Nuovo Coronavirus e favismo: implicazioni per la somministrazione di clorochina e idrossiclorochina

Indicazioni per un appropriato sostegno delle persone con favismo nell'attuale scenario di emergenza SARS-CoV-2 

Il favismo è una condizione di anemia emolitica particolarmente frequente in Italia.
Di conseguenza l'Istituto Superiore di Sanità, Organo tecnico-scientifico del Servizio Sanitario del nostro Paese, ha pubblicato un Rapporto con le indicazioni per un appropriato sostegno delle persone con favismo nell'attuale scenario emergenziale SARS-CoV-2. 


Il favismo è dovuto ad un deficit enzimatico di G6PD, a trasmissione ereditaria X-recessiva, che determina uno stress ossidativo nella membrana dei globuli rossi che di conseguenza vengono distrutti.
La malattia colpisce prevalentemente i maschi, mentre le femmine sono portatrici sane.
I pazienti affetti sono spesso asintomatici e le crisi emolitiche sono provocate da fattori scatenanti quali:

  • Ingestione di fave;
  • Assunzione di farmaci o esposizione a sostanze chimiche;
  • Infezioni batteriche e virali (medio-gravi).

In epoca neonatale, il deficit di G6PD può causare crisi emolitiche spontanee, con conseguente ittero persistente che, se non trattato, può portare a danni importanti del cervello e a ritardo mentale.
Le crisi emolitiche acute particolarmente gravi e rapide possono causare insufficienza renale acuta (molto rara nel bambino).
La crisi emolitica da fave o da farmaci dipende molto dalla quantità che assumiamo, pertanto, non avviene necessariamente dopo un'esposizione anche a piccole quantità.
Inoltre, non aver mai avuto crisi emolitiche non significa non essere a rischio, perché le crisi emolitiche posso presentarsi anche in età avanzata. 

COVID-19 è causata dall'infezione di un nuovo ceppo di Coronavirus (SARS-CoV-2) e si caratterizza per tre sintomi principali: febbre, tosse e difficoltà respiratoria.
Alcuni pazienti possono presentare indolenzimento e dolori muscolari, congestione nasale, mal di gola, congiuntivite, anosmia e diarrea.


Questi sintomi sono generalmente lievi e iniziano gradualmente. Nei casi più gravi, l'infezione può causare polmonite, insufficienza respiratoria acuta grave, insufficienza renale e persino la morte.
Il periodo di incubazione è di 2-12 giorni, l'età avanzata e la presenza di altre malattie come ipertensione, malattie cardiache o diabete e lo stato di immunodepressione determina un aumentato rischio di sviluppare forme gravi di malattia.


Ad oggi nessun dato suggerisce che le persone con deficit di G6PD siano particolarmente suscettibili all'infezione da SARS-CoV-2.
Non ci sono ad oggi farmaci specifici per il trattamento di questa malattia, e i pazienti con infezione SARS-CoV-2 vengono trattati con diversi farmaci già utilizzati per altre infezioni virali.
L'AIFA ha autorizzato l'uso di alcuni farmaci come l'associazione lopinavir/ritonavir (e in subordine darunavir in combinazione con cobicistat o ritonavir) e clorochina o idrossiclorochina, per la cura dei pazienti con Covid-19 in mancanza di un trattamento di comprovata efficacia.


Tuttavia, la clorochina e l'idrossiclorochina sono farmaci controindicati nei pazienti con favismo perché in questi pazienti possono avere un'azione ossidante che, in presenza di altri fattori di rischio come un'infezione virale o l'associazione ad altri farmaci, può scatenare una crisi emolitica.
L'Istituto Superiore di Sanità sottolinea che essendoci il rischio di un uso potenzialmente esteso di questi farmaci a tutti i pazienti malati con COVID-19, considerando l'elevata frequenza del deficit di G6PD in Italia, è molto importante che prima di consigliare l'uso di clorochina e idrossiclorochina venga fatta una un'attenta raccolta della storia clinica del paziente con COVID-19 per identificare un'eventuale storia personale o familiare di favismo e, su questa base, eseguire eventualmente il dosaggio dell'enzima.


Questo perché nei soggetti con favismo l'infezione da SARS-CoV-2 costituisce un fattore aggiuntivo di rischio che, insieme alla somministrazione di clorochina e idrossiclorochina, potrebbe scatenare una crisi emolitica nel paziente.
Qualora invece il trattamento con clorochina o idrossiclorochina sia già stato iniziato, non sia possibile ottenere un dosaggio dell'enzima in tempi ragionevoli e si osservi a 3-5 giorni dall'inizio del trattamento un drastico calo dei valori di emoglobina di almeno 1.5-2 g/dL e le urine diventino scure (segno di emolisi), è necessario considerare la eventuale presenza di favismo e sospendere il trattamento.

Sfoglia online lo speciale di 'A scuola di salute' dedicato al Nuovo Coronavirus:

 

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  • A cura di: Caterina Rizzo
    Area Funzionale di Percorsi Clinici ed Epidemiologia
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Ultimo Aggiornamento: 26 marzo 2021


 
 

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