Displasia congenita o lussazione dell'anca

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29 gennaio 2018

La diagnosi precoce di lussazione dell'anca è fondamentale nelle situazioni a rischio, identificabili prevalentemente nel parto podalico o difficoltoso, o nella accertata presenza del problema in familiari consanguinei.

CHE COS'E'?

L'articolazione gamba - bacino è composta da due elementi: uno è la testa del femore, cioè la sua estremità superiore sferica, l'altro è l'acetabolo, la cavità dell'anca destinata a contenere la 'sfera' e a farla ruotare al proprio interno.

Nel 2-3% dei neonati, la testa del femore non collima precisamente con l'acetabolo e il rapporto articolare non è stabile.

Di solito si tratta di un difetto momentaneo: la cavità non ha finito di svilupparsi e l'acetabolo è 'svasato', c'è un ritardo dell'ossificazione e i legamenti sono ancora deboli.

Il difetto si risolverà nel giro di qualche mese, con le opportune terapie.

L'importante è che il bambino tenga sempre le gambine il più possibile divaricate verso l'esterno.

La mamma può mantenere facilmente il piccolo in questa posizione, facendogli indossare due pannoIoni sovrapposti o inserendo un cuscinetto tra le gambe. Esistono dei pannoloni divaricatori di facile uso, reperibili nei negozi di articoli sanitari.

La posizione divaricata spingerà il femore nell'acetabolo e le due ossa potranno così crescere insieme, armonizzandosi.

L'adduzione delle cosce, ossia l'avvicinamento delle ginocchia, non è un movimento fisiologico per il neonato e andrebbe evitato, in quanto induce le teste dei femori a uscire dalle loro sedi (muscoli e legamenti sono ancora molto deboli).

Statisticamente, infatti, l'incidenza di displasie e lussazioni delle anche è molto più elevata presso popolazioni, come i nativi nordamericani, in cui le donne usano fasciare i bambini o trasportarli legati a tavole. Al contrario, nelle popolazioni in cui le mamme sono solite portare i bambini sulle spalle, con le gambine divaricate, l'incidenza della displasia dell'anca è praticamente assente.

LA CAUSA

È stato ipotizzato - ma non esistono prove scientifiche - che una delle concause della displasia congenita dell'anca sia l'oligoamnios, cioè lo scarso volume di liquido amniotico: le pareti uterine, in questo caso, avrebbero un effetto costrittivo sul bambino, obbligandolo a tenere gli arti rannicchiati.

La prevalenza del disturbo nelle femmine viene attribuita all'azione di alcuni ormoni femminili, prodotti dall'organismo materno durante la gravidanza, ma anche questa ipotesi non è condivisa da molti studiosi, ed è considerata solo una delle ipotesi possibili.

Invece, si è osservato che il grado di gravità di una displasia tende a essere maggiore quando ne soffre un maschietto.

LA DIAGNOSI

La displasia congenita dell'anca, in genere, non è diagnosticabile in utero.

A volte, però, se ne può sospettare la presenza - durante l'ecografia - intorno al 6° o 7° mese di gravidanza, se il bambino tiene la gamba addotta, cioè ripiegata contro il corpo.

È invece ben visibile il "piede torto", una malformazione dell'arto che si accompagna spesso alla displasia dell'anca.

La manovra di Ortolani, è un semplice esame manuale che permette di diagnosticare la displasia congenita dell'anca (DCA).Viene eseguito di routine alla nascita e dopo qualche giorno dai pediatri presenti nei Centri Ospedalieri dove avviene il parto. I casi con positività di questo segno vengono segnalati e monitorizzati con ecografie dell'anca eseguite entro le prime due settimane e ripetute dopo un mese.

Il pediatra, alla nascita, adagia il neonato sulla schiena con le anche e le ginocchia ad angolo retto, quindi gli divarica una gambina e fa compiere alla coscia un movimento di abduzione, cioè verso il lato esterno, con una lieve rotazione, e viceversa. Tiene il dito medio premuto sul fianco del bacino per sentire se il movimento articolare avviene correttamente o se, invece, la testa del femore si sposta dalla propria sede.

Nel secondo caso, avvertirà la caratteristica sensazione tattile di scatto, talvolta accompagnata da un rumore sordo. Spesso la manovra rivela un difetto passeggero (nei primi sette giorni di vita), ma la sua persistenza oltre i primi quindici giorni di vita deve indurre ad accertamenti ecografici precoci (intorno al 15° giorno di vita,ripetuto al primo mese di vita) e all'utilizzo, da subito, di pannoloni divaricatori.

La normalizzazione del quadro ecografico entro i primi tre mesi di vita equivale ad una guarigione completa, mentre i quadri piu' marcati di displasia richiedono l'indossamento di tutori adatti al ripristino della normalita'.

PREDISPOSIZIONE GENETICA?

Per la displasia congenita dell'anca esiste una predisposizione genetica più diffusa in certe zone dell'Europa orientale, come Romania ed Albania.

In alcune zone d'Italia è diffusa a macchia di leopardo, come nell'Emilia Romagna o nella provincia di Frosinone per il Lazio.

QUANDO UNA DIAGNOSI PRECOCE?

L'esame ecografico viene sempre anticipato ai primi 10/20 giorni di vita nelle situazioni a rischio, ossia quando il parto è stato podalico o difficoltoso (una delle possibili cause scatenanti) oppure risulta che altri familiari consanguinei ne abbiano sofferto, specie se in associazione al sesso femminile del neonato (la displasia colpisce 6-7 volte di più le bambine dei maschi). Servono allora controlli accurati e tempestivi.

È fondamentale individuare al più presto l'imperfezione per correggerla in tempo.

Non sempre però, la displasia è visibile nei primissimi giorni di vita e può manifestarsi un po' più tardi: in questo caso, il metodo diagnostico d'elezione è l'indagine ecografìca.

Purtroppo, per motivi economici, soltanto poche regioni effettuano uno screening collettivo nei primi mesi di vita. La Regione Umbria sta portando avanti un progetto pilota in questo senso, con il supporto dei sanitari ortopedici dell'Ospedale Bambino Gesù.

L'ecografia all'anca si esegue più comunemente al terzo mese, quando una displasia sfuggita alla prima visita neonatologica può trovarsi già in fase avanzata.

QUANDO IL TUTORE?

Le tecniche di riabilitazione variano a seconda del tipo di displasia (si considerano quattro gradi di gravità, dalla forma più lieve fino alla lussazione, ossia quando la testa del femore è esterna all'acetabolo), del momento in cui il difetto viene individuato e del tempo che l'articolazione impiega a guarire.

Nella maggior parte dei casi basta inserire un cuscinetto divaricante.

Nelle situazioni più serie (e mai prima del 2°-3° mese) può essere necessario ricorrere a un vero e proprio tutore, strumento che tiene immobilizzate le articolazioni femorali in una posizione corretta e fisiologica.

Lo specialista stabilirà lo strumento più idoneo per ciascun bambino, in base all'età e alla serietà del problema.

Esistono vari tipi di tutore: mutandine rigide o semirigide di polietilene, ma soprattutto modelli che il medico specialista deve regolare e adattare periodicamente, come le salopette correttive o il divaricatore di Milgram.

Diverso il criterio delle bretelle di Pavlik, bretelline molto simili a quelle tradizionali tirolesi, con due anelli metallici in cui infilare le gambe: il bambino può compiere una serie di movimenti autocorrettivi che fanno rientrare poco per volta la testa del femore. Quale evoluzione di questo "storico" presidio curativo, negli ultimi anni si è affermato, in virtù della sua efficienza associata a un alto livello di tollerabilità da parte dei piccoli pazienti, il tutore divaricatore Tubingen. Questo tutore, a differenza della maggior parte degli altri tipi mantiene costantemente un grado di flessione delle anche che favorisce la guarigione della displasia, grazie alla riduzione di tensione muscolare. E' tollerato benissimo dai bambini, che lo portano senza problemi 23 ore al giorno ( il tutore viene tolto solo per il cambio pannolino e per il bagnetto ). Essi ci possono dormire senza problemi e questo risulta di grande aiuto, in una cura che può durare anche 6-9 mesi in funzione della gravità della displasia.

Pur richiedendo un notevole impegno da parte della mamma, che deve tenere sotto continuo controllo la posizione dello strumento, la possibilità di muoversi è senza dubbio un sollievo per i piccoli, che in tutti i casi devono indossare i tutori per 23 ore al giorno - escludendo, cioè, il tempo dedicato a lavarli e a cambiarli - e per periodi variabili da qualche settimana a qualche mese.

Se la diagnosi di una displasia seria viene effettuata entro i 30-40 giorni di vita, l'uso di questi apparecchi può condurre alla guarigione completa entro l'anno di vita del bambino.

TRAZIONE E RIDUZIONE

Se invece il problema è stato diagnosticato tardivamente e sono trascorsi 4-5 mesi senza alcun intervento correttivo oppure se è presente una vera e propria lussazione, bisogna sottoporre il piccolo a un trattamento di maggiore impegno. Per esempio, applicando una trazione progressiva all'arto, con gradualità, mediante cerottaggi.

In questo modo si ottiene con gradualità e con delicatezza la discesa del femore lussato ed il suo progressivo rientro nella cavità naturale dell'acetabolo.

Una volta ottenuto questo, si ricorre alla esecuzione di una serie di gessi, rinnovati con una cadenza mensile ed eseguiti tutti con una leggera narcosi, fino alla normalizzazione e alla stabilizzazione della riduzione.

Dopo questa serie di gessi, quando la situazione è stabile e non vi sono più alti rischi di rilussazione, si mantiene la situazione raggiunta facendo indossare uno dei tutori amovibili sopra descritti, fino alla guarigione completa, che talvolta può arrivare anche intorno ai 18-24 mesi di vita.

Nei casi in cui il difetto congenito è più grave, per fortuna non fra i più frequenti, si deve ricorrere alla riduzione chirurgica della lussazione, seguita da una serie di ingessature - di solito da 2 a 4, sempre in anestesia totale - fino a raggiungere la stabilità dell'articolazione.

Talvolta è indispensabile ricorrere ad interventi di ricostruzione dell'osso del bacino, che non si è formato: sono questi gli interventi più complessi, senza i quali sarebbe impossibile poter avere una deambulazione normale.

RECUPERO DELL'AUTONOMIA

Un bambino sottoposto all'uso di un tutore, per un periodo superiore a sei mesi, presenterà qualche difficoltà a camminare intorno all'anno di vita, come è nella normalità, per mancanza di esercizio muscolare.

Si tratta però di un semplice ritardo, che non comporta alcuna limitazione fisiologica per il futuro.

Non sono necessarie, infatti, particolari fisioterapie e l'autonomia viene recuperata in tempi brevissimi.


a cura di: Guido La Rosa
Unità Operativa di Ortopedia

in collaborazione con: