Epidermolisi bollosa: i problemi della bocca

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28 settembre 2018

L'epidermolisi bollosa è una malattia genetica (genodermatosi) che coinvolge diversi organi ed apparati ed in particolare la bocca. Nella bocca dei bambini con questa patologia si può osservare la formazione di lesioni a tipo bolle o vescicole che si manifestano spontaneamente o in seguito a minimi traumi delle mucose (gengive, interno delle guance, palato, lingua…). Il colore delle lesioni può essere bianco o rosso, a seconda che contengano al loro interno siero o sangue.

L'interessamento del cavo orale può essere di diverso tipo in base alla gravità della patologia. Infatti, mentre nelle forme più lievi (come nell'Epidermolisi bollosa semplice e giunzionale), le bolle guariscono senza alcun esito, nelle forme più gravi (come nell'Epidermolisi bollosa distrofica), la formazione continua e diffusa di bolle provoca lesioni ulcerative che dopo la guarigione possono portare ad alterazioni della cavità orale.

In queste forme, si può notare che la lingua diventa gradualmente liscia e i suoi movimenti possono anche ridursi progressivamente fino a un'eccessiva aderenza al pavimento della bocca che ne limita la funzionalità (anchiloglossia). Inoltre, l'apertura della bocca può risultare limitata e lo spazio al di sotto delle labbra può apparire ridotto.

I bambini affetti da epidermolisi bollosa hanno spesso le gengive rosse e gonfie e talvolta, i denti presentano anomalie della struttura (come un'ipoplasia o ipomineralizzazione dello smalto).

COSA FARE NEI PAZIENTI AFFETTI DA EPIDERMIOLISI BOLLOSA PER PREVENIRE PROBLEMI ALLA BOCCA E AI DENTI?

La prima visita odontoiatrica dovrebbe essere effettuata nei primi mesi di vita in modo da aiutare i genitori nella corretta gestione della bocca del piccolo paziente; infatti, i genitori devono saper riconoscere e gestire le eventuali lesioni che possono insorgere nella bocca del loro bambino ancor prima che i denti erompano. Inoltre, il dentista istruirà i genitori alle corrette abitudini alimentari ed un corretto utilizzo dei presidi per l'igiene orale (es. spazzolini) sia per i tessuti molli che per i tessuti duri.

Le ultime linee guida evidenziano l'importanza di un corretto programma di prevenzione odontoiatrica al fine di evitare la formazione di carie e di infiammazioni gengivali nei bambini con epidermolisi bollosa.

Tale programma prevede:

1. Visite odontoiatriche periodiche. Il controllo odontoiatrico deve essere ripetuto ogni 3 mesi per valutare la presenza di carie e lo stato delle mucose.

2. Igiene orale domiciliare. Lo spazzolamento degli elementi dentari è fondamentale, ma necessita di alcuni accorgimenti:

- Lo spazzolino può essere manuale o elettrico ed è importante che la testina sia piccola con setole morbide (per lo spazzolino elettrico utilizzare quella "ultra-thin");

- In presenza di lesioni bollose sulle mucose del cavo orale, è preferibile ammorbidirle con acqua tiepida;

- Lo spazzolamento deve essere effettuato sotto il controllo del genitore per migliorare la rimozione della placca e limitare l'insulto ai tessuti molli;

- In caso di estrema dolorabilità del cavo orale, è indicato pulire le superfici dentarie con una garza inumidita con collutorio al fluoro dopo ogni pasto;

- E' consigliato l'utilizzo domiciliare di creme remineralizzanti da applicare su tutte le superfici dentarie;

- E' importante spazzolare i denti dopo ogni pasto con spazzolini a setole morbide o medie, adeguate allo stato clinico delle lesioni vescicolo-bollose.

3. Igiene orale professionale. La programmazione del trattamento viene effettuata dallo specialista in base alla situazione clinica.

4. Profilassi. Sono indicate le sigillature dei molari decidui ("da latte") e permanenti, considerando la difficoltà nell'eseguire le manovre di igiene orale domiciliare.

5. Terapie ausiliarie: 

- La clorexidina 0.12%, presente sotto forma di collutori, spray o gel, può ridurre l'infiammazione dei tessuti gengivali. L'applicazione deve essere ripetuta 2 volte al giorno per 2 settimane ogni 3 mesi;

- Evitare collutori contenenti alcol che possono aggravare la formazione delle bolle;

- E' indicata l'applicazione trimestrale di fluoro topico sugli elementi dentari permanenti e decidui ("da latte"). 

6. Modifiche alimentari. E' essenziale una limitata assunzione di zuccheri per prevenire la formazione di lesioni cariose. 

In base alla situazione clinica, i trattamenti odontoiatrici verranno programmati con tutti gli accorgimenti necessari in base alla gravità dell'epidermolisi bollosa. L'approccio terapeutico sarà, quindi, multidisciplinare ed individualizzato ad ogni singolo caso clinico.  


a cura di: Dott.ssa Angela Galeotti  
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute