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Indicazioni cliniche all'esecuzione di un esame DEXA in età pediatrica ed adolescenziale

Indicazioni cliniche all'esecuzione di un esame DEXA in età pediatrica ed adolescenziale

Dott. Marco Cappa e Dott.ssa Carla Bizzarri

L'esame DEXA permette di quantificare un danno sul tessuto osseo e di monitorizzare nel tempo gli effetti di una eventuale terapia (calcio, vitamina D, bifosfonati).

 


Condizioni associate

Condizioni associate a riduzione della densità ossea:

Condizioni transitorie
 - Osteoporosi giovanile idiopatica (ridotta funzione degli osteoblasti con ridotta formazione ossea da causa non conosciuta)
- Ritardo costituzionale di crescita e pubertà (ritardato inizio della secrezione degli steroidi gonadici, deficit transitorio di GH).

Disordini endocrini
- Ipogonadismo (la carenza di estrogeni causa, sia nel maschio che nella femmina, riduzione dell'anabolismo osseo, aumento del riassorbimento osseo, ridotta sintesi di vitamina D attiva, ridotto assorbimento intestinale di calcio)
- Insensibilità agli estrogeni (mutazioni del recettore per gli estrogeni o deficit di aromatasi - vedi ipogonadismo)
- Deficit di GH (riduzione della formazione e della mineralizzazione del tessuto osseo)
- Ipertiroidismo (aumento del riassorbimento osseo mediato da IL-6 ed IL-8)
- Malattia e sindrome di Cushing (eccesso di corticosteroidi con conseguente ridotta osteoblastogenesi, ridotta emivita di osteoblasti ed osteociti, ridotto assorbimento intestinale di calcio, ipogonadismo centrale e deficit di GH associati, aumento della attività degli osteoclasti e dell'escrezione renale di calcio)
- Iperparatiroidismo primario (aumento del riassorbimento osseo e debolezza muscolare)
- Acromegalia ed iperprolattinemia (in quanto determinano un ipogonadismo associato)
- Sindrome di Mc Cune Albright (mutazione attivante del gene GNAS1 che causa iperproliferazione dei precursori degli osteoblasti ed iperattività degli osteoclasti attraverso la secrezione di IL-6, spesso ipertiroidismo ed ipercortisolismo associati)
- Diabete mellito tipo 1 (alterato metabolismo del calcio in caso di scarso compenso metabolico, microangiopatia dell'osso, produzione di prodotti avanzati della glicosilazione del collagene tipo 1).

Cause iatrogene
- Terapia con glucocorticoidi (sistemica o inalatoria se di lunga durata, effetto dose dipendente - vedi Cushing)
- Anticonvulsivanti (fenobarbital, fenitoina, carbamazepina: induzione degli enzimi microsomali epatici con aumentato catabolismo della vitamina D, ridotto assorbimento intestinale di calcio, ridotto turnover osseo; acido valproico: disfunzione tubulare renale, aumento dell'escrezione di calcio e fosforo)
- Chemioterapici (ridotta formazione di tessuto osseo con aumentato riassorbimento)
- Analoghi del GnRH (inibizione delle gonadotropine e degli steroidi gonadici – vedi ipogonadismo)
- Eparina (stimolazione degli osteoclasti indotta attraverso il PTH, blocco degli osteoblasti)
- HAART nei pazienti HIV (effetto tossico sulle cellule ossee, attivazione delle citochine cataboliche sull'osso, ipogonadismo associato, malassorbimento intestinate, ridotta attività fisica)
- Radioterapia (inibizione della crescita ossea con danno citotossico, necrosi avascolare e fibrosi midollare, ipogonadismo e deficit di GH secondari in caso di irradiazione del sistema nervoso centrale).

Disordini nutrizionali
- Malnutrizione (deficit di minerali e nutrienti per la formazione e la mineralizzazione ossea)
- Diete prive di latte e derivati per allergopatie (in caso di mancata supplementazione di calcio)
- Rachitismo (deficit di vitamina D e calcio con ridotta formazione di tessuto osseo ed accumulo di matrice osteoide non mineralizzata)
- Anoressia nervosa (deficit nutrizionali multipli, ipogonadismo e deficit di IGF-I associati)
- Prematurità (immmobilità, uso di glucocorticoidi e furosemide)
- Nutrizione parenterale totale (immobilità, inadeguato apporto di minerali, carico di alluminio nelle soluzioni infuse che causa una ridotta formazione ossea).

Malattie croniche

- Artrite reumatoide giovanile, LES, dermatomiosite (trattamento con corticosteroidi ed immunomodulatori, azione diretta delle citochine infiammatorie sull'osso, immobilità prolungata)
- Insufficienza renale cronica (iperparatiroidismo secondario, alterato metabolismo della vitamina D, debolezza muscolare fino alla miopatia, immobilità, acidosi metabolica, ipogonadismo e deficit di GH associati, tossicità da alluminio con ridotta formazione di tessuto osseo)
- Ipercalciuria idiopatica (aumento del riassorbimento osseo, aggravato dalla dieta povera di calcio)
- Celiachia e sindromi da malassorbimento (ridotto assorbimento intestinale di calcio, magnesio e vitamina D)
- Malattie infiammatorie intestinali (aumento del riassorbimento osseo citochine-dipendente, trattamento con glucocorticoidi, deficit di vitamina D, resezioni intestinali, malnutrizione, malassorbimento di calcio)
- Cardiopatie cianotizzanti (riduzione dell'attività fisica, ipossia cronica dell'osso, alterato metabolismo della vitamina D)
- Malattie polmonari croniche ostruttive (acidosi cronica, ridotta attività fisica, ipossia dell'osso, uso di glucocorticoidi)

Disordini ematologici
- Talassemia (iperplasia del midollo osseo, ipogonadismo e deficit di GH secondari)
- Anemia falciforme (iperplasia del midollo osseo, ipogonadismo)
- Leucemie e linfomi (secrezione di sostanze PTH simili da parte del tumore, alterato metabolismo della vitamina D, infiltrazione tumorale del midollo osseo, terapia corticosteroidea, chemioterapia e radioterapia, ipogonadismo e deficit di GH associati)

Tumori solidi
- Neuroblastoma (invasione diretta dell'osso, chemioterapia e radioterapia)
- Tumori cerebrali ed altri tumori solidi (uso di glucocorticoidi, chemioterapia e radioterapia)

Malattie associate con osteoporosi da non uso
 - Paralisi cerebrale, distrofia muscolare, atrofia muscolare spinale, osteoporosi localizzata post-frattura o post-osteomielite (l'immobilità aumenta il rimaneggiamento osseo, a livello dell'osso trabecolare, in particolare colonna vertebrale e metafisi delle ossa lunghe, si ha una rarefazione delle trabecole che divengono più sottili e fragili)

Malattie genetiche
- Osteogenesi imperfetta
- Omocistinuria
- Fenilchetonuria
- Sindrome di Marfan
- Sindrome di Down.

L'esame DEXA

In tutte le patologie citate l'esame DEXA permette di quantificare il danno sul tessuto osseo e di monitorizzare nel tempo gli effetti di una eventuale terapia (calcio, vitamina D, bifosfonati).
Per le caratteristiche del turnover osseo l'esame andrebbe effettuato all'inizio e ripetuto nel tempo per valutarne l'evoluzione. Le variazioni del contenuto minerale osseo si realizzano piuttosto lentamente.
Un ciclo di rimodellamento osseo richiede un periodo di 4-6 mesi, dal suo inizio al suo completamento. Per tale motivo la valutazione della densità ossea ad intervalli inferiori ai 6 mesi ha scarso significato clinico.
In generale per il follow up di una condizione che si associa ad riduzione della densità ossea, è sufficiente una valutazione DEXA ogni 12 mesi.
Una valutazione DEXA ogni sei mesi è indicata nelle forme rapidamente ingravescenti, come quelle derivanti dall'uso di corticosteroidi o chemioterapici ad alte dosi, nei malassorbimenti intestinali o in situazioni di grave malnutrizione; oppure per valutare l'effetto a breve termine sulla mineralizzazione ossea di trattamenti farmacologici (bifosfonati, ormoni gonadici).
Oltre che la valutazione della densità minerale ossea l'esame DEXA "total body" permette una valutazione accurata della composizione corporea.
In base alla riduzione di intensità dei due picchi energetici, l'apparecchio valuta la percentuale di tessuto adiposo e muscolare nei diversi distretti corporei (tronco, arti, capo).
Ciò ad esempio permette una valutazione differenziale del tipo di obesità:
- a prevalentemente distribuzione tronculare (frequentemente legata a disordini endocrino-metabolici quali malattia di Cushing o diabete tipo 2)
- periferica o mista (di solito alimentare, più raramente legata a malattie genetiche);
- associata a ipotono ed ipotrofia delle masse muscolari (sindrome di Prader-Willi);.
Nella sindrome di Prader-Willi in particolare utilizziamo l'esame DEXA per monitorizzare nel tempo gli effetti della terapia con ormone della crescita.
In questa patologia infatti esiste infatti un difetto della secrezione di GH. L'ormone iniziato precocemente è in grado di indurre un miglioramento della composizione corporea, con riduzione della percentuale di tessuto adiposo e parallelo aumento del tessuto muscolare.
L'esame DEXA, può inoltre costituire un valido strumento per la valutazione dei risultati di provvedimenti terapeutici tesi a migliorare tono e trofismo muscolare in patologie neuromuscolari associate ad ipomobilità:
- paralisi cerebrali infantili di varia origine;
- atrofia muscolare spinale tipo 2 e 3;
- riabilitazione dei politraumatizzati.