Sindrome di Guillain-Barrè nel bambino

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07 gennaio 2019

CHE COS'È

La Sindrome di Guillain-Barrè (SGB), o poliradicolonevrite, è una malattia infiammatoria che colpisce i nervi e che può causare debolezza muscolare fino alla paralisi, dolore e perdita della sensibilità. Un'eventuale paralisi dei muscoli del torace può provocare gravi problemi respiratori. Rappresenta la prima causa di paralisi flaccida acuta nei paesi industrializzati e non, con una incidenza di 0.3-2 bambini su 100.000 per anno. Può interessare prevalentemente gli assoni (i prolungamenti della cellula nervosa o neuroni che formano i nervi periferici) oppure la mielina (la guaina che ricopre i neuroni), o entrambi. Più raramente tende a cronicizzare.

QUALI SONO LE CAUSE

La causa della sindrome di Guillain-Barré non è del tutto conosciuta. Si ipotizza che, in seguito ad una infezione virale, come quella da virus influenzale, venga attivata una reazione autoimmunitaria contro i nervi periferici. A spiegare tale patogenesi è il tempo di 7-14 gg che intercorre tra l'infezione virale e la comparsa dei primi sintomi.

COME SI MANIFESTA

Tipicamente la sindrome di Guillain-Barré si presenta con dolore alla colonna vertebrale e agli arti inferiori, quindi nel giro di pochi giorni, compaiono formicolii e debolezza a carico per lo più delle gambe. Ci può essere una progressione della sintomatologia nei giorni successivi con interessamento progressivo degli arti superiori ed in rari casi del volto e della muscolatura respiratoria. Solitamente la debolezza muscolare è massima a 3-4 settimane dall'inizio della malattia. 

I sintomi più frequenti sono:

- Debolezza dei muscoli delle gambe che gradualmente si estende anche ai muscoli delle braccia e ai muscoli del volto;

- Difficoltà a camminare;

- Dolori, intorpidimento o formicolii alle dita delle mani e dei piedi;

- Problemi respiratori nei casi più gravi.

Questi problemi possono durare per un periodo di 1-3 mesi e migliorare quindi progressivamente fino a scomparire del tutto nel giro di 1-2 anni.

La maggioranza dei bambini con Sindrome di Guillain-Barré va incontro a guarigione completa senza ulteriori complicanze nel giro di 2-3 mesi.

COME SI FA LA DIAGNOSI 

Ai fini della diagnosi è importante la valutazione neurologica che documenta la storia dei sintomi, la debolezza motoria e l'assenza dei riflessi tendinei, in maniera diffusa, ed in particolare agli arti inferiori.

La conferma diagnostica si effettua mediante:

- La puntura lombare. Viene prelevato un campione di liquido cerebrospinale (liquor) introducendo un apposito ago tra le vertebre lombari dopo aver praticato una anestesia locale.  Si raccoglie una piccola quantità di liquor che viene poi analizzato in laboratorio per misurare la quantità di proteine e il numero di cellule. Nella Sindrome di Guillain-Barré è presente la cosiddetta "dissociazione albumino-citologica", vale a dire un aumento della quantità di proteine con un normale numero di cellule. Questi risultati rafforzano l'orientamento della diagnosi. 

- L'esame elettroneurografico permette di misurare l'attività elettrica dei nervi e di rivelare segni di poliradicolonevrite.

Nei primi 7-10 giorni di malattia sia la puntura lombare che l'esame elettroneurografico in alcuni casi possono essere negativi. In tali circostanze è indispensabile eseguire una RMN midollare con mezzo di contrasto, per documentare l'impregnazione delle radici nervose.

COME SI CURA

La terapia della Sindrome di Guillain-Barré è sintomatica, utilizzando principalmente farmaci antidolorifici, e mediante l'uso di immunoglobuline per via endovenosa, al fine di ridurre l'infiammazione e limitare la risposta autoimmunitaria. Nei casi più gravi si procede all'utilizzo della plasmaferesi, una procedura che permette di rimuovere gli autoanticorpi dal sangue del bambino. 

POSSONO ESSERCI COMPLICANZE?

Solitamente in età pediatrica la prognosi della Sindrome di Guillain-Barrè è migliore rispetto a quella dell'adulto con una ripresa completa nella maggioranza dei pazienti. In alcuni casi ci può essere una cronicizzazione della sintomatologia che richiederà l'utilizzo periodico delle immunoglobuline nonché periodici controlli clinici e neurofisiologici. 


 
a cura di: Dott. Matteo Di Capua, Dott. Stefano Pro  
in collaborazione con:

Bambino Gesù Istituto per la Salute