Cisti del coledoco

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07 gennaio 2019

CHE COS'E' 

La cisti del coledoco è una patologia congenita malformativa della via biliare principale, il coledoco. Il coledoco trasporta la bile dalla cistifellea, dove si accumula la bile prodotta dal fegato, alla prima parte dell'intestino (duodeno) dove la bile si riversa e svolge un ruolo molto importante nella digestione degli alimenti. La cisti del coledoco è caratterizzata da un grado variabile di dilatazione del coledoco, che può anche estendersi ai dotti biliari intraepatici, quelli che trasportano la bile all'interno del fegato. E' una condizione generalmente causata da un anomalo congiungimento del coledoco con il dotto pancreatico che altera i flussi biliari e pancreatici. Il dotto pancreatico, chiamato anche dotto di Wirsung, trasporta al duodeno i succhi prodotti dal pancreas, essenziali per la digestione degli alimenti. 

FREQUENZA DELLA MALATTIA

La cisti del coledoco è una malformazione rara nei Paesi Occidentali (1/150000), mentre è più frequente nei Paesi del Sud-Est Asiatico, in particolare in Giappone (tra 1/1000 e 1/1750). La patologia ha inoltre una frequenza maggiore nel sesso maschile, con un rapporto maschi:femmine di 4:1.

COME SI MANIFESTA

I classici sintomi legati alla cisti del coledoco comprendono: 

- Dolore addominale;

- Ittero

- Febbre;

- Disturbi digestivi (nausea, vomito). 

Questi sintomi, causati dall'infiammazione della via biliare, sono spesso sfumati e transitori e possono essere attribuiti ad altre cause. 

Nell'80% dei casi, i sintomi legati alla cisti del coledoco si manifestano prima dei 10 anni di età; la presentazione tipica è caratterizzata da dolore addominale, febbre e alterazione degli esami di funzionalità epatica e pancreatica (transaminasi, bilirubina, amilasi e lipasi).

Quando la sintomatologia è scarsa e poco specifica, la cisti del coledoco viene diagnosticata tardivamente (anche in età adulta) a causa delle sue complicanze più gravi: la pancreatite, l'insufficienza epatica.

COME DI FA LA DIAGNOSI 

Alcune forme di cisti del coledoco possono essere sospettate in epoca prenatale, dopo la 20a settimana. Se l'ecografia suggerisce questo sospetto, è importante che il caso venga riferito ad un centro con specifiche competenze diagnostiche e chirurgiche epatobiliopancreatiche pediatriche.

L'ecografia addominale è l'esame di primo livello che, in centri specializzati nello studio del fegato e delle vie biliari, può mettere in evidenza la presenza di una dilatazione cistica/fusiforme, segni indiretti di infiammazione o la presenza di calcoli che pongono il sospetto di malformazione della via biliare e della giunzione bilio-pancreatica.

La risonanza magnetica con studio colangiografico e pancreatografico è l'esame di secondo livello che viene eseguito nei casi sospetti; permette di studiare nel dettaglio l'anatomia delle vie biliari intra ed extra-epatiche e del pancreas e di identificare eventuali malformazioni.

Un ulteriore approfondimento diagnostico, necessario nei casi più complessi, è la colangio-pancreatografia retrograda endoscopica (CPRE). Anche questa indagine fornisce precise informazioni e consente di prelevare ed esaminare campioni di bile.

Nel complesso, l'iter diagnostico, che può richiedere anche di effettuare indagini in sedazione profonda o in anestesia generale, deve essere effettuato in centri dotati di specifiche competenze diagnostiche e chirurgiche epatobiliopancreatiche pediatriche.

COME SI CURA

La cisti del coledoco deve essere curata mediante un intervento chirurgico che consiste nell'asportazione delle vie biliari, compresa la colecisti, e nel ripristino di un fisiologico flusso della bile con la riconnessione delle vie biliari all'intestino (anastomosi bilio-enterica). L'operazione evita il verificarsi delle complicanze a lungo termine di questa malformazione, che comprendono infiammazioni delle vie biliari (colangiti), pancreatiti e lo sviluppo di tumori delle vie biliari.

Anche grazie al sempre maggiore impiego delle tecniche chirurgiche mini-invasive (chirurgia laparoscopica), superati i primi giorni post-operatori, i bambini tornano rapidamente ad una vita normale senza alcuna limitazione, si possono alimentare liberamente e riprendono una crescita fisiologica.

Questo tipo di intervento deve essere eseguito nei centri pediatrici specializzati in chirurgia epatobiliopancreatica. Presso l'Ospedale Bambino Gesù, dove sono disponibili tutte le competenze mediche e chirurgiche necessarie, la procedura è eseguita di routine, con un tasso di successo del 100%. 


a cura di: Prof. Marco Spada
in collaborazione con:

Bambino Gesù Istituto per la Salute