Sesta malattia (esantema critico o subitum) e HHV-6

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24 agosto 2018

CHE COSA È

L'Herpesvirus umano 6 (Human herpesvirus 6, HHV-6) è un Betaherpesvirus appartenente alla famiglia degli Herpesviridae. È stato scoperto nel 1986 in pazienti affetti da AIDS che presentavano una patologia linfoproliferativa. Il virus si replica all'interno dei linfociti T attivati e, come altri herpes virus, dopo l'infezione primaria determina un'infezione latente. Il virus si riattiva periodicamente da questo stato di latenza e il DNA dell'HHV-6 può essere evidenziato nel sangue. La riattivazione nei soggetti con un sistema immunitario che funziona normalmente (soggetti immunocompetenti) non provoca sintomi, tuttavia uno stato clinico di depressione immunologica (soggetti immunocompromessi) può portare a una serie di complicanze.

Esistono due specie di HHV-6: A e B (HHV-6A e HHV-6B). HHV6B è l'agente eziologico dell'esantema subitum o roseola infantum o VI malattia, una delle malattie esantematiche tipiche della prima infanzia ed è implicato nella maggior parte delle infezioni che avvengono nei primi due anni di vita. Poco si conosce invece sull'epidemiologia e le manifestazioni cliniche dell'HHV-6A.

La malattia è diffusa in tutto il mondo, nei paesi industrializzati gli adulti che si sono infettati con l'HHV-6 sono più del 70%.

TRASMISSIONE

Il contagio avviene molto facilmente attraverso il contatto con la saliva di un soggetto infetto. La trasmissibilità della sesta malattia è massima durante la fase febbrile. 

E' possibile la trasmissione perinatale, invece non è stata descritta la trasmissione tramite il latte materno.

I lattanti di età compresa tra i 6 ed i 24 mesi rappresentano la categoria più a rischio di contrarre la VI malattia. In genere, i bambini al di sotto dei sei mesi non sono colpiti dall'HHV-6 perché hanno anticorpi specifici trasmessi dalla madre durante la gravidanza.

È raro - ma non impossibile - che la sesta malattia si presenti tra gli adulti: ad ogni modo, quando il virus HHV6 infetta l'adulto, i sintomi sono più importanti. Le probabilità d'insorgenza della malattia aumentano quando il soggetto è affetto da AIDS, ha subìto un recente trapianto d'organo o, più in generale, quando il suo sistema immunitario è depresso.

Sembra anche che l'HHV-6 abbia un ruolo nella sclerosi multipla (è un ruolo ancora discusso), infatti il virus è in grado di infettare gli oligodendrociti, che sono le cellule coinvolte nei meccanismi che conducono alla sclerosi multipla. Ci sono molti dati a favore del fatto che HHV6 possa avere un ruolo nel peggiorare l'evoluzione dei questa malattia.

COME SI MANIFESTA

Nella fase che precede la comparsa dell'esantema (l'eruzione cutanea) i sintomi della sesta malattia iniziano con febbre alta, che talvolta sfiora i 41°C, della durata di 2-4 giorni accompagnata da marcata irrequietezza, agitazione, pianto, mal di gola, irritabilità,  raffreddore, congiuntivite, vomito, diarrea, nausea, e a volte convulsioni febbrili,. Non è raro che, in concomitanza con questi sintomi, al paziente venga diagnosticata anche una linfoadenopatia diffusa, vale a dire un ingrossamento della maggior parte dei linfonodi palpabili (al collo, alle ascelle, all'inguine). Tali sintomi regrediscono in 3 o 4 giorni. Al termine di questo primo periodo, inizia la malattia vera e propria (fase esantemica), che si presenta con la comparsa di macule e papule rossastre diffuse, delle dimensioni di 2-3 mm, per lo più non confluenti. Macule e papule sono localizzate al tronco, più raramente anche alla radice degli arti, durano di regola meno di 48 ore e in un terzo dei casi sono accompagnate, come nella rosolia, da linfoadenopatia retro-occipitale (ingrossamento dei linfonodi che si trovano nella parte posteriore del collo). Dopo uno o due giorni dalla comparsa l'esantema scompare senza provocare desquamazione (a differenza, invece, della quarta malattia). 

L'infezione da HHV-6 può colpire anche l'adulto, come prima infezione o come riattivazione (in corso di depressione immunitaria) della malattia endogena, e in questi casi ha in genere un'espressività maggiore (sindrome simil-mononucleosica).  

COME SI FA LA DIAGNOSI

La diagnosi della sesta malattia è basata sulla clinica (tre giorni di febbre elevata, scomparsa della febbre e comparsa del rash cutaneo). Le indagini di laboratorio (ricerca degli anticorpi diretti contro il virus e ricerca del DNA virale con la PCR su sangue), raramente sono necessarie a meno che il paziente non sia immunocompromesso o, se con un sistema immunitario che funziona normalmente, presenti quadri clinici complicati (es. meningoencefalite). In tal caso la diagnosi certa di infezione da HHV-6 è importante per l'eventuale terapia (es. terapia antimicrobica, terapia immunosoppressiva).

DURATA

Il periodo di incubazione del virus HHV 6 è di 5-10 giorni seguito dalla fase pre-esantemica con i sintomi associati (febbre che dura 2-4 giorni, usualmente molto elevata, con marcata irrequietezza, agitazione, pianto, a volte ipertensione della fontanella, a volte convulsioni febbrili, a volte segni di interessamento mucosale, dall'otite alla tosse, alla diarrea). Successivamente si presenta l'esantema che segue di poche ore la defervescenza della febbre e scompare in 48 ore. 

COMPLICANZE

Sebbene la sesta malattia abbia un decorso benigno nella maggior parte dei casi, non mancano possibili complicanze: nei soggetti predisposti, la febbre alta può essere responsabile di convulsioni febbrili, caratterizzate da tensione della massa muscolare, irrigidimento degli arti e perdita di conoscenza. A seguito della sesta malattia, sono statti descritti alcuni casi di meningoencefalite, epatite e sindromi simil-mononucleosi.

COME SI CURA

Nei pazienti immunocompetenti (quelli con un sistema immunitario che funziona normalmente) l'infezione da HHV-6 ha un andamento benigno, si risolve spontaneamente e non richiede alcun trattamento specifico. Le terapie che si utilizzano sono volte ad alleviare i sintomi: si parla, infatti, di terapia sintomatica. Ad ogni modo, le eventuali complicanze a carico dell'apparato respiratorio (sovrainfezioni batteriche) possono essere trattate con antibiotici. Consigliati gli antipiretici (paracetamolo), per ridurre la temperatura corporea.

Quando la sesta malattia si complica con le convulsioni febbrili, il medico può consigliare diazepam o altri farmaci anticonvulsivanti.

Nel paziente immunocompromesso o nelle forme complicate (meningoencefalite) è possibile utilizzare delle terapia antivirali specifiche (Ganciclovir, Aciclovir).

COME SI PREVIENE  

Non esiste alcuna misura preventiva efficace, né vaccini contro la sesta malattia.


 

a cura di: Dott.ssa Laura Cursi  
in collaborazione con:

Bambino Gesù Istituto per la Salute