia, riduzione dei globuli bianchi e delle piastrine. In una parte di bambini si può avere anche interessamento dei reni i cui sintomi più comuni possono essere aumento della pressione arteriosa, comparsa di gonfiore a piedi, gambe e palpebre e presenza di proteine e sangue nelle urine.


CAUSA

La causa della malattia è sconosciuta. Il LES non è una malattia contagiosa ma è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario comincia a produrre anticorpi che identificano le cellule normali della persona come estranee e le attacca. 


DIAGNOSI

La diagnosi si basa su una combinazione di sintomi (come il dolore), segni (come la febbre) ed esami del sangue e delle urine, dopo l'esclusione di altre malattie. Si utilizzano i criteri diagnostici dell'ACR (figura 2) Non tutti i sintomi e i segni sono presenti in un preciso momento e questo può rendere la diagnosi di LES talvolta difficile. 


TERAPIA

Poiché non si conosce la causa, non esistono farmaci specifici per guarire dal LES. Tuttavia, i farmaci immunosoppressori ed antiinfiammatori disponibili permettono di controllare i segni e i sintomi del LES e di  prevenire le complicanze di questa malattia. Infatti poiché la maggior parte dei sintomi del LES è dovuta all'infiammazione nei tessuti, il trattamento si basa sull'uso di cortisone e farmaci immunosoppressori, fra i quali ciclofosfamide, azatioprina, micofenolato, idrossiclorochina, anche in associazione fra loro. Esistono anche due farmaci biotecnologici indicati nel LES: il rituximab (anti-linfociti B) e il belimumab (inibitore specifico di una molecole del sistema immune che si chiama Blyss). I bambini dopo la fase iniziale possono condurre una vita normale. 


QUALITÀ DELLA VITA

Dopo le fasi iniziali del trattamento, i bambini con LES in terapia possono condurre uno stile di vita normale. Devono però evitare l'eccessiva esposizione alla luce del sole, in particolare nelle ore a massima insolazione e usando comunque creme ad alto filtro o meglio ancora totale. L'esposizione al sole infatti può causare una riaccensione della malattia. I bambini con LES possono e devono andare a scuola salvo nei periodi di malattia attiva grave (comunque molto rari). L'esercizio regolare è importante per mantenere un peso salutare, per conservare le ossa in buona salute e per restare in forma e deve essere incoraggiata durante la remissione della malattia. 


PROGNOSI

Di solito se la malattia viene diagnosticata precocemente e quindi trattata precocemente, si risolve e può andare in remissione (assenza di tutti i segni e i sintomi). Tuttavia il LES è una malattia cronica, e i bambini con  LES di solito rimangono sotto cura medica con assunzione di farmaci per periodi molto lunghi (diversi anni) spesso fino all'età adulta.  

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a cura di: dott.ssa Claudia Bracaglia
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute