Tachicardia posturale ortostatica (POTS)

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14 febbraio 2019

CHE COSA È

La Tachicardia posturale ortostatica (POTS dall'inglese Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome) è una forma di disfunzione neurovegetativa caratterizzata da un incremento della frequenza cardiaca esagerato e sostenuto durante la stazione eretta (ortostatismo), in assenza di cali significativi della pressione arteriosa. 

QUALI SONO LE CAUSE

Nella maggior parte dei casi la tachicardia posturale ortostatica è un meccanismo compensatorio per mantenere a livelli adeguati la pressione arteriosa, in persone in cui la vasocostrizione periferica è inadeguata. La vasocostrizione periferica può essere inadeguata per diversi motivi: 

- un marcato decondizionamento fisico (es. dopo un allettamento prolungato);

- malattie autoimmuni; 

- malattie neurologiche; 

- cause genetiche (es. collagenopatie che causano iperlassità del tessuto connettivo vascolare) 

Altri meccanismi comprendono forme di POTS da iperattività del sistema nervoso simpatico o da alterazione dell'asse ormonale renina-angiotensina.
Diversi meccanismi possono coesistere nello stesso paziente. 

COME SI MANIFESTA

I sintomi tipici della POTS si manifestano durante la stazione eretta e comprendono 

- palpitazioni;

- sintomi di ridotto apporto di sangue al cervello (ipoperfusione cerebrale): vertigine, visione offuscata, episodi ricorrenti di improvvisa e transitoria perdita di coscienza (episodi sincopali);

- sintomi di iperattivazione simpatica: tremori, sudorazione e acrocianosi (colorito bluastro delle estremità del corpo: mani, piedi, naso, orecchie…) 

Inoltre, l'ipoperfusione cerebrale e l'iperattivazione simpatica cronica possono portare a sintomi non cardiovascolari e non ortostatici come la stanchezza cronica, cefalee frequenti, nausea e dolori addominali ricorrenti, disturbi del sonno, ansia, incapacità di concentrazione.

COME SI FA LA DIAGNOSI

La diagnosi di POTS è clinica e si basa su: 

- accurata raccolta della storia del paziente alla ricerca dei sintomi ortostatici e non ortostatici;

- esclusione di forme patologiche di tachicardia attraverso la visita cardiologica e l'elettrocardiogramma (ECG); 

- esclusione delle cause di tachicardia secondaria ad altre malattie (es. anemia, disidratazione, ipertiroidismo) per mezzo della visita medica e di un prelievo di sangue.

Eventuali ulteriori approfondimenti (es. visita neurologica, ecocardiogramma, ECG delle 24 ore secondo Holter) saranno guidati dall'esito di queste indagini di primo livello. 

L'eccessiva risposta tachicardica allo stress ortostatico che caratterizza i pazienti con POTS si documenta attraverso un test semplice e non invasivo: il "10 minutes active standing test" (AST), che consiste nel controllo ECG e della pressione arteriosa del paziente per 10' in clinostatismo (da sdraiati), durante il rapido passaggio in ortostatismo e durante ortostatismo per altri 10'. Questo test ha il vantaggio, rispetto al tilt test, di essere più rapido, di non necessitare di apparecchiature elettromedicali specifiche e di riprodurre in maniera più naturale il meccanismo dello stress ortostatico da cui origina la POTS. Può essere eseguito anche in bambini di età scolare.  Il tilt test viene condotto con il bambino fissato ad un lettino basculante che può passare dalla posizione orizzontale a quella verticale e prevede la registrazione continua della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca. 

COME SI CURA

La terapia della POTS si avvale soprattutto di accorgimenti dietetici e comportamentali che comprendono: 

- corretta idratazione (≈2 litri di acqua al dì);

- elevato apporto di sodio; 

- costante esercizio fisico sia per rafforzare i muscoli degli arti inferiori sia per "allenare" il cuore;

- utilizzo di calze contenitive per aiutare il ritorno venoso.

I pazienti, inoltre, devono evitare le situazioni che possono peggiorare la sintomatologia (es. luoghi molto caldi, rimanere fermi in piedi per molto tempo).
La terapia farmacologica è riservata ai casi di POTS in cui la sintomatologia compromette la qualità di vita e l'applicazione delle norme dietetico-comportamentali non ha sortito effetto. I farmaci utilizzati agiscono riducendo la frequenza cardiaca (es. betabloccanti), aumentando il riassorbimento del sodio e quindi il volume di sangue circolante (es. fludrocortisone) oppure aumentando la pressione arteriosa (es. midodrina). Non esistono, tuttavia, prove scientifiche a dimostrazione dell'efficacia della terapia farmacologica.
Il supporto psicologico è spesso di grande rilevanza.

QUALE È LA PROGNOSI

Per quanto riguarda la prognosi, l'applicazione delle norme dietetico-comportamentali permette, nella maggioranza dei casi di POTS, di attenuare notevolmente i sintomi. Tuttavia, in alcuni casi, gli interventi non farmacologici e farmacologici sono scarsamente efficaci e la POTS può influenzare negativamente la qualità della vita, in quanto rende difficile lo svolgimento delle normali attività quotidiane di un individuo. 


a cura di: Fabrizio Drago
Unità Operativa di Cardiologia
in collaborazione con: