Fibrosarcoma

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26 febbraio 2018

CHE COS'E'?

Il Fibrosarcoma è un tumore maligno dei tessuti molli.  Se ne riconoscono due forme: il Fibrosarcoma congenito-infantile e il Fibrosarcoma di tipo adulto, differenziabili per le caratteristiche cliniche e biologiche. Il Fibrosarcoma infantile colpisce solitamente i bambini di età inferiore ai 2 anni. Meno frequentemente può riscontrarsi fino ai 4-5 anni di età. La forma adulta insorge invece nei pazienti più grandi, generalmente tra i 10-15 anni di età.

 QUALI SONO LE CAUSE?

Non è noto cosa causi l'insorgenza di questo tumore. Non sono state stabilite relazioni con cause ambientali, né la presenza di una trasmissione genetica intra-familiare.

COME SI MANIFESTA?

In generale, il Fibrosarcoma si rivela come una massa in crescita più o meno rapida, con sintomi che dipendono essenzialmente dalla sede di origine e dagli organi coinvolti. Spesso vi è la comparsa di una tumefazione simile a quella che si può osservare dopo un trauma. La forma infantile insorge prevalentemente alle estremità degli arti come una massa indolente che aumenta progressivamente di dimensioni. La forma adulta si manifesta come una massa a progressiva crescita indolente localizzata specialmente  in prossimità della radice degli arti, a livello del tronco e degli organi cavi. Le lesioni possono non causare dolore e restare stabili a lungo. Non vi sono segni tipici o esami di laboratorio che possono far sospettare chiaramente un Fibrosarcoma

COME SI FA LA DIAGNOSI?

Se si sospetta della presenza di un Fibrosarcoma (o comunque di un sarcoma) è necessario prelevare un frammento del tumore per farlo analizzare dal Patologo (possibilmente esperto in questo tipo di lesioni), lo specialista che è in grado di porre la diagnosi. Ci sono inoltre ulteriori indagini per valutare le caratteristiche e l'estensione di questo tumore:

-Tomografia Computerizzata-TC o Risonanza Magnetica Nucleare-RMN (preferibilmente) della regione coinvolta.

-Radiografia o TC del torace per la valutazione di eventuali lesioni secondarie a distanza.

In specifiche situazione potrebbe essere necessario l'esplorazione di eventuali linfonodi sospetti, satelliti della lesione.

COME SI CURA?

Il tipo di trattamento per questo tumore dipende principalmente dall'età del paziente, dalla sede e dall'estensione del tumore. La chirurgia rappresenta il cardine del trattamento, e in alcuni casi selezionati, può costituire l'unico trattamento. In altri casi, sulla base delle caratteristiche del tumore, può essere necessaria la somministrazione di cicli di chemioterapia prima dell'intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore primitivo. I farmaci noti, più attivi, sono la Vincristina e l'Actinomicina D in prima battuta, ed eventualmente Ifosfamide e Adriamicina in caso di risposta non adeguata. L'uso della radioterapia viene riservato a casi selezionati, in considerazione degli effetti collaterali che potrebbero derivare dal trattamento specialmente nei bambini molto piccoli (di età inferiore ai 3 anni). L'utilizzo di questi trattamenti è di solito codificato in protocolli nazionali ed internazionali, ideati da esperti del settore, allo scopo di offrire ai pazienti la migliore terapia conosciuta

QUAL E' LA PROGNOSI?

Per un bambino con Fibrosarcoma infantile le probabilità di guarigione sono molto alte (superiori all'80%). Nonostante la crescita più o meno rapida, il Fibrosarcoma infantile, diversamente dalla forma adulta, tende a restare localizzato nella sede di origine e raramente manifesta lesioni a distanza. Va sottolineato che le possibilità di guarigione segnalate sono puramente indicative e che le diverse caratteristiche del tumore e di ogni bambino, possono determinare prognosi molto differenti. Negli ultimi anni, attraverso la ricerca, si stanno cercando di migliorare i risultati del trattamento: individuazione dei bambini che possono guarire senza chemioterapia, ricerca di farmaci più efficaci e/o più precisi. Si stanno inoltre studiando le caratteristiche biologiche delle cellule tumorali sempre allo scopo di trovare trattamenti migliori per arrestarne la crescita.


a cura di: Giuseppe Maria Milano e Ida Russo
Unità operativa di Oncoematologia
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