Retinoblastoma: Enucleazione nel trattamento del retinoblastoma

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19 febbraio 2018

COS'E'

Il retinoblastoma  è un tumore maligno della retina che si sviluppa in età pediatrica.

Se non curato tempestivamente compromette la funzionalità della retina e quindi la funzionalità visiva, può essere mortale a causa della sua diffusione verso l'orbita, il nervo ottico, il cervello e in tutto l'organismo con metastasi a distanza. 

Attualmente grazie all'utilizzo della chemioterapia sistemica e ai trattamenti oculari quali il laser, la crioterapia, la brachiterapia la mortalità si è ridotta e si è registrato un aumento dei casi di conservazione dell'occhio. Tuttavia in alcune forme più aggressive e quando si verifica una scarsa risposta alle terapie è necessario il ricorso all'asportazione chirurgica dell'occhio o enucleazione.

L'ENUCLEAZIONE

Viene realizzata in anestesia generale. L'intervento dura circa un'ora. Dopo una apertura circolare della membrana traslucida che ricopre l'occhio (congiuntiva), si sezionano e si conservano i muscoli oculomotori poi si seziona il nervo ottico e si toglie il globo oculare. Il volume dell'occhio normalmente viene sostituito da un impianto che può essere in corallo, in allumina, in silicone e altro materiale. Il globo oculare viene affidato all'anatomopatologo per studi macro e microscopici.

COMPLICANZE DURANTE L'INTERVENTO DI ENUCLEAZIONE 

Un sanguinamento transitorio può prodursi durante la sezione del nervo ottico. In casi eccezionali, sono state descritte rotture durante l'intervento sul globo oculare o la scoperta di un'estensione extrasclerale del tumore, se non addirittura un'estensione a livello del nervo ottico. 

EVOLUZIONE POSTOPERATORIA ABITUALE

Dei dolori sono normali da 24 a 48 ore e richiedono spesso la somministrazione di analgesici. Le palpebre possono essere gonfie per qualche giorno. Le cure locali comprendono il ricorso ad un collirio antibiotico locale. Dopo un mese il bambino può essere portato da un protesista che sostituirà il conformatore trasparente con una protesi. Questa sarà mobile, i movimenti dell'impianto sotto la congiuntiva sono parzialmente trasmessi alla protesi. Se prima che la protesi si adatti, il conformatore cade, bisogna lavarlo con acqua e sapone, asciugarlo e rimetterlo al suo posto. Una dozzina di giorni dopo l'operazione, i risultati dell'esame anatomopatologico dell'occhio saranno comunicati. In funzione di questi risultati, potrà essere necessario completare la cura con una chemioterapia e/o una radioterapia.

COMPLICAZIONI POST-OPERATORIE DELL DELL'ENUCLEAZIONE

Si può osservare un ematoma dell'orbita nel decorso immediato. Normalmente si riassorbe senza conseguenze. Le complicazioni infettive sono rarissime ma possono verificarsi (cellulite orbicolare, meningite). Un rigetto dell'impianto può essere osservato, e richiedere un altro intervento. Con gli impianti in corallo si osserva a volte un errore della cicatrizzazione anteriore della congiuntiva che può obbligare a praticare un innesto di mucosa buccale. Gli impianti in corallo hanno comunque il vantaggio di integrarsi nel tessuto orbitale e permettono a lungo termine una migliore tollerabilità dell'impianto. Le complicazioni più gravi sono dovute all'evoluzione del tumore. Si può temere una recidiva locale orbitale o la comparsa di metastasi a distanza. Con i trattamenti attuali queste complicazioni sono eccezionali.


a cura di: Prof. Luca Buzzonetti, Dott.ssa Paola Valente
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute