Epidermolisi bollosa: chirurgia correttiva della fusione delle dita delle mani e dei piedi

La pseudosindattilia, cioè la fusione delle dita delle mani e dei piedi, comporta una grande limitazione funzionale e di conseguenza un grave disagio dal punto di vista psicomotorio e sociale per il paziente con epidermolisi bollosa. La presenza della condizione di pseudosindattilia rappresenta la prima indicazione all’intervento chirurgico.

L’intervento chirurgico di correzione della fusione delle dita viene effettuato in anestesia generale e consiste nel liberare le dita, ad esempio della mano, dalla fusione. L’intervento consiste nell’apertura completa del primo e di tutti gli altri spazi interdigitali e nel liberare le dita che sono flesse - piegate - per consentire una completa apertura della mano. Viene effettuata, con questa liberazione della fusione, una riparazione delle ferite con innesti a tutto spessore o a spessore parziale, con pelle prelevata da zone di cute indenne da lesioni.

Purtroppo, la recidiva è molto comune e per questo motivo l’intervento molto spesso non è risolutivo. In realtà, nel momento in cui viene deciso di affrontare questo intervento chirurgico, è necessario una adeguata informazione e un’adeguata preparazione del paziente e dei familiari. Inoltre è indispensabile la corretta condivisione da parte di tutto il team multidisciplinare dedicato, in tutte le fasi dell’intervento chirurgico: 

• Preparatorio all’intervento;
• Durante l’intervento;
• Post-operatorio. 

Nel team multidisciplinare rientrano i dermatologi, il personale infermieristico dedicato, il chirurgo plastico e soprattutto il fisioterapista, per la necessità del paziente di dover poi effettuare fisioterapia riabilitativa. In realtà, pur essendo molto alto il rischio di recidiva, sicuramente il miglioramento della qualità di vita che si ottiene, eliminando la limitazione funzionale, ne giustifica l’esecuzione. Per questo motivo utilizziamo un protocollo chirurgico meno invasivo rispetto al classico protocollo chirurgico che si utilizza per questo tipo di malformazioni.