Trapianto di polmone

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08 novembre 2018

CHE COS'E'

Il trapianto di polmone è in un intervento chirurgico che consiste nella sostituzione di polmoni malati con polmoni sani, provenienti da un donatore compatibile per taglia e gruppo sanguigno il cui decesso è avvenuto con diagnosi di morte cerebrale

IN CHE COSA CONSISTE

L'intervento consiste nella sostituzione di entrambi i polmoni, oppure del cuore e dei polmoni (quando il paziente presenta una grave cardiopatia congenita associata) oppure ancora di un singolo polmone. Quest'ultima tecnica chirurgica è ormai utilizzata limitatamente, soprattutto in età pediatrica. Il paziente viene valutato e se giudicato idoneo messo in lista di trapianto. Poiché i tempi di attesa sono per molti pazienti superiori ad un anno e il quadro di insufficienza respiratoria progredisce, alcuni pazienti vengono assistiti da supporti meccanici circolatori (come l'ECMO, Extra Corporeal Membrane Oxygenation ovvero ossigenazione extracorporea a membrana) e/o dalla intubazione orotracheale e in questo caso accedono ad una lista di trapianto in urgenza. Nella malattia veno occlusiva polmonare - un forma di ipertensione polmonare con prognosi particolarmente infausta in assenza di terapia - il paziente può essere inserito in lista di urgenza anche se non utilizza supporti meccanici.

CHI PUO' ESSERE SOTTOPOSTO A TRAPIANTO POLMONARE?

Il trapianto polmonare in età pediatrica si è diffuso intorno al 1990. Pochi sono i Centri che eseguono più di 4 trapianti pediatrici l'anno. I dati provenienti dall'International Society Heart-Lung Transplantation rivelano che ci sono circa 125 trapianti di polmone all'anno nel mondo di cui oltre la metà realizzati in Centri che ne eseguono tra 1 e 4 all'anno, circa 30 in Centri che ne eseguono tra 5 e 9, solo 1 Centro ne esegue più di 10 all'anno.

Le indicazioni al trapianto polmonare comprendono la maggior parte delle malattie polmonari terminali non neoplastiche a condizione che il paziente non presenti altre gravi patologie d'organo o sistemiche e/o gravi infezioni croniche polmonari resistenti alle più avanzate terapie antibiotiche. La fibrosi cistica è la prima causa di trapianto polmonare in età inferiore ai 17 anni (69,1%). Al secondo posto l'ipertensione polmonare arteriosa  (7.9%) e al terzo posto la bronchiolite obliterante (3,1 %). Molto importante è la cura e la gestione delle situazioni di malattia che si associano alla malattia polmonare prima del trapianto come ad esempio lo stato nutrizionale, il diabete, l'osteopenia (riduzione della massa ossea), le infezioni polmonari croniche o dei seni paranasali (sinusite cronica) e il reflusso gastro esofageo. E' quindi indispensabile un'équipe multidisciplinare che segua il paziente prima e dopo il trapianto.

QUALI SONO LE COMPLICANZE

Le complicanze più comuni sono il rigetto e l'infezione. Inoltre è possibile che si manifesti una tossicità da farmaci di diversa entità dovuta all'assunzione cronica di terapia immunosoppressiva indispensabile per evitare il rigetto.

Il polmone trapiantato è un tessuto estraneo e il sistema immunitario, se lasciato a se stesso, lo rigetta. I farmaci immunosoppressori vengono somministrati proprio per indebolire la risposta del sistema immunitario e prevenire il rigetto. Indebolendo la risposta immunitaria, i farmaci immunosoppressori diminuiscono anche la capacità del bambino di difendersi dalle infezioni. Rigetto del trapianto e infezioni sono quindi le due complicanze più temibili del trapianto di polmone.

Il rigetto può essere di due tipi:

- Acuto: può essere causato dai linfociti del sistema immunitario (rigetto cellulare) e si può manifestare in tutti i pazienti nonostante l'assunzione di routine della terapia immunosoppressiva. Il paziente presenta febbre, dispnea e tosse con peggioramento della situazione polmonare valutata sia con una radiografia che con la TC. /. L'esame istologico ottenuto mediante lavaggio bronchiale può mettere in evidenza una importante quota di linfociti con pochi granulociti neutrofili ed eosinofili. Il rigetto acuto può essere causato anche da anticorpi diretti contro il polmone trapiantato prodotti dal sistema immunitario (rigetto anticorpo-mediato). Le manifestazioni cliniche e radiologiche sono simili a quelle del rigetto acuto cellulare ma il rigetto anticorpo-mediato necessita di un differente trattamento.

- Cronico: si manifesta in circa la metà dei pazienti dopo 3-5 anni dal trapianto. Si manifesta con tosse, dispnea ed una riduzione irreversibile dei test di funzionalità respiratoria (spirometria). Alla TC del polmone l'aspetto è caratteristico.

QUAL E' LA SOPRAVVIVENZA A 5 ANNI

Negli ultimi anni la sopravvivenza generale dopo trapianto polmonare nei pazienti con fibrosi cistica è migliorata notevolmente, con una sopravvivenza di oltre il 70% a 5 anni dal trapianto e di oltre il 50% a 7 anni dal trapianto. Complessivamente il tasso di sopravvivenza a 1 e 5 anni è rispettivamente di circa l'85% ed il 65%. Inoltre molti sono gli studi internazionali che mostrano come la categoria maggiormente a rischio di insuccesso siano gli adolescenti, per scarsa aderenza all'assunzione della terapia immunosoppressiva e per i mutamenti metabolici e del sistema immunologico cui si va incontro in questa età della vita. Per questi motivi gli adolescenti sono i pazienti che devono essere sorvegliati maggiormente. Minore è la percentuale di sopravvivenza in caso di ri-trapianto polmonare, ma oggi grazie al miglioramento della tecnica chirurgica e di gestione nel periodo che precede e segue l'intervento, la sopravvivenza a breve e medio termine risulta soddisfacente anche in questi  pazienti.

QUAL E' LA QUALITA' DI VITA DEL PAZIENTE SOTTOPOSTO A TRAPIANTO POLMONARE?

La qualità di vita del paziente trapiantato di polmone è attualmente discreta. Nel Nostro Centro, dal 1995 ad oggi sono stati eseguiti 24 trapianti di polmone (5 ri-trapianti) e 22 trapianti di cuore polmone.

Alcuni di questi pazienti hanno una vita normale, si sono sposati, praticano attività sportiva non agonistica e lavorativa consona al quadro clinico ed i più piccoli seguono normalmente l'attività scolastica.

Possiamo concludere che attualmente il trapianto polmonare può essere considerato una giusta opzione terapeutica in tutti quei casi in cui la terapia medica è inefficace e la patologia polmonare è progressiva e irreversibile.


a cura di: Francesco Parisi, Giorgia Grutter
Unità operativa di Trapiantologia Toracica ed Ipertensione Polmonare
in collaborazione con: