La malattia reumatica (MR) è una malattia infiammatoria acuta, che può interessare più organi e apparati, in particolare le articolazioni, il cuore, il sistema nervoso centrale e la cute.
Si manifesta in soggetti fortemente predisposti in seguito a un'infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A (SBEGA).
La malattia eeumatica può insorgere a qualsiasi età, sebbene si riscontri con maggiore frequenza fra i 5 e i 15 anni, mentre casi al di sotto dei 3 anni sono straordinariamente rari.
Nel corso degli ultimi decenni la malattia reumatica è diventata una malattia rara: in Italia si calcola che colpisca ogni anno 4 soggetti circa su 100.000.
Il TASL (titolo anti-streptolisinico) misura la presenza nel sangue di anticorpi diretti contro lo streptococco beta-emolitico di gruppo A, ed è espressione di un contatto avvenuto in precedenza e non necessariamente recente con questo batterio.
Un valore elevato del TASL da solo, in assenza di altri segni e sintomi, non può costituire motivo per sospettare e, tanto meno, per porre diagnosi di malattia reumatica.
Il sintomo più comune è la febbre, spesso alta, associata a malessere generale, pallore e stanchezza.
Si possono avere dolore alle articolazioni (artralgie) e spesso anche gonfiore delle stesse articolazioni (artrite), che tipicamente "migra", ossia si sposta da un'articolazione all'altra.
In circa la metà dei pazienti è presente un coinvolgimento del cuore, che si può manifestare solo con un'alterazione dell'elettrocardiogramma (allungamento dell'intervallo PR) o più frequentemente con un danno delle valvole cardiache (quasi sempre la valvola mitrale).
In alcuni casi, a distanza anche di mesi dall'infezione streptococcica, possono comparire movimenti incontrollati degli arti e della testa, difficoltà nel parlare, mangiare e scrivere: si tratta della corea, da coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
Infine, molto più rare sono le manifestazioni della pelle: eritema marginato e noduli sottocutanei.
La causa è una anormale risposta del sistema immunitario di soggetti geneticamente predisposti a un'infezione del faringe e delle tonsille provocata da uno streptococco: il beta emolitico di gruppo A (SBEGA).
La quasi totalità dei bambini ha infezioni da streptococco ma non sviluppa e non svilupperà mai la malattia reumatica.
La diagnosi si basa sulla presenza di alcuni sintomi e segni associati ad alterazioni degli esami del sangue e sulla dimostrazione di una recente infezione streptococcica.
Per la diagnosi si utilizzano i criteri diagnostici di Jones: la diagnosi di malattia reumatica viene posta in presenza di due criteri maggiori o di un criterio maggiore e di due minori tra quelli elencati in Tabella 1.
| Tabella 1 - Criteri di Jones per la diagnosi di malattia reumatica | |
| CRITERI MINORI | CRITERI MAGGIORI |
| Artralgia – Poliartralgia (dolore alle varie articolazioni) | Cardite - Cardite clinica o subclinica (rivelata dall'ecocardiogramma) |
| Febbre - Febbre (>38.5° orale) | Artrite - Poliartrite migrante, Monoartrite (criterio maggiore solo in popolazioni a rischio moderato/alto) |
| Aumento indici di flogosi – VES > 60 mm/h e PCR > 3.0 mg/dl |
Corea di Sydenham - Movimenti involontari afinalistici, del tronco e degli arti, usualmente bilaterali |
Anomalie ECG – Aumento dell'intervallo PR dopo aggiustamento per l'età |
Eritema marginato - Rash rosa chiaro evanescente a centro pallido e margine serpiginoso |
| Noduli sottocutanei - Tumefazioni di consistenza dura, non dolenti, della superficie estensoria di gomiti, ginocchia e polsi | |
*La diagnosi di malattia reumatica si pone con due criteri maggiori o un criterio maggiore e due minori.
Ai fini della diagnosi è necessario provare che si è verificata recentemente una infezione da streptococco documentata da:
- TASL o qualsiasi altro titolo anticorpale verso lo Streptococco (ad esempio: anti-DNASE B) elevato o in aumento;
- Positività del tampone faringeo per lo streptococco;
- Positività del test rapido per lo streptococco in un bambino i cui sintomi suggeriscono una faringite streptococcica.
La presenza di anomalie all'ecocardiogramma, in assenza di altri segni e sintomi, non è diagnostica di malattia reumatica a meno che le alterazioni non presentino caratteristiche ecocardiografiche specifiche (Tabella 2A e 2B).
| Tabella 2A - Criteri ecocardiografici nella Cardite Reumatica | |
| Rigurgito mitrale patologico (tutti e 4 i criteri devono essere rispettati) |
• Rigurgito visibile in due piani • Lunghezza del getto > 2 cm in almeno un piano • Velocità picco > 3m/s • Rigurgito pansistolico (per tutta la durata della sistole) in almeno 1 ciclo doppler |
| Rigurgito aortico patologico (tutti e 4 i criteri devono essere rispettati) |
• Rigurgito visibile in due piani • Lunghezza del getto > 1 cm in almeno un piano • Velocità picco > 3m/s • Rigurgito pandiastolico in almeno 1 ciclo doppler |
| Tabella 2B - Reperti morfologici all'ecocardiogramma nella Cardite Reumatica | |
| Reperti mitralici acuti | • Dilatazione dell'orifizio valvolare • Allungamento della corda tendinea • Rottura della corda tendinea con insufficienza valvolare grave • Prolasso del lembo mitralico anteriore (più raramente posteriore) • Nodularità del margine dei lembi |
| Reperti mitralici cronici (non visibili nella cardite acuta) |
• Ispessimento del lembo valvolare • Fusione e/o ispessimento delle corde tendinee • Rigidità dei lembi • Calcificazioni |
| Reperti aortici (in cardite sia acuta sia cronica) |
• Ispessimento irregolare o focale • Rigidità dei lembi • Prolasso dei lembi • Difetto di captazione valvolare |
Modificata da Gewitz MH, et al: Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015; 131:1806.
La terapia ha i seguenti obiettivi:
- Curare i segni e i sintomi acuti → terapia antinfiammatoria: farmaci antinfiammatori semplici (es. ibuprofene, naprossene ecc.), oppure con glucocorticoidi (cortisone), utilizzati in caso di coinvolgimento del cuore e del sistema nervoso centrale;
- Curare l'infezione streptococcica → terapia antibiotica: l'amoxicillina è l'antibiotico di prima scelta e deve essere somministrato per 10 giorni;
- Prevenire nuove infezioni da streptococco → profilassi antibiotica: è essenziale prevenire eventuali successive infezioni da streptococco (che possono causare una ricaduta di malattia reumatica) con una profilassi che deve essere effettuata con la benzatin-penicillina ogni 21 giorni. La prevenzione antibiotica deve continuare per almeno 5 anni dopo l'ultimo attacco o fino al compimento dei 21 anni d'età. In presenza di danni cardiaci, si raccomanda di proseguire la profilassi per 10 anni o fino all'età di 40 anni. Se si è resa necessaria la sostituzione della valvola, la profilassi va proseguita più a lungo.
Nella fase iniziale acuta è necessario il riposo. Ma i bambini con malattia reumatica, superata la fase acuta, possono tornare a fare una vita assolutamente normale.
In caso di interessamento cardiaco clinicamente importante potrebbe essere necessario un riposo più prolungato e una sospensione temporanea dell'attività sportiva.
La somministrazione di penicillina ritardo (benzatin penicillina in fiale intramuscolo), per la natura del composto particolarmente denso, è dolorosa al momento della somministrazione e in alcuni causi genera dolore locale per qualche giorno. Va pertanto eseguita da mani esperte.
La prognosi della malattia reumatica dipende dalla presenza o meno del coinvolgimento cardiaco e dalla sua gravità.
Nella maggior parte dei casi l'interessamento cardiaco è modesto e reversibile e non determina problemi nella vita futura.
In rari casi si può rendere necessaria la correzione chirurgica del danno alle valvole cardiache.
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- A cura di: Claudia Bracaglia
Unità Operativa di Reumatologia - in collaborazione con: