Glioma, astrocitoma

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08 marzo 2018

COS'È 

I gliomi sono tumori che originano dalle cellule della glia, cioè dalle cellule di sostegno dei neuroni. Sinonimo di glioma è la parola astrocitoma.

Sono i tumori di più frequente riscontro in età pediatrica, rappresentando il 25% circa di tutti i tumori che colpiscono i bambini. 

Per mezzo dell'istologia (sulla base cioè del loro aspetto al microscopio) possiamo suddividere i gliomi in 4 gradi.  I gliomi di grado I e II sono definiti gliomi a basso grado di malignità; i gliomi di grado III e IV sono invece definiti gliomi ad alto grado di malignità. I gliomi a basso grado di malignità sono patologie ben curabili: l'astrocitoma pilocitico, che è la forma più frequente di glioma dell'età pediatrica ha percentuali di guarigione superiori al 90% con la sola asportazione chirurgica, quando completa.

I gliomi ad alto grado di malignità, invece, hanno una prognosi più grave: queste neoplasie sono molto aggressive e si caratterizzano per la capacità di infiltrare il tessuto circostante.

I gliomi possono manifestarsi in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale. Sono più frequenti nel cervello ma possono interessare anche il midollo spinale. Nel bambino la sede più comune dell'astrocitoma pilocitico è rappresentata dal cervelletto.

COME SI MANIFESTA

Queste patologie, soprattutto nelle forme di basso grado, sono più frequentemente associate a condizioni sindromiche, in particolare alla neurofibromatosi di tipo 1 (NF1). Il glioma delle vie ottiche è un segno maggiore di NF1. Nonostante siano lesioni a lenta crescita, quando sono localizzati in particolari posizioni che controindicano l'asportazione chirurgica, i gliomi possono determinare deficit significativi. Per esempio l'evoluzione di un glioma a basso grado di malignità delle vie ottiche può essere la cecità.

I gliomi danno segno di sé in base alla loro localizzazione: le lesioni del midollo spinale si manifestano con dolore. Pertanto non bisogna mai sottovalutare un dolore riferito alla schiena, persistente, indicato in un punto ben preciso da parte di un bambino in buona salute. Le lesioni cerebrali possono manifestarsi con i segni e i sintomi dell'ipertensione endocranica (vomito a getto, soprattutto al mattino, mal di testa, papilla da stasi) quando localizzate nella fossa cranica posteriore (cervelletto, tronco dell'encefalo); con convulsioni quando localizzate negli emisferi cerebrali; con segni neurologici localizzati quando colpiscono strutture cerebrali che controllano il movimento.

COME SI DIAGNOSTICA 

Una volta posto il sospetto, la diagnosi di glioma viene effettuata tramite la TC e la RM che consentono di identificare nel dettaglio le caratteristiche della neoplasia e il rapporto con le strutture nervose. In caso di lesioni localizzate in aree cosiddette "eloquenti" (aree della corteccia cerebrale che controllano l'espressione di una funzione, ad esempio quella motoria, visiva, del linguaggio) sono necessari studi radiologici più avanzati per definire i rapporti della lesione con i fasci nervosi al fine di pianificare al meglio l'intervento chirurgico. E' necessario eseguire anche l'esame RM del midollo spinale per escludere localizzazioni metastatiche della malattia. Questo è vero non solo per i gliomi ad alto grado di malignità ma anche per quelli di basso grado i quali, seppur raramente, possono dar luogo a metastasi.

Studi di medicina nucleare (PET che utilizza traccianti specifici per identificare lesioni del sistema nervoso centrale), sono di più recente utilizzo ma ancora non hanno un ruolo consolidato nella diagnosi di queste neoplasie.

Altri studi a completamento diagnostico sono l'elettroencefalogramma e la puntura lombare che permette di esaminare al microscopio le cellule del liquor.

ISTOLOGIA

Dal punto di vista istologico, la revisione del 2016 della classificazione WHO (Acronimo inglese di OMS, Organizzazione Mondiale della Sanità) riconosce numerosissime entità istologiche e le classifica in base all'origine solo gliale, all'origine mista gliale e neuronale, in base al grado di malignità e alle caratteristiche molecolari tipiche di alcune forme. Per esempio sono riconosciuti come nuova entità i gliomi della linea mediana che sono andati incontro ad una mutazione epigenetica denominata H3K27 e che, indipendentemente dalle caratteristiche istologiche, hanno un comportamento molto aggressivo e pertanto vengono tutti classificati come di grado IV.

TERAPIA

La terapia dei gliomi si differenzia in base all'aggressività della malattia:

Nei Gliomi di basso grado il trattamento è in prima istanza, chirurgico. L'asportazione completa della lesione, quando possibile, consente di offrire le migliori garanzie di guarigione senza necessità di praticare altre terapie (chemio e radioterapia). Ci sono tuttavia delle situazioni in cui, per posizione ed estensione della malattia, l'asportazione completa non è consigliabile per i danni neurologici che comporterebbe. In questi casi le moderne tecniche microchirurgiche e le strumentazioni tecnologicamente avanzate oggi disponibili consentono al chirurgo di effettuare asportazioni soddisfacenti senza provocare danni al piccolo paziente. Il trattamento del residuo di malattia avverrà in base a protocolli internazionali che, di volta in volta, potranno prevedere l'utilizzo di chemioterapia o, in casi selezionati, di radioterapia. Sebbene per lungo tempo i gliomi di basso grado siano stati considerati una patologia con poche alterazioni molecolari, negli ultimi 5 anni sono numerosi i lavori scientifici che identificano specifiche caratteristiche biologiche di questi tumori che li rendono suscettibili di terapie personalizzate. Il riscontro per esempio di mutazioni a carico dell'oncogene BRAF ha permesso di identificare farmaci in grado di riconoscere l'alterazione presente nelle cellule tumorali e quindi di intraprendere terapie definite "target" (terapie mirate al bersaglio). L'obiettivo delle cure, quando non sia possibile ottenere la completa rimozione della lesione è quello di perseguire la sua stabilizzazione in modo che venga preservata la funzionalità.

Nei Gliomi di alto grado, sebbene il primo trattamento sia l'asportazione chirurgica massima raggiungibile minimizzando il rischio di provocare deficit neurologici, dopo l'intervento sarà necessario un trattamento chemio e radioterapico secondo indicazioni seguite a livello internazionale. La prognosi dei gliomi di alto grado, sebbene migliore rispetto a quella dei pazienti adulti, rimane grave, con patologie ancora scarsamente curabili (come i gliomi della linea mediana nell'ambito dei quali rientra il Glioma diffuso intrinseco del ponte. Anche per i gliomi di alto grado, numerosi sono gli studi clinici atti a identificare trattamenti "mirati" (target treatment), compresi approcci immunoterapici, farmacologici o cellulari, che consentano di migliorare le scarse probabilità di guarigione di questi pazienti.

CONTATTI

Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo multidisciplinare di neuro-oncologia che si riunisce settimanalmente e prevede il coinvolgimento di tutti gli specialisti impegnati nel trattamento dei tumori del SNC. La Dottoressa Angela Mastronuzzi, responsabile dell'Unità di Neuro-oncologia presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è disponibile per qualsiasi chiarimento ai seguenti recapiti: angela.mastronuzzi@opbg.net; telefono: 0668594664-4699/3371329089.


a cura di: Dott.ssa Angela Mastronuzzi
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute