La microtia è una malformazione congenita (presente alla nascita) dell’orecchio esterno (padiglione auricolare). Nel mondo ha un'incidenza di circa 2:10.000 nascite.
Le cause sono sconosciute, ma si ritiene che l'origine sia multifattoriale, ovvero riconducibile a una combinazione di fattori genetici e ambientali.
È generalmente monolaterale (interessa un lato soltanto), ma nel 10% dei casi può essere bilaterale.
Può essere associata a malformazioni del condotto uditivo esterno (nell’80% riscontro di atresia del meato acustico) e dell’orecchio medio (alterazioni della catena degli ossicini)
La microtia può presentarsi con diversa gravità clinica: da un padiglione auricolare completamente formato ma più piccolo del controlaterale fino all'assenza totale (anotia).
Può essere isolata (ovvero non associata ad altre patologie) o associata a quadri complessi di malformazioni cranio-facciale, come ad esempio le microsomie cranio-facciali e la sindrome Treacher Collins.
La diagnosi è clinica: la malformazione è visibile alla nascita.
È fondamentale che il bambino sia seguito da un centro pediatrico specializzato, nel quale un team multispecialistico di cura (chirurgo plastico e maxillo-facciale, otorinolaringoiatra, audiologo, logopedista, odontoiatra, pediatra, genetista, psicologo) assicurerà al piccolo paziente i più moderni metodi di trattamento, sia dal punto di vista morfologico (struttura) che funzionale (audiologico).
Sin dalla nascita, il paziente con microtia viene preso in carico presso l'ambulatorio coordinato di Audiologia (UO Otorinolaringoiatria), per una completa valutazione iniziale dell’udito e presso la Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Maxillo-Facciale per la definizione dell’iter chirurgico futuro.
Presso la Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Maxillo-Facciale dell’Ospedale Bambino Gesù il paziente viene preso in cura alla nascita e seguito ogni anno sino all’età adulta. Durante questo periodo viene effettuato il trattamento chirurgico per ricostruire l'orecchio esterno e successivamente, se presenti, si interviene per le problematiche inerenti la mandibola.
Esistono ad oggi 2 tecniche ricostruttive per la microtia: una si serve della cartilagine costale del paziente, l'altra di un materiale sintetico, il polietilene poroso.
Obiettivo della ricostruzione è ottenere un sostegno resistente, la finezza dei rilievi dell'orecchio, la corretta proiezione, le dimensioni e la simmetria con l'orecchio controlaterale sano.
L'Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Maxillofacciale dell’Ospedale è in grado di utilizzare con successo entrambe le tecniche e possiede la più ampia casistica italiana.
In base alle caratteristiche del paziente, si opta per la scelta ricostruttiva più idonea.
La ricostruzione con cartilagine costale è storicamente la prima tecnica ricostruttiva descritta per le microtie, frutto dell'esperienza di tre autorità sull'argomento: Brent (USA), Nagata (Giappone) e Firmin (Francia).
Sono necessari 2 diversi tempi chirurgici. Il primo intervento chirurgico viene effettuato a circa 9-10 anni e prevede il prelievo dal costato di tre frammenti di cartilagine per creare un neo-padiglione, che verrà posizionato al di sotto della cute, attaccato al cranio. Dopo 6 mesi dal primo intervento, si può procedere al secondo tempo chirurgico per ottenere il distacco del nuovo padiglione e la creazione del solco retroauricolare.
La tecnica è complessa e delicata e richiede una lunga esperienza al fine di ottenere un orecchio esteticamente apprezzabile. Il vantaggio dell'utilizzo della cartilagine è anzitutto l'affidabilità, poiché è un materiale autologo (del paziente), per cui è più protetta dalle infezioni e dall’esposizione.
Le complicanze a breve termine sono rappresentate da: ematoma, necrosi, infezione e raramente lo pneumotorace. Le complicanze a lungo termine sono rappresentate da una cicatrizzazione anomala (ipertrofica o cheloidea) che può comportare una retrazione cicatriziale a livello del solco retroauricolare.
La ricostruzione con polietilene poroso è una tecnica innovativa introdotta nel 1991 da Reinisch negli USA.
La ricostruzione si può effettuare in età prescolare (circa 4-5 anni) e prevede un solo tempo chirurgico. Il neo-padiglione di polietilene poroso viene creato a partire dall’assemblaggio di due componenti pre-sagomate e successivamente deve essere ricoperto da tessuti autologhi, ovvero appartenenti al paziente: lembo di fascia temporale, prelevato dal cuoio capelluto, e da innesti di cute, solitamente prelevati dall’inguine e/o dalla faccia interna del braccio e/o dalla regione retroauricolare controlaterale.
I vantaggi dell'uso del polietilene sono rappresentati dai risultati estetici di livello elevato e dalla necessità di un solo tempo chirurgico che evita il prelievo delle coste.
Le complicanze a breve termine sono rappresentate da: ematoma, infezione, necrosi dei tessuti ed esposizione protesica, rigetto. Le complicanze a lungo termine sono rappresentate da una cicatrizzazione anomala (ipertrofica o cheloidea) che può comportare una retrazione cicatriziale a livello del solco retroauricolare, frattura post-traumatica della protesi.
Entrambe le tecniche consentono il superamento del trauma emotivo dovuto alla mancanza dell'orecchio e un normale sviluppo psicologico.
È importante considerare entrambe le tecniche, in modo da poter garantire la migliore opzione ricostruttiva in base alle caratteristiche del singolo paziente e in modo da poter riparare un eventuale insuccesso dell'una o dell'altra tecnica.
La prognosi generale è buona. I risultati sono ottimali con entrambe le tecniche, se ben eseguite.
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- A cura di: Mario Zama
Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Maxillofacciale - in collaborazione con: