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Craniostenosi

Sono caratterizzate da un'anomala forma del cranio e derivano da un'errata chiusura delle suture del cranio nel periodo neonatale 

Le suture craniche sono le articolazioni tra le ossa che formano la calotta cranica. Nel neonato le suture sono costituite da tessuto fibroso molle e sono molto ben apprezzabili al tatto. In seguito vanno via via ossificandosi (sinostosi) tanto che nell'adulto la volta cranica sembra al tatto una sfera.

È una malformazione del cranio causata dalla precoce e patologica chiusura di una o più suture.

Sono quelle che coinvolgono una singola sutura (dette anche monosuturali, "semplici" o "primarie"): la scafocefalia (sutura sagittale), la trigonocefalia (sutura metopica), la plagiocefalia anteriore (sutura coronarica a destra o sinistra), la plagiocefalia posteriore (sutura lambdoidea destra o sinistra) [vedi figura 1]
Ciascuna si presenta con una sua conformazione tipica, differente dalle altre.

Craniostenosi

Sono craniostenosi nelle quali la precoce e patologica chiusura coinvolge più suture. Altresì dette craniostenosi multisuturali, sono spesso associate ad altre malformazioni.

Si tratta di condizioni rare.

La diagnosi è solitamente possibile sin dall'epoca neonatale.
Il cranio presenta una conformazione non normale che, nel corso delle settimane non tende a migliorare né spontaneamente né dopo l'utilizzo degli accorgimenti solitamente utilizzati per la correzione delle asimmetrie craniche dovuti a difetti di posizione in utero.
Talune forme di craniostenosi, tuttavia, possono presentare un andamento più subdolo e rendersi più chiaramente manifeste nei mesi successivi.

Il sospetto diagnostico viene confermato da accertamenti radiologici. In particolare: lo studio ecografico delle suture (mirata a verificare l'apertura) e lo studio TC (Tomografia Computerizzata) del cranio (completo di valutazione della finestra ossea e dalla sua ricostruzione tridimensionale).

Il trattamento è chirurgico (periodo ottimale: a partire dal quarto mese circa) ed ha l'obiettivo di risolvere il conflitto tra il cervello (che, nei primi mesi di vita, incrementa sensibilmente e rapidamente il proprio volume) ed il cranio, impossibilitato ad assecondare questa esigenza.
Nella craniostenosi vi è un impedimento alla normale espansione del cranio. Questo causa incrementi più o meno significativi della pressione intracranica e significative variazioni della geometria e dei volumi del neurocranio (ivi compresa la regione fronto-orbitaria).

La craniostenosi può recidivare. Per questa ragione il chirurgo solitamente propone, ove possibile, il trattamento in tal senso più efficace (minor rischio di recidive).

È consigliabile rivolgersi a professionisti esperti nella correzione chirurgica di questa specifica patologia ed a strutture sanitarie che vantino un'eccellenza nel trattamento dei pazienti in età pediatrica.  


  • A cura di: Emidio Procaccini
    Unità Operativa di Neurochirurgia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 04 novembre 2019


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