Emorragia da deficit di vitamina K (Malattia emorragica del neonato)

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15 ottobre 2018

La vitamina K è essenziale per l'attività di alcuni fattori della coagulazione (i cosiddetti fattori vitamina K dipendenti: II, VII, IX, X). Se vi è carenza anche solo di alcuni fattori della coagulazione, la cascata della coagulazione non funziona correttamente e insorge il rischio di emorragie spontanee, non legate ad eventi traumatici. 

QUALI SONO LE CAUSE

Il neonato è particolarmente a rischio di sviluppare l'emorragia da deficit di Vitamina K perché alla nascita i livelli di vitamina K sono bassi in quanto il passaggio di questa vitamina attraverso la placenta è molto scarso. Nell'uomo è la flora batterica intestinale a produrre gran parte della vitamina K, ma nel neonato l'intestino è inizialmente sterile e la flora batterica intestinale compare soltanto alcuni giorni dopo la nascita. Inoltre l'assorbimento intestinale della vitamina K dipende dalla secrezione di bile, di conseguenza alcune patologie che provocano una ridotta secrezione di bile possono impedire l'assorbimento della vitamina K (colestasi neonatale). 

COME SI MANIFESTA

Le sedi del sanguinamento sono per lo più cutanea e intestinale, ma quando la manifestazione della malattia è tardiva, è più frequente il sanguinamento all'interno del cranio (emorragia cerebrale) (50-80% dei casi).

L'emorragia da deficit di Vitamina K può presentarsi sotto tre forme:

- La forma precoce si manifesta entro 24 dalla nascita e riguarda per lo più i neonati figli di madri che assumono farmaci che inibiscono la funzione della vitamina K, come alcuni anticonvulsivanti (fenitoina e barbiturici), farmaci antitubercolari (isoniazide e rifampicina) e farmaci anticoagulanti (coumadin o warfarin). Può manifestarsi con emorragie addominali o cerebrali. Questa forma va trattata tramite supplementazione di vitamina K alla madre prima del parto; 

- La forma classica si manifesta invece dopo le prime 24 ore ed entro la prima settimana di vita. L'incidenza varia dallo 0,2 allo 1,7% dei neonati. Solitamente è una forma più lieve, con comparsa di sanguinamento dal cordone ombelicale, intestinale o dai punti di prelievo; 

- La forma tardiva si manifesta tra la seconda settimana di vita e i 3 mesi di età. Si manifesta prevalentemente in neonati con malattie che causano un ridotto assorbimento intestinale di vitamina K (ittero colestatico, fibrosi cistica) o in neonati allattati esclusivamente al seno, in quanto il passaggio della vitamina K attraverso il latte è molto scarso. La sua frequenza è bassa (4,4/100.000 nati vivi), ma è la forma più grave, con elevata mortalità (20% dei casi) e prevalente localizzazione dell'emorragia all'interno del cranio (emorragia cerebrale nel 50-80% dei casi).  

COME SI FA LA DIAGNOSI

La diagnosi di emorragia da deficit di Vitamina K si basa sull'osservazione dei sintomi di emorragia e sui test di laboratorio che dimostrano la carenza di fattori della coagulazione

COME SI CURA

Possono rendersi necessarie trasfusioni se l'emorragia è stata particolarmente abbondante. Per il resto, il trattamento dipende dalla sede dell'emorragia. L'emorragia cranica è per fortuna rara e richiede un trattamento specialistico.

COME SI PREVIENE

Nel 1961 è stata introdotta la profilassi della emorragia da deficit di Vitamina K mediante somministrazione intramuscolare di vitamina K a tutti i neonati al momento della nascita. La profilassi ha permesso di diminuire drasticamente la frequenza della forma classica che oggi è estremamente bassa: ne soffre all'incirca lo 0,01% dei neonati. La somministrazione di una dose intramuscolare di vitamina K protegge anche dalla forma tardiva. 

In Italia la maggior parte dei centri esegue una somministrazione intramuscolare di 0,5 - 1 mg di vitamina K. In alcuni Paesi la somministrazione intramuscolare di vitamina K è stata sostituita dalla somministrazione orale giornaliera di piccole dosi di vitamina K, ma è stato dimostrato che la somministrazione orale non protegge dalla forma ad insorgenza tardiva, vale a dire dalla forma più pericolosa. 

In conclusione, essendo l'emorragia da deficit di vitamina K una malattia con elevata mortalità, è universalmente riconosciuta la necessità di eseguire una somministrazione intramuscolare profilattica di vitamina K subito dopo la nascita per ridurre drasticamente il rischio della forma classica e tardiva della malattia.  


a cura di: Dott.ssa Fiammetta Piersigilli
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute