La precocità dei sintomi è legata alla gravità dell'ostruzione. L'esordio neonatale è tipico delle formi più gravi. I neonati con coartazione dell'aorta sono normali alla nascita e non presentano alcun sintomo. In genere durante la II settimana di vita i genitori descrivono:

- Irritabilità; 
- Aumento della frequenza respiratoria e respirazione faticosa; 
- Difficoltà nell'alimentazione;
- Scarso accrescimento;
- Cute pallida o grigiastra.

Quando il restringimento dell'aorta è meno grave, i sintomi compaiono più tardi e sono caratterizzati da:

- Aumento della pressione arteriosa; 
- Cefalea; 
- Affaticamento e dolore alle gambe durante lo sforzo; 
- Vertigini e svenimenti.

Segno clinico comune a tutte le forme di coartazione dell'aorta è l'assenza del polso arterioso che si apprezza normalmente alla palpazione delle arterie degli arti inferiori, in particolare dell'arteria femorale, a livello dell'inguine.

La diagnosi viene sospettata sulla base dei sintomi sopra elencati e della visita che mette in evidenza il polso arterioso debole a livello delle gambe (in particolare a livello dell'arteria femorale), la pressione arteriosa elevata se misurata al braccio e bassa se misurata alle caviglie, la presenza di un soffio cardiaco. La diagnosi va completata dagli esami strumentali che possono comprendere: ecocardiogramma, elettrocardiogramma, radiografia del torace, risonanza magnetica nucleare e tomografia assiale computerizzata (TAC) del torace, cateterismo cardiaco.

Il trattamento della coartazione istmica dell'aorta del neonato e del bambino è generalmente chirurgico, mentre in bambini di peso superiore a 20 Kg è possibile posizionare uno stent (vedi figura) attraverso un catetere introdotto nell'inguine del paziente, evitando l'intervento chirurgico.
La più diffusa tecnica chirurgica consiste nella rimozione della parte ristretta dell'aorta attraverso un'incisione praticata nell'emitorace di sinistra (toracotomia sinistra). I rischi della chirurgia sono bassi e i risultati soddisfacenti anche se il 10% dei pazienti trattati nel primo anno di vita presentano una recidiva dell'ostruzione che viene generalmente risolta con una procedura trans-catetere.
I pazienti trattati con l'applicazione di stent possono necessitare anni dopo di una nuova dilatazione  dello stent in relazione alla crescita. Dopo il  trattamento della coartazione dell'aorta, sia chirurgico che trans-catetere con l'applicazione dello stent, i pazienti possono presentare ipertensione arteriosa. Pertanto la pressione arteriosa deve essere periodicamente controllata.
A volte l'ipertensione arteriosa è espressione di una recidiva dell'ostruzione. Qualora l'ipertensione arteriosa si presenti in assenza di ostruzione residua o di recidiva dell'ostruzione è necessaria la somministrazione di farmaci ipotensivi.

- La risonanza magnetica consente di definire con precisione l'anatomia della coartazione istmica dell'aorta e di pianificare pertanto la terapia;
- L'angiografia dimostra il restringimento dell'aorta indicato dalla freccia; 
- L'angiografia dopo il trattamento trans-catetere. La freccia indica lo stent metallico che allarga l'aorta sostenendo la parete del vaso.

Dopo la terapia chirurgica o trans-catetere i bambini riprendono nel corso di poche settimane le usuali attività. Dopo 6 mesi dalla correzione della coartazione può essere considerata l'idoneità all'attività sportiva anche agonistica dopo un'accurata valutazione del bambino che comprenda oltre all'esame clinico, l'elettrocardiogramma, l'ecocardiogramma, una prova da sforzo e il monitoraggio continuo della pressione delle 24 ore (Holter pressorio).