Petto carenato

Una malformazione caratterizzata dalla sporgenza delle costole e dello sterno che si accentua durante la pubertà
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23 settembre 2016

CHE COS'È

È una malformazione della parete toracica anteriore che si accentua durante la pubertà. caratterizzata dalla sporgenza anomala di sterno e coste. Secondo per frequenza al più comune petto escavato, costituisce circa il 7% delle deformità della parete toracica anteriore, con una frequenza di presentazione di 1/2500 nati ed una prevalenza nel sesso maschile (M:F = 4:1). Più o meno evidente alla nascita, tende a peggiorare con la crescita soprattutto nel periodo della pubertà. Il termine petto carenato comprende non solo la semplice protrusione della parete toracica anteriore, come indica il nome stesso, ma uno spettro di malformazioni che coinvolgono in modo variabile le articolazioni tra le coste e la loro cartilagine e lo sterno, con una grande variabilità di presentazione clinica dovuta al coinvolgimento mono o bilaterale della cartilagine, all'interessamento superiore o inferiore dello sterno e al suo eventuale grado di rotazione sul suo asse maggiore che provoca deformazioni asimmetriche con depressione su un lato e sporgenza dall'altro.

QUALI SONO LE CAUSE
Come si formi il petto carenato è al momento oscuro; l'ipotesi piu' accreditata la farebbe risalire ad una crescita alterata della cartilagine presternale associata o meno a difetti di fusione dello sterno. E' certa una predisposizione genetica, in quanto un quarto circa dei pazienti ha familiari con deformità della parete toracica e una correlazione, nel 15% dei casi, con malattie del tessuto connettivo.

QUAL È LA PRESENTAZIONE ESTETICA
Da un punto di vista estetico il tipo piu' frequente (circa il 90 %) è la protuberanza condro-gladiolare (deformità di chiglia), caratterizzata dalla sporgenza simmetrica del corpo dello sterno (gladiolo) e delle cartilagini costali associata a depressione laterale delle coste. La sporgenza costale può essere asimmetrica per prevalenza da un lato ma vi possono essere forme miste con protusioni e depressioni da rotazione sternale.Il difetto condro-manubriale, meno frequente, e' caratterizzato dalla sporgenza del manubrio sternale e delle cartilagini costali superiori con una relativa depressione del corpo dello sterno.

QUALI SONO I SINTOMI
Generalmente asintomatico, nei casi più gravi e generalmente in età adolescenziale può causare dolorabilità muscolo scheletrica toracica o epigastrica nella posizione prona, raramente insufficienza respiratoria, ridotta resistenza a sforzi anche minimi, asma indotta da esercizio fisico, dovute alla limitazione dell'escursione toracica con conseguente tachipnea compensatoria. Oltre allo spettro di possibili sintomi fisici non si può trascurare l'aspetto psicologico che, come nel petto escavato, può determinare gravi disturbi relazionali. 

COME SI CURA
Il trattamento di prima linea del petto carenato è conservativo, mediante l'utilizzo di busti ortopedici che determinano compressione anteroposteriore del torace con graduale rimodellamento del torace stesso. Il successo raggiunge il 65-80% nei soggetti al di sotto dei 18 anni, con parete toracica malleabile e fortemente motivati, visto che il busto va indossato per circa 14 ore al giorno per circa 2 anni. Il trattamento chirurgico, riservato quindi ai pazienti che non sono disposti a sottoporsi al trattamento con il busto, agli adulti o quando sia fallita la terapia conservativa, è simile, anche come evoluzione della tecnica, a quello del petto escavato. La tecnica mini invasiva odierna consiste nel posizionamento della barra di Nuss (barra metallica piegata a forma di "C" sul torace del paziente) che viene introdotta nello spazio sottocutaneo al di sopra del difetto sternale tramite incisioni toraciche laterali e ancorata bilateralmente tramite stabilizzatori alla parete toracica stessa. La barra, come nel petto escavato, funge da tutore dello sterno e delle cartilagini costali che sono "obbligati" alla posizione corretta. Anche nei casi in cui si rende necessaria la resezione cartilaginea per la correzione del difetto si può attualmente procedere in modo mini invasivo alla resezione cartilaginea per via toracoscopica.   

POSSONO ESSERCI COMPLICANZE
In generale i tassi di complicanza sia per la tecnica open che per la mini invasiva sono bassi, con un vantaggio indiscutibile della seconda in termini di dolore post operatorio, tempo di ospedalizzazione e cicatrice post operatoria. Tra le complicanze più frequenti si annoverano la recidiva, per incompleta resezione delle cartilagini interessate e la correzione estetica parziale.


a cura di: Alessandro Inserra
Unità Operativa di Chirurgia Generale e Toracica
In collaborazione con: