Craniostenosi

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09 maggio 2017

COSA SONO LE SUTURE?

Le suture craniche sono le articolazioni tra le ossa che formano la calotta cranica. Nel neonato le suture sono costituite da tessuto fibroso molle e sono molto ben apprezzabili al tatto. In seguito vanno via via ossificandosi (sinostosi) tanto che nell'adulto la volta cranica sembra al tatto una sfera.


COSA È LA CRANIOSTENOSI?

È una malformazione del cranio causata dalla precoce e patologica chiusura di una o più suture.


QUALI SONO LE FORME PIU' COMUNI?

Sono quelle che coinvolgono una singola sutura (dette anche monosuturali, "semplici" o "primarie"): la scafocefalia (sutura sagittale), la trigonocefalia (sutura metopica), la plagiocefalia anteriore (sutura coronarica a destra o sinistra), la plagiocefalia posteriore (sutura lambdoidea destra o sinistra) vedi fig.1. Ciascuna si presenta con una sua conformazione tipica, differente dalle altre.
 

COSA SONO LE CRANIOSTENOSI "COMPLESSE"?

Sono craniostenosi nelle quali la precoce e patologica chiusura coinvolge più suture. Altresì dette craniostenosi multisuturali, sono spesso associate ad altre malformazioni.


SONO PATOLOGIE MOLTO FREQUENTI?

No, si tratta di condizioni rare


COME E QUANDO SOSPETTARE UNA CRANIOSTENOSI?

La diagnosi è solitamente possibile sin dall'epoca neonatale. Il cranio presenta una conformazione non normale che, nel corso delle settimane non tende a migliorare né spontaneamente né dopo l'utilizzo degli accorgimenti solitamente utilizzati per la correzione delle asimmetrie craniche dovuti a difetti di posizione in utero. Talune forme di craniostenosi, tuttavia, possono presentare un andamento più subdolo e rendersi più chiaramente manifeste nei mesi successivi.


COME CONFERMARE IL SOSPETTO DIAGNOSTICO?

Mediante accertamenti radiologici. In particolare: lo studio ecografico delle suture (mirata a verificare l'apertura) e lo studio TC del cranio (completo di valutazione della finestra ossea e dalla sua ricostruzione tridimensionale).


COME SI CURA?

Il trattamento è chirurgico (periodo ottimale: a partire dal quarto mese circa) ed ha l'obiettivo di risolvere il conflitto tra il cervello (che, nei primi mesi di vita, incrementa sensibilmente e rapidamente il proprio volume) ed il cranio, impossibilitato ad assecondare questa esigenza. Nella craniostenosi vi è un impedimento alla normale espansione del cranio. Questo causa incrementi più o meno significativi della pressione intracranica e significative variazioni della geometria e dei volumi del neurocranio (ivi compresa la regione fronto-orbitaria).


LA CRANIOSTENOSI PUO' RECIDIVARE?

Si. Per questa ragione il chirurgo solitamente propone, ove possibile, il trattamento in tal senso più efficace (minor rischio di recidive).


A CHI AFFIDARSI?

E' consigliabile rivolgersi a professionisti esperti nella correzione chirurgica di questa specifica patologia ed a strutture sanitarie che vantino un'eccellenza nel trattamento dei pazienti in età pediatrica.  


a cura di: Dott. Marras Carlo Efisio
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute