Fibrosi cistica: la dieta raccomandata

Circa l'85% dei ragazzi con Fibrosi Cistica presenta insufficienza pancreatica che determina un mancato assorbimento dei grassi e in parte delle proteine.

La dieta ipercalorica e iperproteica aiuta a combattere lo stato infiammatorio e infettivo influenzando positivamente le prospettive e la qualità di vita dei pazienti con Fibrosi Cistica (FC).

• Le calorie devono essere del 20-50% in più rispetto alle calorie raccomandate per i bambini e i ragazzi della stessa età e sesso;
• Le proteine devono costituire il 20% delle calorie totali;
• I lipidi devono costituire il 40% delle calorie totali;
• I glucidi devono costituire il 40-45% delle calorie totali di cui il 10% devono essere zuccheri semplici;
• I sali minerali e in particolare il sodio devono essere supplementati per l'elevato rischio di disidratazione e perdita di elettroliti.

L'apporto energetico elevato difficilmente viene raggiunto con i soli pasti principali (colazione, pranzo e cena) e per questo motivo è consigliabile aggiungere diversi spuntini tra i pasti principali, possibilmente ipercalorici e iperproteici (ad esempio pane con formaggio e prosciutto). 

• Condire con abbondante olio e parmigiano gli alimenti proposti ai pasti principali. Durante la giornata prevedere spuntini con snack come noccioline, arachidi, pistacchi, olive, etc.;

• Utilizzare integratori ipercalorici e iperproteici per bocca in aggiunta alla dieta abituale;

• In situazioni particolari, può rendersi necessario il ricorso alla nutrizione enterale, attraverso il sondino nasogastrico o con il posizionamento della gastrostomia (PEG) per supportare uno stato nutrizionale carente quando l’alimentazione per via orale non è sufficiente al raggiungimento della quota calorica necessaria.

Per i neonati allattati al seno con il latte materno si potrà continuare l'allattamento con un supplemento di sali per il rischio di disidratazione.
Per i neonati allattati con latte artificiale si utilizzeranno quelli con un apporto calorico maggiore, un'elevata concentrazione di sali minerali, di vitamine liposolubili e di grassi digeribili.

Lo svezzamento può essere proposto dal 6° mese di vita seguendo le linee guida dei bambini sani e supplementando sempre con sali minerali.

• Nei pazienti con Fibrosi Cistica e presenza di insufficienza pancreatica (dosaggio elastasi fecale <200 microgrammi/grammi di feci) è necessario assumere durante ogni pasto gli enzimi pancreatici attivi a livello duodenale. Il dosaggio deve essere prescritto dal centro di cura e varia da individuo a individuo;
• Le linee guida attuali suggeriscono di somministrare un quantitativo di unità lipasiche (Ul) compreso tra 2000-10.000 Ul per Kg al giorno a seconda dell'età.

La corretta gestione nutrizionale è stata uno dei principali cardini nel trattamento della patologia con conseguente aumento della sopravvivenza e rimane una parte fondamentale nella vita dei pazienti con FC.

L'utilizzo dei modulatori del CFTR (ETI), disponibile per la maggior parte dei pazienti, ha modificato l'andamento della funzionalità polmonare e dello stato nutrizionale nei pazienti con FC, riducendo il rischio di denutrizione ma aumentando il rischio di sovrappeso e obesità.

Diventa quindi necessario un attento monitoraggio della crescita e dello stato nutrizionale di tutti i pazienti, in particolare dopo l’avvio della terapia con ETI. Un’attenta prescrizione dietetica personalizzata, consigli di alimentazione corretta e modifica delle abitudini alimentari, potranno prevenire e trattare il potenziale sovrappeso e obesità, patologie associate ad una maggiore frequenza di ipertensione, ipercolesterolemia e steatosi epatica.

L’analisi delle abitudini alimentari attraverso la valutazione del diario alimentare potrebbe dimostrare infatti che molti pazienti, nonostante il repentino incremento ponderale, hanno continuato a seguire una dieta ipercalorica pur non essendo più necessaria.

La prescrizione della dieta dovrà tenere conto del fatto che i modulatori vengono assorbiti meglio se supportati da pasti contenti lipidi ed è quindi fondamentale che i pasti coincidenti con tali terapie contengano una quota sufficiente di grassi.

• Promuovere corrette abitudini alimentari;
• Aumentare il consumo di fibre;
• Ridurre salse e creme dall’alimentazione abituale;
• Ridurre prodotti industriali, fritti, snack confezionati;
• Ridurre burro, margarina, panna, carni grasse e grassi saturi;
• Eliminare bevande gasate e zuccherate;
• Sospendere l’integratore calorico qualora prescritto;
• Consigliare un’attività fisica adeguata.

L’ASSORBIMENTO DEI MODULATORI

• Yogurt intero + noci + frutta fresca;
• Latte intero + frollini;
• Frullato con latte intero + frollini;
• Pane + uovo strapazzato + frutta;
• Pane + avocado + olio di oliva;
• Toast con formaggio spalmabile;
• Pane + ricotta + frutta;
• Pasta al pesto + olio;
• Salmone + verdure grigliate + olio;
• Pollo + insalata + olio;
• Frittata + olio + verdura;
• Manzo + olio + verdura.

La prescrizione degli enzimi pancreatici in corso di terapia con ETI potrebbe subire modificazioni in base all’andamento dello stato nutrizionale.

Anche la somministrazione di vitamine liposolubili (ADEK), dosate nel sangue almeno una volta all’anno, dovrà essere monitorata per evitare il rischio di ipervitaminosi.