Otodisplasia: La ricostruzione del padiglione auricolare

È una malformazione del padiglione auricolare le cui cause sono ancora sconosciute. Generalmente è monolaterale, cioè interessa un lato soltanto
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01 giugno 2018


CHE COS'È
È una malformazione del padiglione auricolare. In Europa ha un'incidenza di 1:15.000 nascite. 

QUALI SONO LE CAUSE
Le cause sono sconosciute. Si ritiene che la causa sia multifattoriale, ovvero che sia riconducibile ad una combinazione di fattori genetici e ambientali.

COME SI MANIFESTA
È generalmente monolaterale (interessa un lato soltanto). Nel 10% dei casi la forma è bilaterale (interessa i due lati).
Si può presentare con diversi gradi di severità, da un padiglione quasi completamente formato ad un abbozzo (microtia) all'assenza totale (anotia).
Può essere isolata (ovvero non associata ad altre patologie) o sindromica, configurando il quadro clinico di sindrome otomandibolare (microsomia craniofacciale) in cui si associa l'ipoplasia della mandibola del lato affetto (la mandibola è più piccola della norma).
Può associarsi a sordità di vario grado.

COME SI FA LA DIAGNOSI
La diagnosi è clinica. La malformazione è visibile alla nascita. È fondamentale che il bambino sia seguito da un centro pediatrico specializzato, nel quale un team polispecialistico di cura (chirurgo plastico, otorinolaringoiatra, audiologo, pediatra, genetista, psicologo) assicurerà al piccolo paziente i più moderni metodi di trattamento, sia dal punto di vista morfologico (struttura) che funzionale (audiologico).
Presso la nostra Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Maxillofacciale, il paziente viene preso in cura alla nascita e seguito ogni anno sino al compimento dell'età in cui è possibile cominciare il trattamento chirurgico per ricostruire l'orecchio e successivamente per le problematiche inerenti la mandibola. Nell'ambulatorio coordinato con gli specialisti audiologi ORL, verrà valutato l'udito e l'eventuale necessità di una protesi acustica.

COME SI CURA
Esistono ad oggi 2 tecniche ricostruttive. Una si serve della cartilagine costale del paziente; l'altra di un materiale sintetico chiamato Medpor (polietilene poroso). Obiettivo della ricostruzione è restituire al meglio un sostegno resistente, la finezza dei rilievi dell'orecchio, la corretta proiezione, le dimensioni e la simmetria con l'orecchio del lato sano.
L'Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Maxillofacciale del nostro Ospedale è in grado di utilizzare con successo entrambe le tecniche e possiede la più ampia casistica nel nostro Paese. 
In base alle caratteristiche del paziente, si opta per la scelta ricostruttiva più idonea.
La ricostruzione con cartilagine è la tecnica più utilizzata nel mondo, frutto dell'esperienza di tre autorità sull'argomento: Brent (USA), Nagata (Giappone) e Firmin (Francia). Sono necessari 2 tempi chirurgici. Il primo intervento chirurgico viene effettuato a dieci anni e prevede il prelievo dal costato di tre frammenti di cartilagine per creare un neo-padiglione attaccato al cranio. Dopo 6 mesi dal primo intervento, si può procedere al distacco del nuovo padiglione e alla ricostruzione della sua faccia posteriore. La tecnica è complessa e delicata e richiede una lunga esperienza al fine di ottenere un orecchio esteticamente apprezzabile. Il vantaggio dell'utilizzo della cartilagine è anzitutto l'affidabilità, poiché è naturale e autologa (del paziente), per cui è più protetta dalle infezioni. Le complicanze (non frequenti) sono solo a breve termine e sono ematoma, necrosi, infezione e raramente il pneumotorace.
La ricostruzione con Medpor è una tecnica più recente, introdotta nel 1991 da Reinisch (USA). La ricostruzione con Medpor si può effettuare in età prescolare (3-5 anni) ed è necessario un solo tempo chirurgico. Il Medpor si compone di 2 pezzi da fondere insieme. Dev'essere ricoperto da un lembo di fascia temporale e da innesti di cute, ovvero dai tessuti del paziente. I pro dell'uso del Medpor sono nei risultati che hanno un livello estetico elevato, nel fatto che non si interviene sul torace – a differenza della ricostruzione con cartilagine - e che l'intervento è uno soltanto. Le complicanze (non frequenti) sono però possibili sia a breve che a lungo termine e comprendono: rigetto, esposizione, infezione.
Entrambe le tecniche consentono il superamento del trauma emotivo dovuto alla mancanza dell'orecchio e un normale sviluppo psicologico.
È importante padroneggiare entrambe le tecniche in modo da poter garantire al paziente la migliore opzione ricostruttiva in base alle caratteristiche del singolo paziente e in modo da poter riparare un eventuale insuccesso dell'una o dell'altra tecnica.

QUAL È LA PROGNOSI
La prognosi generale è buona. I risultati sono ottimali con entrambe le tecniche, se ben eseguite. 


a cura di: Mario Zama
Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Maxillofacciale
In collaborazione con: