Malattia di Perthes

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15 maggio 2018

CHE COS'E'

La malattia di Perthes è una rara condizione infantile che colpisce l'anca ed è nota anche come Legg-Calvé-Perthes, dal nome dei tre medici che hanno descritto per primi la condizione. Si verifica quando l'apporto di sangue alla testa del femore è temporaneamente interrotto. Senza un adeguato apporto di sangue, le cellule ossee muoiono con un processo chiamato necrosi avascolare. Il Perthes è in realtà un processo complesso, composto da fasi, che può durare diversi anni. Man mano che la condizione progredisce, l'osso indebolito della testa del femore inizia gradualmente a rompersi. Nel tempo, l'apporto di sangue alla testa del femore ritorna e l'osso inizia a ricrescere.

QUALI SONO LE CAUSE

Le cause della malattia di Perthes non sono note. Alcuni studi recenti suggeriscono che il Perthes possa avere una base genetica ma questa ipotesi necessita di ulteriori conferme.

LE FASI DELLA MALATTIA

La malattia evolve secondo quattro fasi:

1. Iniziale/necrosi

In questo stadio della malattia, l'apporto di sangue alla testa del femore è interrotto e le cellule ossee muoiono. L'area diventa intensamente infiammata e irritata e il bambino può iniziare a mostrare segni della malattia, come una zoppia o un diverso modo di camminare. Il dolore all'inguine, talvolta irradiato al ginocchio, è frequente. Questa fase iniziale può durare diversi mesi

2. Frammentazione

Nell'arco di 1-2 anni, l'organismo rimuove l'osso morto e lo sostituisce rapidamente con un osso iniziale più morbido. È durante questa fase che l'osso è più debole ed è più probabile che la testa del femore si rompa, si deformi e collassi. 

3. Riossificazione

Il nuovo osso più forte si sviluppa e comincia a prendere forma nella testa del femore. La fase di riossificazione è spesso la più lunga della malattia e può durare alcuni anni

4. Guarigione

In questa fase, la ricrescita ossea è completa e la testa del femore ha raggiunto la sua forma definitiva. Il grado di ristrutturazione dipende da diversi fattori, tra cui l'entità del danno che si è verificato durante la fase di frammentazione, nonché l'età del bambino all'inizio della malattia; questi fattori influiscono sul potenziale di ricrescita ossea.

COME SI MANIFESTA

Colpisce in genere i bambini di età compresa tra 4 e 10 anni. È cinque volte più comune nei bambini che nelle bambine. Nel 10% - 15% dei casi sono colpite entrambe le anche.

Uno dei primi segni di Perthes è un cambiamento nel modo di camminare e di correre del bambino. Questo è spesso più evidente durante le attività sportive. Il bambino può zoppicare, avere  limitazioni del movimento o sviluppare uno stile di corsa particolare. 

Altri sintomi comuni comprendono:

Dolore all'anca o all'inguine, o in altre parti della gamba, come la coscia o il ginocchio (chiamato dolore riferito). Il dolore peggiora con l'attività ed è alleviato dal riposo;

Spasmi muscolari dolorosi che possono essere causati da irritazione nella zona dell'anca. 

A seconda del livello di attività del bambino, i sintomi possono comparire e scomparire per un periodo di mesi.

COME SI FA LA DIAGNOSI

Dopo aver raccolto i sintomi e la storia del bambino, il medico eseguirà un esame clinico approfondito valutando il grado di ampiezza dei movimenti dell'anca

Tipicamente, la malattia di Perthes limita la capacità di allontanare la gamba dal corpo (abduzione) e di ruotare la gamba verso l'interno del corpo (rotazione interna). 

Le radiografie sono necessarie per confermare la diagnosi di Perthes poiché mostrano le condizioni dell'osso a livello della testa del femore aiutando il medico a determinare lo stadio della malattia. Un bambino con Perthes può sottoporsi a diverse radiografie durante il trattamento che può essere di 2 anni o più. Con il progredire della condizione, dalle radiografie si nota spesso un peggioramento prima di osservare un graduale miglioramento.

In questa radiografia, la malattia di Perthes è progredita fino al collasso della testa del femore (freccia), mentre l'altro lato è normale.

Oltre alle radiografie o RM, il medico potrà eseguire una serie di speciali immagini denominate artrogrammi per valutare il grado di deformità della testa del femore e la sua  esatta collocazione. Nel corso dell'artrografia, una piccola quantità di colorante viene iniettata nell'articolazione dell'anca per renderne più agevole la visualizzazione. 

COME SI CURA

L'obiettivo del trattamento è quello di alleviare i sintomi dolorosi, proteggere la forma della testa del femore e ripristinare il normale movimento dell'anca

Se non trattata, la testa del femore può deformarsi e non adattarsi bene all'interno dell'acetabolo, il che può portare a nuovi problemi dell'anca in età adulta, come l'insorgenza precoce di artrosi. Il trattamento del Perthes si propone quindi di aiutare l'osso a ristrutturarsi in forma il più possibile arrotondata in modo che possa ben articolarsi con l'acetabolo. Ciò aiuterà l'articolazione dell'anca a muoversi normalmente prevenendo l'insorgere di problemi in età adulta.

Esistono molte possibilità di trattamento per la malattia di Perthes.

Il medico prenderà in considerazione diversi fattori per lo sviluppo di un piano di cura, tra cui:

L'età: i bambini più piccoli (di età inferiore a 6 anni) hanno un potenziale maggiore per lo sviluppo di ossa nuove e sane e quindi di guarire in maniera soddisfacente;

Il grado del danno alla testa del femore: se più del 50% della testa del femore è stato colpito dalla necrosi, il potenziale di ricrescita senza deformità è inferiore e quindi la probabilità di ri-avere un'anca normale diminuisce; 

Lo stadio della malattia al momento della diagnosi: il tempo intercorso dall'inizio della patologia influisce sulla scelta del trattamento.

Trattamento non chirurgico

Per i piccoli bambini (quelli dai 2 ai 6 anni) che mostrano poche alterazioni della testa del femore nelle radiografie iniziali, il trattamento raccomandato è di solito la semplice osservazione

Il medico controllerà regolarmente il bambino nel tempo, utilizzando le radiografie per assicurarsi che la ricrescita della testa del femore sia in linea con il progredire della malattia.

Farmaci anti-infiammatori 

I sintomi dolorosi sono causati dall'infiammazione dell'articolazione dell'anca. I farmaci antinfiammatori, come l'ibuprofene, sono usati per ridurre l'infiammazione e il medico può raccomandarli per diversi mesi. 

Mentre il bambino progredisce attraverso le fasi della malattia, il medico adeguerà il dosaggio alla fase di malattia o ne interromperà la somministrazione.

Limitazioni dell'attività

Evitare attività ad alto impatto, come correre e saltare, aiuterà ad alleviare il dolore ed a proteggere la testa del femore. Il medico può anche raccomandare l'uso di stampelle o di un tutore per evitare che il bambino appoggi troppo peso sull'articolazione.

Esercizi di fisioterapia

La rigidità dell'anca è comune nei bambini con malattia di Perthes e gli esercizi di terapia fisica sono consigliati per aiutare a ripristinare una normale ampiezza dei movimento dell'articolazione dell'anca. Questi esercizi si concentrano spesso sull'abduzione dell'anca e sulla rotazione interna. I genitori o altri operatori sanitari sono spesso necessari per aiutare il bambino a completare gli esercizi.

Se il raggio di movimento diventa limitato oppure se le radiografie o altre immagini di scansione indicano che si sta sviluppando una deformità, è possibile utilizzare un gesso o un tutore per mantenere la testa del femore nella sua posizione normale all'interno dell'acetabolo. 

Tenotomia

In alcuni casi, il muscolo adduttore lungo è molto contratto all'inguine e impedisce all'anca di ruotare nella posizione corretta. Il medico eseguirà una procedura chirurgica minore - chiamata tenotomia - per rilasciare questa tensione prima di applicare tutori o i gessi. Durante questa procedura rapida, il medico usa uno strumento sottile per fare una piccola incisione nel muscolo.

Trattamento chirurgico 

Il medico può raccomandare un intervento chirurgico per ristabilire il corretto allineamento delle ossa dell'anca e per mantenere la testa del femore all'interno dell'acetabolo fino a completa guarigione. 

La chirurgia è più spesso indicata quando:

Il bambino ha più di 8 anni al momento della diagnosi. Poiché durante la fase di riossificazione i bambini più grandi hanno una maggiore probabilità di andare incontro ad una deformazione, prevenire danni alla testa del femore è ancora più critico;

Più del 50% della testa del femore è danneggiato. Mantenere la testa del femore arrotondata all'interno dell'acetabolo può aiutare l'osso a riacquistare una forma adatta alle funzioni che deve svolgere; 

Il trattamento non chirurgico non è stato in grado di mantenere l'anca in posizione corretta per la guarigione. La procedura chirurgica più comune per il trattamento della malattia di Perthes è un'osteotomia. In questo tipo di procedura, l'osso viene tagliato e riposizionato per mantenere la testa del femore in posizione corretta.

Un'osteotomia del femore posiziona la testa del femore in una situazione che favorisce la guarigione.

QUAL E' LA PROGNOSI

Nella maggior parte dei casi, la prognosi a lungo termine per i bambini con Perthes è buona e l'anca cresce fino all'età adulta senza successivi problemi. 

Se permane una deformità nella forma della testa del femore, potranno verificarsi problemi in età adulta come un'artrosi precoce; viceversa, se la testa deformata si adatta all'interno dell'acetabolo, questi problemi possono essere evitati. 

Nei casi in cui la testa deformata non si adatti bene, il dolore all'anca o l'esordio dell'artrosi sono molto probabili in età adulta e potranno richiedere la sostituzione con una protesi.


a cura di: Dott. Enrico Micciulli
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute