Oligodendroglioma

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28 febbraio 2018

COS'È L' OLIGODENDROGLIOMA

L'oligodendroglioma è un tumore raro in età pediatrica, rappresentando circa l'1-5% dei tumori del sistema nervoso centrale che colpiscono i bambini con la quasi totalità dei casi pediatrici diagnosticata sopra i 12 anni di vita. Sebbene rara, questa malattia presenta una spiccata aggressività locale che condiziona le possibilità di cura, sebbene tenda a diventare una malattia cronica e indolente. La sopravvivenza media di un paziente affetto da oligodendroglioma, indipendentemente dalla fascia d'età è infatti 10-14 anni.

Recentemente biomarcatori genetici sono diventati fondamentali nella diagnosi e nel trattamento dell'oligodendroglioma. La classificazione WHO del 2007 identifica due tipi istologici: oligodendrolgioma e oligodendroglioma anaplastico prognosticamente più sfavorevole. La caratteristica genetica di questi tumori è la codelezione 1p/19q presente nel 40-80% dei casi mentre la mutazione DH1 è evidenziata nell'85-95% dei casi. Entrambi questi marcatori, sebbene i dati di prevalenza si riferiscano alla popolazione adulta, si associano a prognosi più favorevole e, in considerazione dell'elevato valore diagnostico e prognostico, sono stati inseriti nella classificazione WHO revisionata nel 2016.

COME SI DIAGNOSTICA 

Gli oligodendrogliomi generalmente interessano gli emisferi cerebrali. Il sintomo più comune d'esordio di questa malattia è rappresentato dalle crisi epilettiche. Non esistono sintomi specifici legati all'oligodendroglioma ma questi sono dipendenti dalla sede della malattia. La diagnosi viene effettuata tramite la TC e la RM che consentono di identificare nel dettaglio le caratteristiche della neoplasia e il rapporto con le strutture nervose. La TC può documentare la presenza di calcificazioni.

ISTOLOGIA

La classificazione revisionata WHO del 2016 identifica 4 varianti di oligodendroglioma differenziate sulla base delle caratteristiche istologiche e biologiche:

- Oligodendroglioma IDH1 mutato e 1p/19q codeleto

- Oligodendroglioma non altrimenti specificato 

- Oligodendroglioma anaplastico IDH1 mutato e 1p/19q codeleto

- Oligodendroglioma anaplastico non altrimenti specificato 

Con il termine non altrimenti specificato si identificano forme di oligodendroglioma che non presentano le caratteristiche biologiche definite.

TERAPIA

La terapia dell'oligodendroglioma è di tipo multidisciplinare. L'asportazione chirurgica completa, quando fattibile, è un passo fondamentale nella cura di questi bambini. La prognosi dei pazienti pediatrici è migliore rispetto a quella dei pazienti adulti probabilmente anche perché la gran parte degli oligodendrogliomi pediatrici sono forme non anaplastiche.

Nelle forme anaplastiche oltre all'asportazione chirurgica è indicata anche la radioterapia associata a uno schema terapeutico denominato PCV (Procarbazina/Lomustine/Vincristina) il quale ha radicalmente modificato la storia naturale di questi tumori sebbene la malattia tenda appunto a divenire cronica. 

Al momento non sono disponibili farmaci target per il trattamento di questa patologia.

CONTATTI

Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo multidisciplinare di neuro-oncologia che si riunisce settimanalmente e prevede il coinvolgimento di tutti gli specialisti impegnati nel trattamento dei tumori del SNC. La Dottoressa Angela Mastronuzzi, responsabile dell'Unità di Neuro-oncologia presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è disponibile per qualsiasi chiarimento ai seguenti recapiti: angela.mastronuzzi@opbg.net; telefono: 0668594664-4699/3371329089.


a cura di: Dott.ssa Angela Mastronuzzi
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute