Estrofia vescicale ed epispadia

Malattia rara. Malformazione congenita che coinvolge la vescica e i genitali. Si riconosce alla nascita per il suo aspetto caratteristico
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20 maggio 2020


CHE COS'È
È una rara malformazione congenita della parte inferiore dell'addome che coinvolge la vescica e i genitali.

COME SI FA LA DIAGNOSI
L'estrofia si riconosce immediatamente alla nascita, per il suo aspetto caratteristico. Oggi è possibile con maggiore frequenza la diagnosi prenatale, per mezzo dell'ecografia in gravidanza (18°-19° settimana) che dimostra mancata visualizzazione della vescica.

COSA FARE DOPO LA DIAGNOSI
È opportuna la consulenza prenatale di un chirurgo urologo pediatra che abbia esperienza nella cura di questa malattia. Il parto potrà avvenire nella struttura ostetrica concordata con il ginecologo. Non è necessario il parto cesareo.
Dopo la dimissione della mamma e del neonato verrà programmato l'intervento chirurgico ricostruttivo dell'estrofia vescicale.

COME SI CURA
La correzione dell'estrofia vescicale-epispadia richiede interventi urologici importanti, che devono essere eseguiti da chirurghi-urologi esperti in centri altamente specializzati.
Esiste la possibilità di correzione in tempo unico o in più tempi, con o senza osteotomia pelvica (per il riavvicinamento delle ossa pubiche).
L'intervento fondamentale consiste nalla chiusura della vescica e della parete addominale e della muscolatura del piano pelvico, la ricostruzione dell'uretra e dei genitali, con correzione dei reflussi vescicoureterali e rinforzo del collo vescicale, per permettere lo sviluppo della vescica e ottenere la continenza urinaria.

GLI OBIETTIVI DA RAGGIUNGERE CON LA CORREZIONE UROLOGICA
Gli obiettivi principali dell'intervento chirurgico dell'estrofia vescicale sono:

- Chiudere in modo solido la parete addominale;
- Ricostruire un serbatoio urinario (la vescica) che abbia soddisfacente capacità e funzionalità;
- Far raggiungere al bambino una continenza urinaria utile a una normale vita sociale, preservando la funzionalità dei reni;
- Ricostruire i genitali esterni per garantire un buon aspetto estetico e una normale vita sessuale.

Per il raggiungimento della continenza urinaria e per la ricostruzione genitale possono essere necessari ulteriori interventi chirurgici.

DOVE EFFETTUARE GLI INTERVENTI
Il bambino o la bambina che nascono affetti da estrofia vescicale possono ricevere una correzione adeguata fin dal primo intervento chirurgico solo in Centri specificamente dedicati.
Saranno poi seguiti fino all'adolescenza in Strutture Ospedaliere specializzate in Urologia Pediatrica, da un "team" polispecialistico dedicato a questa malattia, in grado di favorire il normale inserimento dei ragazzi nella vita sociale e familiare.

CODICE ESENZIONE
Estrofia vescicale: Codice RN1810


a cura di: Paolo Caione
Dipartimento chirurgico
In collaborazione con: